Tumeurs bénignes de l'épithélium pigmentaire de la rétine
Hypertrophie congénitale, hamartome isolé et hamartomes combinés
T. Mathis, A.-M. Nguyen
Introduction
Parmi les lésions pigmentées du fond d'œil, il existe des tumeurs ou pseudo-tumeurs atteignant l'épithélium pigmentaire de la rétine (EP) qui sont bénignes et à différencier des nævus ou petits mélanomes choroïdiens. L'hypertrophie congénitale de l'épithélium pigmentaire de la rétine (HCEPR ou CHRPE pour congenital hypertrophy of the retinal pigmented epithelium ), l'hamartome isolé de l'EP et l'hamartome combiné de l'EP et de la rétine sont les lésions les plus classiques, bien que rares [1 , 2]. Leurs caractéristiques cliniques et paracliniques sont à connaître pour facilement les identifier et rassurer le patient quant à la bénignité de la lésion.
Hypertrophie congénitale de l'épithélium pigmentaire
Clinique
L'HCEPR est souvent de découverte fortuite car asymptomatique. Il s'agit d'une tache très pigmentée brune voire parfois noire. La lésion est de forme arrondie, plane et nettement délimitée. L'aspect en double contour est très évocateur : un halo dépigmenté doublé d'un liseré plus sombre entoure souvent la lésion (fig. 14-1a
Fig. 14-1Rétinographies couleurs d'une hypertrophie congénitale de l'épithélium pigmentaire (HCEPR).a. Lésion de pigmentation brune, plane. Noter le passage des vaisseaux rétiniens au-dessus de la lésion signant sa localisation au sein de l'épithélium pigmentaire sans envahissement de la rétine neurosensorielle (flèche rouge). L'aspect en double contour (halo atrophique bordé d'un liseré plus sombre) est caractéristique (flèche blanche). b. Lacunes de dépigmentation.
). Elle peut présenter en son sein des lacunes de dépigmentation arrondies à l'emporte-pièce pouvant augmenter dans le temps en taille et en nombre (fig. 14-1b
Fig. 14-1Rétinographies couleurs d'une hypertrophie congénitale de l'épithélium pigmentaire (HCEPR).a. Lésion de pigmentation brune, plane. Noter le passage des vaisseaux rétiniens au-dessus de la lésion signant sa localisation au sein de l'épithélium pigmentaire sans envahissement de la rétine neurosensorielle (flèche rouge). L'aspect en double contour (halo atrophique bordé d'un liseré plus sombre) est caractéristique (flèche blanche). b. Lacunes de dépigmentation.
). Ces lacunes s'observent surtout pour les lésions de grand diamètre. Elles correspondent à une atrophie progressive de l'EP à la surface de la lésion : elles sont plutôt un signe de chronicité et de bénignité de la tumeur. Une extension de diamètre (mais pas d'épaisseur) de l'HCEPR est possible dans le temps sans remettre en cause son caractère bénin [2].
À noter que des formes multiples uni- ou bilatérales peuvent être observées, parfois appelées pigmentations groupées de la rétine ou bear tracks , faisant référence à l'aspect semblable aux traces de pas d'un ours, dans un secteur de la rétine (fig. 14-2
Fig. 14-2Rétinographie couleur d'hypertrophies congénitales de l'épithélium pigmentaire multiples ou pigmentations groupées de la rétine.
). Ces formes multiples sont à différencier des pigmentations multifocales et bilatérales dans le cadre des polyposes adénomateuses familiales (PAF) et du syndrome de Gardner, qui sont associées à des cancers familiaux du côlon. Ces lésions ont été appelés HCEPR pendant longtemps, mais sont différentes car multifocales, bilatérales, et réparties sur l'ensemble du fond d'œil. Elles ont des formes irrégulières et leurs contours sont moins prononcés que dans les HCEPR [2].
