L'HTLV-1 représente la première étiologie des uvéites au Japon (18 %), devant la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada (10 %) et la toxoplasmose (8 %) [ 7 , 8]. La prévalence est de 112/100 000 porteurs du virus [9]. Les uvéites ne sont pas plus fréquentes chez les TSP/HAM que chez les séropositifs asymptomatiques [10]. L'âge moyen des patients atteints d'uvéite est de 60 ans chez les femmes et de 70 ans chez les hommes [11]. Le sex-ratio est de 0,5. Les uvéites intermédiaires sont les plus fréquentes (90 %), suivies des uvéites antérieures (69 %), des papillites (48 %) et des panuvéites (34,5 %). L'atteinte est bilatérale dans 55 % des cas [9].

Les patients se plaignent d'une impression de vision trouble, de la perception d'un brouillard et de myodésopsies. Les douleurs oculaires sont rares. L'œil est rarement rouge, même en cas d'inflammation antérieure. De nombreuses formes asymptomatiques sont découvertes à l'occasion d'un examen systématique [12]. L'atteinte du segment antérieur est très discrète; elle se manifeste par un fin Tyndall protéique et la présence de quelques cellules inflammatoires dans la chambre antérieure. Les précipités rétrodescemétiques apparaissent comme des petits amas blanchâtres, arrondis et bien délimités. Des nodules iriens peuvent parfois être visualisés; ils sont jaunes et de petite taille. Il n'existe ni d'hypopion, ni de synéchies antérieures ou postérieures, ni d'hypotonie ou d'hypertonie à la phase aiguë.

L'inflammation du vitré prédomine et se caractérise par la présence de cellules inflammatoires qui apparaissent comme des petits points blanchâtres ou pigmentés, ronds et brillants dans le faisceau de la lampe à fente. Celles-ci occupent la totalité de la cavité vitréenne et s'organisent volontiers en nodules, en cylindres ou en bandes fibreuses, les unes adhérentes à la papille et flottant dans l'entonnoir prépapillaire, et les autres situées en regard des arcades vasculaires (fig. 67-1, fig. 67-2) [13]. En cas d'inflammation active, le Tyndall protéique à l'origine d'un trouble du vitré devient plus intense (fig. 67-3 ). Il n'a pas été observé de banquise, ni de foyer de choriorétinite.

L'angiographie à la fluorescéine est normale et celle au vert d'indocyanine illustre la présence d'anomalies de la circulation choroïdienne sous la forme de lésions hyperfluorescentes et diffusantes des pôles postérieurs. Une vascularite rétinienne peut être constatée sous un aspect de périphlébite [ 14]. L'atteinte inflammatoire de la papille est le plus souvent réduite à une simple hyperhémie.

Parmi les TSP/HAM, les uvéites se rencontrent chez des patients plus jeunes au tableau neurologique le plus sévère, chez qui elles représentent un facteur de gravité de l'affection neurologique [10]. Une thyroïdite ou une maladie de Basedow sont fréquemment retrouvées chez les patients porteurs d'une uvéite.

Les uvéites s'accompagnent de la présence d'anticorps anti-HTLV-1 dans l'humeur aqueuse qui constitue un des éléments du diagnostic étiologique. Le nombre de lymphocytes infectés dans le sang, ainsi que la charge virale sont plus élevés chez les patients atteints d'uvéite. De l'ADN proviral a été mis en évidence dans les cellules inflammatoires de la chambre antérieure. Liu et al. ont montré que le virus HTLV-1 infectait les cellules de l'épithélium pigmentaire et entraînait une augmentation de l'expression des molécules d'adhésion à sa surface [15].

L'évolution de l'uvéite liée au virus HTLV-1 est chronique, avec des périodes d'exacerbation et de rémission. La persistance de myodésopsies due au remaniement de l'architecture du vitré est la principale séquelle. Le pronostic fonctionnel visuel à long terme est bon, car les complications sont rares et représentées par les cataractes, glaucomes, œdèmes maculaires et membranes épirétiniennes [12]. Cependant, pour Zong et al., environ 30 % des uvéites développent un glaucome secondaire en rapport avec une infection trabéculaire et la production de cytokines inflammatoires [16].

Le traitement repose sur la corticothérapie locale en cas d'atteinte antérieure et par injection sous-ténonienne en présence d'une uvéite intermédiaire ou d'un œdème maculaire. Celle-ci est débutée uniquement devant une diminution de l'acuité visuelle de plus de 2 lignes. Les formes sévères, notamment de vascularites, sont traitées par voie générale à la posologie initiale de 1 mg/kg/j de prednisone. Certains immunosuppresseurs utilisés pour le traitement de la polyarthrite rhumatoïde (tacilizumab) aggraveraient les symptômes uvéitiques [17].

