Diagnostics différentiels des uvéites infectieuses
C. Titah, M.-H. Errera
Introduction
Le clinicien doit pouvoir apporter un diagnostic précoce et une gestion adaptée devant une uvéite. Notamment, il doit être en mesure de distinguer une cause infectieuse, car l'initiation d'une corticothérapie locale ou générale sans antibiothérapie adaptée peut avoir des conséquences désastreuses. Si le diagnostic d'endophtalmie exogène est plus facile dans un contexte postopératoire ou post-injection intraoculaire, la présence de douleurs oculaires, de signes cliniques inflammatoires (inflammation majeure de chambre antérieure et hyalite) et celle de baisse de vision sont à différencier des réactions inflammatoires postopératoires stériles qui répondent à une simple corticothérapie locale. De même, la présence de lésions rétiniennes périphériques confluentes évocatrices d'une nécrose rétinienne aiguë d'origine virale (herpès simplex virus, zoster virus ) peut poser un dilemme de diagnostic avec certains infiltrats périphériques d'origine inflammatoires auto-immuns ou néoplasiques.
Le diagnostic étiologique devient difficile lorsque les éléments clés du diagnostic sont absents, comme dans le cas de l'endophtalmie lorsque douleur, rougeur et hyalite sont absentes, ou lorsque les condensations vitréennes prérétiniennes rendent la visualisation de la rétine et de la choroïde impossible.
Nous aborderons dans ce chapitre les différentes étapes de diagnostic, chacune des étapes s'imbriquant pour poser le diagnostic causal final et orienter la prise en charge.
Démarche diagnostique
Interrogatoire
C'est le point de départ de la prise en charge. Cette étape est très importante, car le clinicien doit prendre le temps de questionner le patient sur les circonstances de la survenue d'une inflammation dans les suites postopératoires, ou post-injection intravitréenne, ce qui doit faire évoquer l'hypothèse d'une endophtalmie exogène et secondairement d'une réactivation d'une uvéite.
De même, un patient ayant séjourné en réanimation doit faire évoquer une endophtalmie endogène bactérienne ou une candidose oculaire.
L'âge du patient permet d'orienter vers certaines causes d'uvéites. En effet, chez un enfant de moins de 5 ans, rétinoblastome, leucémies et corps étrangers intraoculaires méconnus sont à exclure. Chez le sujet de plus de 65 ans présentant une hyalite non étiquetée, un lymphome du système nerveux central peut être suspecté. Cette règle n'est pas universelle. Le diagnostic de lymphome doit toujours être évoqué devant une uvéite atypique corticodépendante, même chez l'adulte jeune.
L'origine géographique est un facteur étiologique déterminant; la présence de foyers de rétinites chez un patient originaire du bassin méditerranéen fera évoquer la maladie de Behçet, mais il peut s'agir d'autres affections inflammatoires telles que la sarcoïdose, ou infectieuses telles que la toxoplasmose, la nécrose rétinienne aiguë ou la rickettsiose.
Dans les antécédents généraux, la présence d'une immunodépression doit faire craindre une cause infectieuse.
Il est indispensable de rechercher une maladie systémique connue et des signes généraux associés. La survenue d'une uvéite au décours d'un syndrome fébrile (fièvre, myalgies, rash cutané) évoque une cause infectieuse. La notion de piqûre de tique, de moustique, ou celle de griffure de chat sont autant d'indices pour rechercher une zoonose.
Dans les antécédents ophtalmologiques, il convient de rechercher des épisodes similaires, leur durée, les atteintes oculaires associées (kératite, sclérite), le type de traitement débuté (corticoïdes, antibiotiques, traitement local ou général), son efficacité et la notion de chirurgie ou de traumatisme oculaire.
Il est important de rechercher une notion de prise médicamenteuse responsable d'une uvéite iatrogène, telle que la rifabutine , le cidofovir , le collyre de brimonidine , un anticancéreux (anti-BRAF, anti-MEK, check point inhibitors ) [1].
