Dans le cas de la sclérite infectieuse exogène, la cause est souvent évidente, par exemple une kératite concomitante, un traumatisme oculaire récent ayant exposé à des matières organiques, une chirurgie oculaire antérieure. La période de latence entre l'événement causal et l'apparition de signes inflammatoires est variable : en général quelques jours après un traumatisme, mais parfois plusieurs mois dans les formes post-chirurgicales, ce qui motive l'adage que toute sclérite dans un contexte postopératoire est infectieuse jusqu'à preuve du contraire. Le geste chirurgical le plus fréquemment en cause est celui du ptérygion, notamment en cas de cautérisation et/ou de dissection sclérale extensive et/ou d'utilisation d'antimétabolites tels que la mitomycine C.

La sclérite infectieuse postopératoire doit être différenciée de la sclérite nécrosante d'origine chirurgicale, qui est quant à elle une sclérite nécrosante non infectieuse. L'utilisation d'antimitotiques ou le terrain de vascularite systémique le plus souvent connu permettra de redresser le diagnostic.

La sclérite nécrosante est la présentation la plus courante de la sclérite infectieuse. La lésion initiale caractéristique est un nodule jaunâtre ou rougeâtre en lien avec une suppuration sous-jacente. Ces nodules sont observés à environ 4 à 5 mm du limbe, de manière circonférentielle. La conjonctive sus-jacente peut être intacte ou ulcérée. Dans les cas les moins évidents, on observe un nodule scléral à progression lente ne répondant pas à la corticothérapie. Ces abcès sous-conjonctivaux sont à rechercher. Leur forme peut varier de petites lésions conjonctivales à de grandes lésions avec écoulement mucopurulent. Une uvéite et/ou une kératite concomitante, par inflammation de contiguïté, peuvent apparaître. La kératite peut à l'inverse être la lésion initiale.

Parfois, une large nécrose sclérale peut être la conséquence de la coalescence de multiples nodules de sclérite infectieuse. L'extension des lésions aux structures contiguës oriente vers une cause infectieuse, de même que la présence d'un hypopion.

La symptomatologie clinique des sclérites infectieuses est souvent masquée par l'usage des corticoïdes et des traitements immunosuppresseurs. L'amélioration clinique initiale suivie d'une aggravation sous corticothérapie doit alerter le clinicien et doit faire suspecter une étiologie infectieuse (encadré 26-1 ).

Bien que rares, les tumeurs malignes peuvent mimer une sclérite, et s'il ne s'agit pas du diagnostic différentiel le plus fréquent. Une sclérite nécrosante dont le bilan étiologique est négatif et résistante au traitement doit faire suspecter une pathologie maligne mimant un aspect de sclérite [4]. Ainsi, un mélanome choroïdien peut se manifester initialement sous la forme de sclérite; de même, chez un patient immunodéprimé, une forme nodulo-ulcéreuse de néoplasie malpighienne de la surface oculaire peut imiter une sclérite nécrosante ou un pseudo-Mooren.

Pour éviter un retard diagnostique avec son risque d'augmenter la morbidité oculaire, voire la mortalité, un prélèvement tissulaire s'impose en cas de forme atypique de sclérite nécrosante et de non-réponse aux traitements conventionnels.

Les virus de la famille de l'herpès, dont le VZV et le HSV de type 1 (HSV-1), sont les plus fréquemment retrouvés [ 5]. D'autres virus tels que le cytomégalovirus (CMV) et le virus d'Epstein-Barr (EBV) sont plus rarement impliqués. Des méthodes de détection du virus sur biopsie sclérale telles que la coloration de Giemsa, l'immunofluorescence, la microscopie électronique et les cultures du tissu ont été tentées, mais elles sont peu sensibles.

La sclérite herpétique est la cause la plus fréquente de sclérite infectieuse. Une kératite et/ou une uvéite antérieure aiguë sont souvent associées, mais leur absence n'exclut pas le diagnostic (fig. 26-1 ). La sclérite herpétique est une manifestation à médiation immunitaire d'origine virale. Le diagnostic de la sclérite antérieure à HSV est difficile à établir, car cette affection imite la sclérite nodulaire à médiation immunitaire et peut survenir sans atteinte cornéenne. L'absence d'amélioration avec les immunosuppresseurs, l'amélioration lors de l'introduction d'un traitement antiviral, la présence de cicatrices cornéennes sont des indicateurs cliniques de l'étiologie virale.

La sclérite zostérienne se présente sous la forme de nodules douloureux, persistants, circonscrits pouvant évoluer vers une forme nécrosante. Un interrogatoire minutieux est indispensable pour rechercher un zona dans les semaines précédentes, voire très exceptionnellement une varicelle. L'examen du visage et du cuir chevelu à la recherche de cicatrices pigmentées aide pour confirmer l'étiologie zostérienne. Une diminution de la sensibilité cornéenne dans la zone touchée et une atrophie sectorielle irienne sont d'autres éléments cliniques évocateurs. Néanmoins, il existe des formes de sclérites à VZV sans antécédent de zona ( zona sine herpete ).

Pseudomonas aeruginosa est la bactérie la plus fréquemment retrouvée dans les sclérites bactériennes [6]. Il s'agit souvent de l'extension sclérale d'une infection cornéenne primaire, chez un hôte immunodéprimé, dans les suites d'une chirurgie oculaire antérieure telle qu'une opération de ptérygion (fig. 26-2 et fig. 26-3 ).