Une kératoconjonctivite sèche (KCS) est présente chez environ 40 % des patients porteurs du virus HTLV-1. Elle s'accompagne d'une infiltration lymphoplasmocytaire des glandes salivaires accessoires de grade 3 ou 4 de la classification de Chisholm. Les KCS sont deux fois plus fréquentes chez les TSP/HAM (45 %) que chez les séropositifs (23 %). La symptomatologie fonctionnelle est peu invalidante. Le prurit et la sensation de grains de sable sont les signes les plus fréquents. Il n'existe ni kératite filamenteuse, ni ulcère, ni néovaisseaux cornéens. Le traitement est purement symptomatique.

Une hypergammaglobulinémie polyclonale (IgG) et une alvéolite lymphocytaire sont très fréquemment associées à la KCS. D'autres manifestations systémiques peuvent s'associer, en particulier articulaires et thyroïdiennes, compatibles avec le syndrome de Gougerot-Sjögren ; cependant, elles ne s'accompagnent pas des anomalies immunologiques habituellement rencontrées au cours de cette maladie. En effet, il n'est pas retrouvé de facteurs rhumatoïdes, d'anticorps antinucléaires ou d'anticorps dirigés contre des antigènes nucléaires solubles [10 , 18].

Une kératite interstitielle est constatée chez 10 % des patients infectés par le virus HTLV-1. Elle est plus fréquente chez les malades porteurs d'une TSP/HAM (15 % versus 2,6 %) que chez les séropositifs [19 , 20]. Elle est également observée chez les patients atteints d'ATL où elle est associée à une augmentation des IgG [21]. La kératite est indolore et n'entraîne aucun signe fonctionnel. La sensibilité cornéenne est normale. Elle est souvent de découverte fortuite.

Les lésions sont interstitielles antérieures, bilatérales, constituées d'environ une dizaine d'opacités arrondies ou nuageuses, blanchâtres ou grisâtres et plus ou moins confluentes (fig. 67-4 ). Les opacités mesurent entre 0,5 et 2 mm de diamètre. Elles sont périphériques, mais le plus souvent séparées du limbe par un espace clair, et parfois accompagnées de néovaisseaux. L'axe visuel est longtemps épargné. Il n'y a pas d'ulcération de la cornée. Un amincissement cornéen peut être observé en regard de l'opacification. Une kératite ponctuée superficielle est associée dans 60 % des cas et une KCS dans 55 %. On retrouve des antécédents d'uvéites dans un tiers des cas. Ces lésions ne sont pas sensibles à la corticothérapie locale.

L'ATL se manifeste en premier lieu par l'infiltration des tissus oculaires par les cellules leucémiques. L'infiltration choriorétinienne est la plus fréquente et s'observe chez environ 2 % des patients atteints d'ATL [ 22]. Les infiltrats sous-rétiniens sont présents dès le début de l'ATL en périphérie rétinienne, et évoluent en parallèle de la maladie de façon centripète. Ils intéressent progressivement le pôle postérieur et contribuent à réduire de façon sévère l'acuité visuelle. Ils sont bilatéraux, mais asymétriques. Au début, ils sont difficiles à visualiser, mais apparaissent parfois sous l'aspect de petites lésions blanchâtres arrondies ou ovalaires sous-rétiniennes.

À ce stade, seule l'angiographie à la fluorescéine permet de les mettre en évidence, en montrant des zones punctiformes, hyperfluorescentes aux séquences précoces et qui diffusent aux temps tardifs. Ils sont muets à l'angiographie au vert d'indocyanine et non discernables en tomographie en cohérence optique (OCT).

En cours d'évolution, les infiltrats deviennent plus nombreux, coalescents, et intéressent les pôles postérieurs et la totalité de la périphérie des deux yeux (fig. 67-5 ). Tardivement, ils s'accompagnent d'un remaniement de l'épithélium pigmentaire qui associe des lésions atrophiques et hyperpigmentées, revêtant en angiographie un aspect tigré. Ils correspondraient à de petits décollements solides de l'épithélium pigmentaire constitués par l'accumulation de cellules ATL entre l'épithélium pigmentaire et la membrane de Bruch [23]. Il n'existe pas d'inflammation antérieure. L'atteinte du vitré sous la forme d'une hyalite dense n'est constatée qu'en fin d'évolution [23]. Les infiltrats s'accompagnent de lésions de vascularites visibles au fond d'œil sous l'aspect d'un engainement vasculaire blanchâtre et en angiographie d'un élargissement du calibre des vaisseaux associé à une rétention du colorant au niveau de la paroi et à une diffusion.

Les lésions de vascularites peuvent se compliquer d'ischémie ou conduire à une nécrose rétinienne bilatérale. La progression des lésions oculaires s'effectue conjointement à la dégradation de l'état général. Des infiltrations lymphomateuses de l'orbite (fig. 67-6 ), des paupières, de la conjonctive et de la cornée ont également été décrites [7 , 24]. Les infections opportunistes, comme la rétinite à cytomégalovirus (CMV), représentent la deuxième atteinte oculaire, les uvéites étant beaucoup plus rares parmi les ATL [7].