Examens complémentaires
Les examens complémentaires sont rarement indispensables au diagnostic. L'échographie montre une hyper-réflectivité séparée de la choroïde par un fin liseré hypo-échogène. En angiographie, il s'observe un effet masque du pigment, sauf au niveau des lacunes où l'atrophie de l'EP crée un effet fenêtre. Il n'y a ni imprégnation, ni pin points , ni diffusion.
L'OCT-EDI se superpose à la description clinique de la lésion. Il peut montrer des remaniements de l'EP à type d'épaississement variable, d'irrégularité voire d'une disparition de l'EP, correspondant aux lacunes de dépigmentation, et une atrophie de la couche externe des photorécepteurs (fig. 14-3
Fig. 14-3Hypertrophie congénitale de l'épithélium pigmentaire de la rétine (HCEPR) avec correspondance sur l'OCT.a. Rétinophotographie couleur confocale d'une HCEPR. b. OCT B-scan correspondant au plan de coupe sur la rétinophotographie et montrant un épaississement granuleux de l'épithélium pigmentaire (EP) correspondant à la lésion (flèche rouge), associé à un amincissement de la rétine neurosensorielle sur l'ensemble de la surface de la lésion (flèche blanche). La pigmentation atténue l'écho et donne un aspect de cône d'ombre postérieur en arrière de l'hyper-réflectivité de l'EP.
) [3 , 4]. Le caractère non invasif de cet examen et son utilisation fréquente en routine ont tendance à supplanter l'échographie dans l'analyse de ce type de lésion bénigne et plane du fond d'œil. L'OCT est volontiers réalisé devant toute lésion accessible (postérieure à l'équateur), le diagnostic de l'HCEPR restant avant tout clinique.
Évolution et suivi
Le risque de transformation maligne de ces lésions est considéré comme nul. Leur extension en taille est possible et elles restent dans la majorité des cas asymptomatiques. De très rares cas de néovascularisation choroïdienne secondaire à une HCEPR ont été décrits et justifient une surveillance régulière, notamment des lésions proches de la macula [5].
Hamartome isolé de l'épithélium pigmentaire
Clinique
À la différence de l'HCEPR, les hamartomes de l'EP (ou hyperplasies de l'EP) sont des lésions de plus petite taille, légèrement surélevées, sans lacunes. Les bords sont bien délimités, mais peuvent être parfois granuleux et moins nets que l'HCEPR. Ils ne présentent d'ailleurs pas d'aspect en double contour des bords. Leur pigmentation est souvent très marquée et la lésion apparaît souvent noire au fond d'œil. L'extension rétinienne masquant les vaisseaux rétiniens permet de les différencier de l'HCEPR (fig. 14-4
Fig. 14-4Rétinographie couleur d'un hamartome isolé de l'épithélium pigmentaire maculaire.La pigmentation masque les vaisseaux rétiniens, traduisant l'invasion rétinienne. Une gliose de surface est à noter.
).
Examens complémentaires
Les images en OCT traduisent le caractère dense en pigment avec une forte hyperréflectivité de surface avec un cône d'ombre postérieur très hyporéflectif. La lésion apparaît en OCT au sein de la rétine neurosensorielle (invasion) (fig. 14-5
Fig. 14-5OCT B-scan d'un hamartome isolé de l'épithélium pigmentaire maculaire.Le pigment apparaît hyper-réflectif avec un cône d'ombre postérieur masquant le signal de la rétine neurosensorielle et de l'EP.
L'échographie en mode B est souvent mise en défaut par la petite taille des lésions.
En angiographie, il existe le plus souvent un effet masque du pigment, mais une imprégnation en fluorescéine tardive peut se voir en cas de vascularisation superficielle. Ce caractère vascularisé a d'ailleurs été récemment évoqué en exploration par OCT-angiographie devant la mise en évidence d'un hypersignal de décorrélation au sein des hamartomes isolés de l'EP explorés [7 , 8].