Examen ophtalmologique en présence d'une uvéite
L'examen ophtalmologique doit être méthodique et complet.
1 re étape – examen du segment antérieur
Examen de la cornée
L'examen de la cornée consiste à analyser les précipités rétrocornéens (PRC). Lorsqu'ils sont arrondis, bien visibles et bien individualisés, l'uvéite est dite granulomateuse. Lorsque les PRC sont de localisation inférieure, les causes à évoquer sont : la sarcoïdose, la tuberculose et la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH). La localisation centrale ou paracentrale des PRC est en faveur des herpesvirus ( herpes simplex virus [HSV] , virus de la varicelle et du zona [VZV] , cytomégalovirus [CMV]) et la localisation diffuse, de la cyclite de Fuchs (fig. 69-1
Fig. 69-1Uvéite antérieure granulomateuse.AF : angiographie à la fluorescéine; ECA : enzyme de conversion à l'angiotensine; HSV : herpès virus; ICG : angiographie au vert d'indocyanine; IDR : intradermoréaction; OCT : tomographie par cohérence optique; OS : ophtalmie sympathique; PCA : ponction de chambre antérieure; PL : ponction lombaire; PRC : précipités rétrocornéens; SIC : synéchies iridocornéennes; VKH : maladie de Vogt-Koyanagi-Harada; VZV : virus de la varicelle et du zona.
).
À l'inverse, lorsque les PRC sont absents ou à peine visibles, poussiéreux à la face postérieure de la cornée, l'uvéite est dite non granulomateuse. C'est le cas de l'uvéite à HLA B27, de l'uvéite liée à la maladie de Behçet (fig. 69-2
Fig. 69-2Homme de 45 ans avec une baisse visuelle de l'œil droit. Rétinographie grand champ. a. présence d'une hyalite avec un flou, un foyer blanchâtre rétinien juxtamaculaire (flèche rouge) évoquant une cause infectieuse, en particulier la toxoplasmose. b. L'occlusion veineuse rétinienne en nasal (flèche bleue), l'origine maghrébine et la notion d'aphtose bipolaire confirment le diagnostic de maladie de Behçet avec le foyer de rétinite pathognomonique.
) et de l'arthrite juvénile idiopathique (AJI).
Iris
L'iris peut être le siège de nodules iriens soit au niveau du stroma (nodules de Busacca), soit au niveau de la pupille (nodules de Koeppe). Leur présence constitue un indice supplémentaire en faveur d'une uvéite granulomateuse (sarcoïdose, tuberculose, lèpre [fig. 69-3
Fig. 69-3Homme de 68 ans atteint de scléro-uvéite granulomateuse (a, b) corticorésistante. Le bilan biologique et la ponction de chambre antérieure (PCA) virale sont négatifs. L'aspect des doigts « en main de singe», la dépigmentation et l'amputation du 5 e doigt secondaire à l'anesthésie (c) évoquent une lèpre oculaire. Le diagnostic a été confirmé par biopsie cutanée.
], syphilis). De plus, la recherche d'une transillumination irienne localisée est souvent évocatrice d'une uvéite virale ( herpesvirus , zoster virus ).
Autres lésions associées
La sclérite est retrouvée au cours de la polyarthrite rhumatoïde, de la maladie de Crohn ou encore de la spondylarthrite ankylosante (SPA). Cependant, une sclérite antérieure nodulaire unilatérale et corticorésistante doit faire suspecter une étiologie herpétique [2].
La présence d'une cicatrice cornéenne associée à une anesthésie cornéenne est fortement en faveur d'une cause virale HSV/VZV.
Les synéchies iridocristalliniennes étendues à base postérieure large font suspecter la tuberculose [3]. Elles sont absentes dans la cyclite de Fuchs , le syndrome de Posner-Schlossman et le lymphome vitréorétinien.
