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A propos d'un cas de maculopathie en torpille

La maculopathie en torpille (torpedo maculopathy) est une lésion congénitale rare de l’épithélium pigmentaire décrite en 1992 par Gass. L'aspect typique est une lésion ovalaire unique hypopigmentée en temporo-maculaire de grand axe horizontal. Peu de cas sont documentés dans la littérature.

Nous rapportons le cas d’un patient de 51 ans consultant pour le renouvellement de sa correction optique et la présence d’un micro-scotome de l’œil gauche.

L’acuité visuelle corrigée était de 10/10 P2 OD et de 7/10 P4 OG. L'examen du segment antérieur était sans particularité. Le fond d’œil gauche retrouvait une lésion unique chorio-rétinienne hypopigmentée en forme de torpille bien délimitée en temporal de la macula se prolongeant sur le raphé médian. L’OCT retrouvait en regard de la lésion un aspect festonné associé à un épaississement localisé de l’épithélium pigmentaire avec respect des couches externes de la rétine.

L'aspect typique au fond d'oeil a permis de poser le diagnostic. Concernant la présentation en OCT-SD, 2 types ont été récemment identifiées dans la littérature, le type 1 comprenant un simple amincissement des couches externes et le type 2 un amincissement associé à la présence d’une cavité sous-rétinienne. Dans le cas présenté, a contrario, un épaississement de l’épithélium pigmentaire est retrouvé ce qui a déjà été rapporté dans d'autres cas. Devant cette présentation néanmoins atypique, il faut donc évoquer le diagnostic différentiel d’hypertrophie de l’épithélium pigmentaire qui est récusé en raison de l’aspect caractéristique et unique au fond d’œil.

 La maculopathie en torpille est une affection rétinienne rare, de découverte récente, avec un aspect très spécifique au fond d’œil. Elle est dite bénigne et sans anomalie fonctionnelle mais dans ce cas comme dans quelques cas de la littérature, il existe un déficit du champ visuel séquellaire.