Évolution et traitement
Tout comme l'HCEPR, il s'agit d'une lésion bénigne ne nécessitant aucun traitement. À noter que dans certaines formes associées à une fibrose et des rétractions de l'interface vitréorétinienne, l'hypothèse d'une transition vers un hamartome combiné de l'EP et de la rétine peut être émise. Dans ces cas de figure, une altération de la fonction visuelle peut être observée [9].
Hamartomes combinés de l'épithélium pigmentaire et de la rétine
Les hamartomes combinés de l'EP et de la rétine sont des lésions probablement congénitales et peuvent être associés à une neurofibromatose [10 , 11]. La lésion est le plus souvent unilatérale et de découverte fortuite dans l'enfance, ou dans le cadre d'un bilan d'amblyopie/strabisme [12].
Clinique
L'aspect clinique est souvent caractéristique et montre une formation surélevée de l'EP et de la rétine externe, de coloration grisâtre voire brune. Il existe une attraction des vaisseaux rétiniens qui se retrouvent tortueux à proximité de la lésion. Un tissu fibroglial associé à une membrane épirétinienne contractile est souvent présent à la surface et a tendance à plisser la rétine en regard. Un syndrome exsudatif à type de décollement séreux rétinien et d'exsudats intrarétiniens peut être retrouvé mais n'est pas systématique (fig. 14-6
Fig. 14-6Rétinophotographie couleur d'un hamartome combiné de l'épithélium pigmentaire et de la rétine.Une lésion brunâtre juxtapapillaire de l'œil droit est visible, associée à des exsudats lipidiques sur son pourtour et une gliose prérétinienne supérieure. Noter l'attraction vasculaire en regard de la lésion et le plissement rétinien entraîné par la présence d'une membrane épirétinienne.
).
La localisation préférentielle de l'hamartome combiné de l'EP et de la rétine est juxtapapillaire puis maculaire, les formes périphériques étant rares [13 , 14].
Examens complémentaires
L'angiographie à la fluorescéine retrouve une hypofluorescence précoce de la lésion laissant ensuite place à une hyperfluorescence diffuse en fin de séquence angiographique. Des anomalies vasculaires à type de télangiectasies et d'anastomoses sont aussi visibles sur le pourtour de la lésion. L'angiographie à l'ICG ne retrouve pas de signes particuliers au niveau choroïdien, confirmant la localisation purement rétinienne de l'hamartome (fig. 14-7
Fig. 14-7Séquences angiographiques d'un hamartome combiné de l'épithélium pigmentaire et de la rétine.a. Angiographie à la fluorescéine aux stades précoce (à gauche) et tardif (à droite) : la lésion est initialement hypofluorescente, puis s'imprègne progressivement par le colorant. Des dilatations vasculaires multiples sont retrouvées. b. Angiographie au vert d'indocyanine aux stades précoce (à gauche) et tardif (à droite) : aucune anomalie de la trame vasculaire choroïdienne n'est visible, ni aucune lésion autre que celle visible à l'angiographie à la fluorescéine.
).
L'OCT met en évidence une lésion intrarétinienne mal définie qui entraîne une élévation et une dédifférenciation des couches de la rétine. La lésion est surtout visible dans les couches les plus internes de la rétine [15]. Un décollement de l'EP peut être visualisé. Cet examen montre aussi des signes associés à l'hamartome tels qu'une membrane épirétinienne de surface et d'éventuels signes exsudatifs intra- ou sous-rétiniens (fig. 14-8
Fig. 14-8OCT B-scan d'un hamartome combiné de l'épithélium pigmentaire et de la rétine.a. Une élévation et une dédifférenciation des couches rétiniennes sont visibles. L'examen montre la présence d'une réaction fibrogliale importante au sommet de la lésion (flèche) associée à une membrane épirétinienne. b. Une élévation de l'épithélium pigmentaire est visible sur cette coupe OCT (astérisque). Noter par ailleurs la présence d'une exsudation lipidique intrarétinienne (flèche).
).
