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Neuropathie optique inflammatoire chronique récurrente. A propos d’un cas

La neuropathie optique inflammatoire chronique récurrente (CRION) est une forme particulière rare de névrite optique. Elle se caractérise par une évolution par poussées-rémissions et par sa cortico-dépendance. Ce travail a pour but de rapporter le cas d'un jeune patient, qui a présenté une baisse de l’acuité visuelle (BAV) bilatérale rapidement progressive, et dont l’exploration et le suivi ont révélé une neuropathie optique inflammatoire chronique récurrente. Nous mettons l’accent sur les éléments cliniques clés qui doivent faire penser à ce diagnostic.

Nous rapportons l’observation clinique d’un homme âgé de 26 ans, qui consulte dans le cadre de l’urgence, pour BAV rapidement progressive, bilatérale, sans rougeur ni douleur oculaires. Une évaluation clinique et des examens paracliniques ont été réalisés.

Homme de 26 ans, aux antécédents de paresthésies des membres inférieurs non étiquetés, consulte dans le cadre de l’urgence pour BAV indolore, rapidement progressive touchant d’abord l’œil gauche (OG) puis quelques jours plus tard l’œil droit (OD). Cette BAV a été précédée d’un syndrome grippal. A l’examen ophtalmologique, l’acuité visuelle est réduite à 1/10R4 à droite, VBLM<R20 à gauche. La motilité oculaire est indolore. Le réflexe photomoteur est lent aux deux yeux. Au fond d’œil, un œdème papillaire bilatéral est relevé. La vision des couleurs, le champ visuel, les potentiels évoqués visuels sont altérés aux deux yeux. L’examen neurologique, les bilans biologiques infectieux et immuno-inflammatoires, la recherche de toxiques et les dosages vitaminiques sont sans anomalies. La recherche des anticorps anti-AQP4 est négative. L’IRM cérébrale et médullaire est sans particularités. L’IRM des nerfs optiques montre des hypersignaux. La ponction lombaire a été refusée par le patient. Un bolus de corticoïdes intraveineux (CTC IV) à forte dose a été administré. La réponse au traitement est spectaculaire. 3 semaines plus tard, le patient présente une nouvelle BAV de l’OG. Un nouveau bolus de CTC IV est administré avec relai per os sur 1 mois. A 2 et 4 mois, le patient présente 2 nouvelles poussées à l’OG. Le traitement CTC est maintenu sur une durée plus longue avec une diminution très progressive des doses. Il n’y a pas eu d’autres récidives sur une durée de 2 ans. L’acuité visuelle de l’OG est restée à 8/10. Le bilan étiologique a été répété pendant la période de suivi et est resté négatif.

Notre patient illustre un cas rare de neuropathie optique inflammatoire chronique récurrente (CRION) idiopathique. Nous retrouvons la notion de plusieurs poussées de névrite optique, qui ont répondu favorablement aux CTC, avec aggravation à l’arrêt du traitement. La notion de cortico-dépendance est donc observée. La recherche des anticorps anti-AQP4 est négative. Nous retrouvons la notion d’hypersignaux à l’IRM des nerfs optiques. La corticothérapie au long cours a été instaurée et a permis de maintenir la rémission. Le patient n’a plus présenté de récidive au cours des 2 ans de suivi. Cependant, il garde une BAV séquellaire à l’œil gauche. Malgré la répétition du bilan étiologique pendant la période de suivi, aucune cause n’est retrouvée.

La neuropathie optique inflammatoire chronique récurrente (CRION) est une forme particulière rare de névrite optique caractérisée par sa cortico-dépendance. Un traitement CTC au long cours est souvent nécessaire avec une diminution progressive des doses sur plusieurs mois pour maintenir la rémission.