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262 - Imagerie et diagnostic de la maladie de Coats

La maladie de Coats est une maladie rétinienne caractérisée par la présence de télangiectasies et d´exsudats qui peuvent évoluer vers des stades plus évolués et vers des décollements de rétine. L’angiographie fluoréscéinique constitue un outil diagnostique efficace mais sa généralisation notamment à l’enfant est parfois difficile. La procédure doit envisager  la réalisation  d´un bilan diagnostic complet (Échographie  et Imagerie par Résonance Magnétique) pour éviter  d’aboutir à l’énucléation.

Étude rétrospective et analytique des patients atteints de maladie de Coats, pris en charge au CHU, entre février 2011 et 2018. Les données cliniques (âge, sexe, motif de consultation, acuité visuelle) ont été recueillis. La stadification de Shields a été constituée à partir des résultats des fonds d’œil et des images de RetCam (sous anesthésie générale au bloc opératoire). Dans les cas les plus difficiles, le bilan diagnostic a été complété par l’analyse des images échographiques et de résonance magnétique. Par ailleurs le type et la répartition des thérapeutiques utilisées ont été analysés. 

Un total de 12 enfants, 10 garçons et 2 filles, avec un âge moyen de 6,25 ans (+-5,75 ans) ont été suivis sur une période moyenne de 42 mois (+- 23,7 mois). Dans 100% des cas l’atteinte oculaire était unilatérale. Le plus souvent la baisse d’acuité visuelle était le symptôme inaugural (7 cas), suivi du strabisme et de la leucocorie (5 cas). La répartition des cas selon la stadification de Shields etait la suivante : stade 2A et 2B : 6 cas, stade 3A1 : 3 cas et stade 3B : 2 cas. Dans 5 cas il a fallu compléter le bilan étiologique par une échographie mode B et dans 4 cas par une IRM. La meilleure caractérisation morphologique grâce à ces explorations nous a permet de faire le diagnostic d’un rétinoblastome, ainsi que d’avoir le diagnostic de maladie de Coats a un cas suspect de rétinoblastome.

Les stades 2A ont été traités par photocoagulation laser ; les autres stades par une association de photocoagulation, cryoablation ainsi que des injections intravitréennes de dexaméthasone et de bevacizumab. De plus une intervention combinant lensectomie et drainage du fluide sous-rétinien a été réalisée chez les stades 3B. Au terme du suivi, une stabilisation voire une amélioration de l’atteinte rétinienne a été obtenue chez tous les patients. La fonction visuelle a néanmoins dépassé 20/30 dans seulement 2 cas.

Dans cette série de patients la complexité du diagnostic de la maladie de Coats est mis en évidence. Dans les cas plus avancés, où la présence d’un décollement de rétine et de l’exsudation peuvent empêcher le diagnostic ou bien àmener à présumer la présence d'un rétinoblastome, les differents images échographiques outre de l’étude soigneux des différentes séquences à la RM, aident à mieux définir les lésions.

La maladie de Coats reste une pathologie rétinienne où un retard diagnostic est déterminant dans le pronostic visuel. Un âge de survenue précoce et un stade de Shields avancé constituent les principaux facteurs pronostics défavorables. Dans les cas où l’hypothèse d’un rétinoblastome subsiste, des imageries plus poussées (l’échographie et l’IRM) sont nécessaires au diagnostic différentiel.