Évolution et traitement
La lésion est souvent non évolutive, mais il peut exister des complications visuelles liées à la contraction du tissu rétinien, à l'exsudation, ou à l'apparition d'une membrane néovasculaire [16]. Il n'y a pas de traitement spécifique de l'hamartome, mais une vitrectomie associée à un pelage d'une membrane contractile peut être proposée lorsqu'il existe une baisse d'acuité visuelle avérée et significative liée à cette membrane [17 , 18].
Adénomes et adénocarcinomes de l'épithélium pigmentaire de la rétine
A. Schalenbourg, A. Moulin
Introduction
Le diagnostic différentiel entre une hyperplasie réactionnelle, un adénome et un adénocarcinome de l'épithélium pigmentaire (EP) peut s'avérer délicat, aussi bien en pratique clinique qu'histopathologique. La transformation d'une hyperplasie de l'EP en une véritable tumeur a été confirmée par plusieurs observations cliniques et expérimentales, soutenant l'hypothèse que ces trois entités pourraient être considérées comme différents stades d'un même spectre physiopathologique [1], pour lequel le terme « épithéliome » a été proposé récemment [2].
Épidémiologie
Les adénomes et adénocarcinomes de l'EP sont des tumeurs rares. L'âge moyen des patients se situe autour de 50 ans, avec une prépondérance féminine et l'absence de prédilection ethnique [1 , 2].
Présentation clinique
La couleur de ces tumeurs est typiquement brun foncé, voire noire, rappelant celle d'un mélanome choroïdien ayant envahi la rétine (de type Knapp-Rønne) (fig. 14-9a
Fig. 14-9Présumé adénome de l'épithélium pigmentaire (EP) chez un homme caucasien de 69 ans, découvert fortuitement. AV à 1,0.Présentation initiale : a. Masse parapapillaire nasale de couleur brun foncé, associée à des exsudats lipidiques. b, c. Échographie B : calcification secondaire au sein de la lésion, provoquant un ombre acoustique et persistant après la réduction de la sensibilité. d. L'OCT en B-scan situe la masse par-dessus l'EP. f, g. Angiographie fluorescéinique : importante exsudation entourant la lésion. Absence de l'aspect fibrillaire du bord tumoral qui caractérise les mélanocytomes. Absence de vaisseaux tortueux, typiques des hamartomes combinés. e. Un an plus tard : malgré un traitement au laser Argon de la surface tumorale, les exsudats durs ont fortement augmenté, menaçant la fonction visuelle. Une trithérapie consistant en une injection IV de triamcinolone, suivie d'une PDT, puis d'une injection IV de bévacizumab est effectuée. h. Trois ans après traitement : forte régression des exsudats lipidiques. La tumeur est invariée. AV à 0,9.
Fig. 14-10Adénocarcinome chez un homme africain de 45 ans présentant un scotome supérieur depuis 3 semaines. AV à 0,4.Présentation initiale : a. Masse de couleur brun foncé dans le quadrant temporal supérieur de l'œil droit, associée à un décollement de rétine exsudatif inférieur. b, c. Échographies B et A présentant une tumeur nodulaire d'une épaisseur de 9 mm, avec une réflectivité interne élevée. d, e. Angiographie panoramique à l'ICG et fluorescéinique. La masse ne présente pas de dilatation de sa vascularisation propre et est associée à une forte exsudation rétinienne diffuse. Examen histopathologique suite à une biopsie transvitréenne : HE, × 126 (f) et PAS, × 126 (g). Des cordons cellulaires, présentant une abondante pigmentation granulaire et des noyaux proéminents et irréguliers, sont entourés partiellement par un réseau de matériel PAS positif de type lame basale. h. Six mois après protonthérapie et tumorectomie secondaire. Cicatrice plane, associée à une photocoagulation panrétinienne circonférentielle de la rétine ischémique, réappliquée. AV à 0,2.