La sclérite à Streptococcus pneumoniae a également été décrite dans les sclérites compliquant une infection cornéenne ou les sclérites après l'ablation d'un ptérygion avec usage de mitomycine C [7].

Dans la chirurgie du décollement de rétine avec cerclage, outre l'infection à Pseudomonas , l'implication du Staphylococcus aureus résistant à la méthicilline a également été décrite [8].

Nocardia est une bactérie à Gram positif à l'origine d'infections opportunistes, en particulier chez les patients immunodéprimés ou après un traumatisme oculaire. La présentation clinique classique est une sclérite chronique diffuse avec des nodules et/ou des abcès nécrotiques [ 9]. Dans les cas suspects, un frottis direct montre des filaments à Gram positif, fins, perlés et ramifiés. L'organisme se développe également sur gélose au sang et sur milieu de Löwenstein-Jensen.

Une sclérite diffuse et plus rarement une sclérite nécrosante peuvent traduire une phase secondaire de la syphilis [10], tandis qu'une sclérite nodulaire peut survenir en phase tertiaire.

Une sclérite nodulaire antérieure est fréquente dans la lèpre lépromateuse, généralement par médiation immunitaire, mais beaucoup moins dans la forme tuberculoïde de cette maladie (fig. 26-4 ).

La sclérite fongique est l'une des sclérites infectieuses les plus dévastatrices en raison de la difficulté à contrôler l'infection [ 13]. L'infection peut provenir d'une contamination exogène à la suite d'un traumatisme ou d'une chirurgie oculaire, être transmise de manière endogène chez les patients immunodéprimés ou par l'utilisation de drogues par voie intraveineuse. L'utilisation de lentilles de contact et l'utilisation chronique de corticoïdes topiques augmentent également le risque d'infection fongique.

Les champignons les plus fréquemment retrouvés sont les champignons filamenteux.

Dans tous les cas de suspicion de sclérite fongique, un prélèvement doit être effectué avant de commencer le traitement, car d'autres pathogènes (mycobactéries, amibes ou certaines bactéries anaérobies) peuvent provoquer une sclérite indolente ou une sclérite-kératite avec un tableau clinique similaire à l'étiologie fongique. Il peut en outre exister des infections de nature mixte, mêlant notamment bactéries et champignons. Les agents antifongiques ne doivent donc pas être utilisés de manière empirique, ni probabiliste, sous peine de méconnaître l'origine réelle de l'infection. Plusieurs biopsies sclérales et plusieurs mois de traitement antifongique sont souvent nécessaires pour parvenir au diagnostic et tenter de maîtriser l'infection.

Le pronostic visuel de la sclérite fongique est souvent médiocre en raison d'un diagnostic tardif, d'une faible pénétration dans la sclère des agents antifongiques disponibles. Le voriconazole et la caspofungine intraveineuse ainsi que le débridement chirurgical répété des abcès scléraux ont été utiles dans certains cas.

Les corticoïdes topiques sont contre-indiqués dans la sclérite fongique en raison de l'augmentation potentielle de la croissance fongique [ 14].

Les infections de la sclère par Acanthamoeba et Toxoplasma sont rares. La plupart des cas de sclérite à Acanthamoeba correspondent à une réponse inflammatoire à la kératite primaire [ 15]. Une inflammation granulomateuse avec présence de l'organisme a néanmoins été observée dans certaines biopsies sclérales.

Les sclérites postérieures sont des pathologies rares qui peuvent se présenter sous forme diffuse, nodulaire ou nécrosante. Si toute sclérite postérieure est infectieuse jusqu'à preuve du contraire, l'incidence réelle de ce tableau particulier est inconnue. La recherche d'une sinusite infectieuse de contiguïté est systématique. L'examen du fond d'œil révèle souvent un décollement séreux de la rétine avec des poches de liquide sous-rétinien, principalement dans le pôle postérieur. La masse sous-rétinienne (surélévation brun-jaunâtre), les plis choroïdiens, l'œdème papillaire et la hyalite sont d'autres éléments évocateurs.

L'échographie B-scan peut révéler un signe du « T» (accumulation de liquide en arrière de la sclère et autour du nerf optique), ou une masse sclérale qui peut révéler l'abcès (fig. 26-5 ). Dans certains cas, seul un épaississement choroïdien diffus avec du liquide sous-ténonien peut être détecté. La présence d'une hyalite associée doit faire craindre l'étiologie infectieuse. Les autres techniques d'imagerie, telles que la tomographie par cohérence optique (OCT) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM), peuvent nous aider à écarter les diagnostics différentiels ou associés.

Si la nécrose sclérale est grave, si la progression est rapide ou si des abcès multifocaux ne répondent pas au traitement médical, il est classiquement recommandé de procéder à un débridement chirurgical de l'abcès scléral et à une irrigation avec une solution de Bétadine® à 2,5 %, ou avec des antibiotiques à large spectre ou des antifongiques tels que le voriconazole à 2 %. Ces mesures contribuent à réduire le tissu nécrotique et la charge infectieuse, et facilitent la pénétration des médicaments. La zone nécrosée se révèle souvent, en peropératoire, beaucoup plus étendue que ne le laisse supposer l'examen clinique à la lampe à fente. Des procédures à visée tectonique telles que la greffe de membrane amniotique ou la greffe d'autres tissus (de membrane de Tenon, de sclère et/ou de cornée par kératoplastie lamellaire ou pénétrante) peuvent être nécessaires dans les cas d'atteinte sclérale étendue menaçant l'intégrité du globe, notamment en cas de d'hypotonie oculaire.