), quoique des cas non pigmentés aient été rapportés [1-2-3]. De façon typique, les adénocarcinomes de l'EP sont associés à un vaisseau rétinien nourricier et surtout des exsudats durs (fig. 14-9a
Fig. 14-9Présumé adénome de l'épithélium pigmentaire (EP) chez un homme caucasien de 69 ans, découvert fortuitement. AV à 1,0.Présentation initiale : a. Masse parapapillaire nasale de couleur brun foncé, associée à des exsudats lipidiques. b, c. Échographie B : calcification secondaire au sein de la lésion, provoquant un ombre acoustique et persistant après la réduction de la sensibilité. d. L'OCT en B-scan situe la masse par-dessus l'EP. f, g. Angiographie fluorescéinique : importante exsudation entourant la lésion. Absence de l'aspect fibrillaire du bord tumoral qui caractérise les mélanocytomes. Absence de vaisseaux tortueux, typiques des hamartomes combinés. e. Un an plus tard : malgré un traitement au laser Argon de la surface tumorale, les exsudats durs ont fortement augmenté, menaçant la fonction visuelle. Une trithérapie consistant en une injection IV de triamcinolone, suivie d'une PDT, puis d'une injection IV de bévacizumab est effectuée. h. Trois ans après traitement : forte régression des exsudats lipidiques. La tumeur est invariée. AV à 0,9.
), contrairement aux mélanomes choroïdiens, où des dépôts lipidiques sont rarement associés avant le début du traitement. La présence d'une hypertrophie congénitale de l'EP adjacente doit faire soupçonner la possibilité d'un adénocarcinome de l'EP, même si un nombre limité de cas de transformation maligne a été rapporté [4]. Une réflectivité interne élevée peut être observée à l'échographie A [2] (fig. 14-10c
Fig. 14-10Adénocarcinome chez un homme africain de 45 ans présentant un scotome supérieur depuis 3 semaines. AV à 0,4.Présentation initiale : a. Masse de couleur brun foncé dans le quadrant temporal supérieur de l'œil droit, associée à un décollement de rétine exsudatif inférieur. b, c. Échographies B et A présentant une tumeur nodulaire d'une épaisseur de 9 mm, avec une réflectivité interne élevée. d, e. Angiographie panoramique à l'ICG et fluorescéinique. La masse ne présente pas de dilatation de sa vascularisation propre et est associée à une forte exsudation rétinienne diffuse. Examen histopathologique suite à une biopsie transvitréenne : HE, × 126 (f) et PAS, × 126 (g). Des cordons cellulaires, présentant une abondante pigmentation granulaire et des noyaux proéminents et irréguliers, sont entourés partiellement par un réseau de matériel PAS positif de type lame basale. h. Six mois après protonthérapie et tumorectomie secondaire. Cicatrice plane, associée à une photocoagulation panrétinienne circonférentielle de la rétine ischémique, réappliquée. AV à 0,2.
), ainsi que des calcifications secondaires (fig. 14-9b, c
Fig. 14-9Présumé adénome de l'épithélium pigmentaire (EP) chez un homme caucasien de 69 ans, découvert fortuitement. AV à 1,0.Présentation initiale : a. Masse parapapillaire nasale de couleur brun foncé, associée à des exsudats lipidiques. b, c. Échographie B : calcification secondaire au sein de la lésion, provoquant un ombre acoustique et persistant après la réduction de la sensibilité. d. L'OCT en B-scan situe la masse par-dessus l'EP. f, g. Angiographie fluorescéinique : importante exsudation entourant la lésion. Absence de l'aspect fibrillaire du bord tumoral qui caractérise les mélanocytomes. Absence de vaisseaux tortueux, typiques des hamartomes combinés. e. Un an plus tard : malgré un traitement au laser Argon de la surface tumorale, les exsudats durs ont fortement augmenté, menaçant la fonction visuelle. Une trithérapie consistant en une injection IV de triamcinolone, suivie d'une PDT, puis d'une injection IV de bévacizumab est effectuée. h. Trois ans après traitement : forte régression des exsudats lipidiques. La tumeur est invariée. AV à 0,9.
). L'OCT permet de localiser la tumeur au niveau de la rétine (fig. 14-9d
Fig. 14-9Présumé adénome de l'épithélium pigmentaire (EP) chez un homme caucasien de 69 ans, découvert fortuitement. AV à 1,0.Présentation initiale : a. Masse parapapillaire nasale de couleur brun foncé, associée à des exsudats lipidiques. b, c. Échographie B : calcification secondaire au sein de la lésion, provoquant un ombre acoustique et persistant après la réduction de la sensibilité. d. L'OCT en B-scan situe la masse par-dessus l'EP. f, g. Angiographie fluorescéinique : importante exsudation entourant la lésion. Absence de l'aspect fibrillaire du bord tumoral qui caractérise les mélanocytomes. Absence de vaisseaux tortueux, typiques des hamartomes combinés. e. Un an plus tard : malgré un traitement au laser Argon de la surface tumorale, les exsudats durs ont fortement augmenté, menaçant la fonction visuelle. Une trithérapie consistant en une injection IV de triamcinolone, suivie d'une PDT, puis d'une injection IV de bévacizumab est effectuée. h. Trois ans après traitement : forte régression des exsudats lipidiques. La tumeur est invariée. AV à 0,9.
). Si l'adénocarcinome de l'EP est situé proche de la papille, le diagnostic différentiel d'un mélanocytome doit être considéré [1] (fig. 14-9e, f
Fig. 14-9Présumé adénome de l'épithélium pigmentaire (EP) chez un homme caucasien de 69 ans, découvert fortuitement. AV à 1,0.Présentation initiale : a. Masse parapapillaire nasale de couleur brun foncé, associée à des exsudats lipidiques. b, c. Échographie B : calcification secondaire au sein de la lésion, provoquant un ombre acoustique et persistant après la réduction de la sensibilité. d. L'OCT en B-scan situe la masse par-dessus l'EP. f, g. Angiographie fluorescéinique : importante exsudation entourant la lésion. Absence de l'aspect fibrillaire du bord tumoral qui caractérise les mélanocytomes. Absence de vaisseaux tortueux, typiques des hamartomes combinés. e. Un an plus tard : malgré un traitement au laser Argon de la surface tumorale, les exsudats durs ont fortement augmenté, menaçant la fonction visuelle. Une trithérapie consistant en une injection IV de triamcinolone, suivie d'une PDT, puis d'une injection IV de bévacizumab est effectuée. h. Trois ans après traitement : forte régression des exsudats lipidiques. La tumeur est invariée. AV à 0,9.
).
Histopathologie
Des cordons de cellules partiellement pigmentées, contenant souvent un cytoplasme vacuolisé, reposent sur des septums d'un matériel PAS ( periodic acid Schiff ) positif de type membrane basale (fig. 14-10f, g
Fig. 14-10Adénocarcinome chez un homme africain de 45 ans présentant un scotome supérieur depuis 3 semaines. AV à 0,4.Présentation initiale : a. Masse de couleur brun foncé dans le quadrant temporal supérieur de l'œil droit, associée à un décollement de rétine exsudatif inférieur. b, c. Échographies B et A présentant une tumeur nodulaire d'une épaisseur de 9 mm, avec une réflectivité interne élevée. d, e. Angiographie panoramique à l'ICG et fluorescéinique. La masse ne présente pas de dilatation de sa vascularisation propre et est associée à une forte exsudation rétinienne diffuse. Examen histopathologique suite à une biopsie transvitréenne : HE, × 126 (f) et PAS, × 126 (g). Des cordons cellulaires, présentant une abondante pigmentation granulaire et des noyaux proéminents et irréguliers, sont entourés partiellement par un réseau de matériel PAS positif de type lame basale. h. Six mois après protonthérapie et tumorectomie secondaire. Cicatrice plane, associée à une photocoagulation panrétinienne circonférentielle de la rétine ischémique, réappliquée. AV à 0,2.
). Ces cellules peuvent avoir une disposition tubulaire, papillaire ou encore former des plages solides [4 , 5]. Elles possèdent souvent des nucléoles proéminents. Le pléomorphisme cellulaire, l'activité mitotique ainsi que l'invasion locale de la choroïde sont des éléments qui plaident en faveur de malignité. En immunohistochimie, les cellules tumorales expriment les pancytokératines, avec une expression variable de la cytokératine 7 et de la cytokératine 8/18. Toutefois, ces tumeurs peuvent aussi exprimer les marqueurs mélanocytaires (HMB45, Melan A, MITF), ne facilitant pas le diagnostic différentiel avec un mélanome de l'uvée, notamment dans des biopsies [5].
Évolution et traitement
Contrairement à l'adénocarcinome ciliaire, aucune dissémination métastatique n'a été rapportée, à notre connaissance. En conséquence, la prise en charge est guidée par la présentation initiale et l'évolution locale. En cas d'un présumé adénome de l'EP, par exemple au pôle postérieur et sans croissance tumorale significative, le traitement pourrait se limiter à en réduire l'exsudation (fig. 14-9g, h
Fig. 14-9Présumé adénome de l'épithélium pigmentaire (EP) chez un homme caucasien de 69 ans, découvert fortuitement. AV à 1,0.Présentation initiale : a. Masse parapapillaire nasale de couleur brun foncé, associée à des exsudats lipidiques. b, c. Échographie B : calcification secondaire au sein de la lésion, provoquant un ombre acoustique et persistant après la réduction de la sensibilité. d. L'OCT en B-scan situe la masse par-dessus l'EP. f, g. Angiographie fluorescéinique : importante exsudation entourant la lésion. Absence de l'aspect fibrillaire du bord tumoral qui caractérise les mélanocytomes. Absence de vaisseaux tortueux, typiques des hamartomes combinés. e. Un an plus tard : malgré un traitement au laser Argon de la surface tumorale, les exsudats durs ont fortement augmenté, menaçant la fonction visuelle. Une trithérapie consistant en une injection IV de triamcinolone, suivie d'une PDT, puis d'une injection IV de bévacizumab est effectuée. h. Trois ans après traitement : forte régression des exsudats lipidiques. La tumeur est invariée. AV à 0,9.
) tout en poursuivant l'observation périodique.
Si un adénocarcinome de l'EP est suspecté, une biopsie incisionnelle peut seulement confirmer si la tumeur évolutive provient de l'EP, et l'absence de cellules atypiques n'exclut pas la présence de cellules malignes dans la masse intraoculaire résiduelle. Les options thérapeutiques incluent alors la radiothérapie avec ou sans résection chirurgicale (fig. 14-10h
Fig. 14-10Adénocarcinome chez un homme africain de 45 ans présentant un scotome supérieur depuis 3 semaines. AV à 0,4.Présentation initiale : a. Masse de couleur brun foncé dans le quadrant temporal supérieur de l'œil droit, associée à un décollement de rétine exsudatif inférieur. b, c. Échographies B et A présentant une tumeur nodulaire d'une épaisseur de 9 mm, avec une réflectivité interne élevée. d, e. Angiographie panoramique à l'ICG et fluorescéinique. La masse ne présente pas de dilatation de sa vascularisation propre et est associée à une forte exsudation rétinienne diffuse. Examen histopathologique suite à une biopsie transvitréenne : HE, × 126 (f) et PAS, × 126 (g). Des cordons cellulaires, présentant une abondante pigmentation granulaire et des noyaux proéminents et irréguliers, sont entourés partiellement par un réseau de matériel PAS positif de type lame basale. h. Six mois après protonthérapie et tumorectomie secondaire. Cicatrice plane, associée à une photocoagulation panrétinienne circonférentielle de la rétine ischémique, réappliquée. AV à 0,2.
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