Concernant l'hypopion, les différentes étiologies sont précisées dans le tableau 69-1
IVT : ranibizumab, triamcinolone, iridotomie au laser Uvéite liée aux frottements de l'implant intraoculaire sur les structures du segment antérieur, uvéite phacoantigénique
Pseudo-hypopion néoplasique
Leucémie, rétinoblastome, mélanome, métastases
Autres
Histiocytose
*En gras, les uvéites infectieuses.
.
L'hypertonie oculaire constitue une complication des uvéites antérieures chroniques de l'AJI et des uvéites infectieuses causées par les herpesvirus (HSV et VZV), la toxoplasmose, le syndrome de Posner-Schlossman (parfois associé au CMV) ou la cyclite de Fuchs [ 4].
2e étape – analyse du segment postérieur, pupille dilatée
Examen du vitré
L'examen du vitré consiste à apprécier la coloration des cellules. Une coloration blanche traduit une hyalite active; des cellules pigmentées sont évocatrices d'une déchirure rétinienne ou d'une hyalite inactive; et des cellules rougeâtres sont le témoin d'une hémorragie du vitré. Il faut rechercher les snow balls (ou œufs de fourmis), mieux visibles dans le vitré inférieur ou des banquises (plaques blanchâtres fixes au niveau de l'ora serrata) qui sont le témoin de la chronicité et de la sévérité de l'uvéite intermédiaire.
Lésions rétiniennes et choroïdiennes
Pour les lésions rétiniennes et choroïdiennes, on appréciera la localisation, la taille, les bords nets (cicatrices), flous (actifs), ou granulaires (virales), la confluence, l'orientation, le degré d'opacité et la présence de foyers cicatriciels ou de vascularites rétiniennes (périphlébites ou artérites) associés.
Un foyer rétinien actif est en général blanc-jaunâtre; ses bords sont flous duveteux avec une vascularite réactionnelle en regard, une hyalite voire un décollement séreux rétinien.
Un foyer choroïdien actif est plus profond, jaunâtre, les bords sont plus nets, la rétine est bombée en regard, le vaisseau rétinien est soulevé et la réaction vitréenne est discrète.
Vascularites
Les vascularites peuvent être veineuses (périphlébites), artérielles ou mixtes. Il faut déterminer le caractère occlusif ou non et la localisation segmentaire ou diffuse.
Autres lésions associées
Un œdème papillaire peut être présent, témoignant d'une papillite ou d'une neurorétinite avec une étoile périmaculaire . Celles-ci sont retrouvées dans la bartonellose , la maladie de Lyme oculaire, la tuberculose , la toxoplasmose , la toxocarose et la DUSN ( diffuse unilateral subacute neuroretinitis ) , qui est une choriorétinite causée par un nématode. Plus rarement, la papillite est observée au cours de la maladie de Behçet oculaire, de la sarcoïdose, des maladies inflammatoires intestinales idiopathiques (MICI), du lupus érythémateux disséminé voire d'une leucémie ou d'un lymphome vitréorétinien [ 5].
L'œdème maculaire peut constituer l'une des complications des uvéites antérieures, intermédiaires et postérieures. Il est responsable d'une baisse de la vision centrale, et il est non spécifique d'une cause infectieuse.
3e étape – classer l'uvéite
Il s'agit de classer l'uvéite selon la classification anatomique du SUN (Standardization of Uveitis Nomenclature) Working Group en se fondant sur la localisation anatomique principale de l'inflammation oculaire et l'importance de la localisation inflammatoire [ 6]. Les différentes classes anatomiques sont : l'uvéite antérieure (iridocyclite, cyclite), l'uvéite intermédiaire (inflammation de la base du vitré), l'uvéite postérieure (atteinte de la rétine et de la choroïde) et la panuvéite.
Examens complémentaires
Bilan standard de l'uvéite
Le bilan standard de l'uvéite est impératif.
Les enquêtes diagnostiques devraient d'abord être guidées par les antécédents et l'examen physique. Le dépistage sérologique de la syphilis est le seul test approprié dans toutes les formes d'uvéite. Si aucun diagnostic n'est posé après cette étape, les investigations sont guidées par les caractéristiques anatomiques de l'uvéite. Le dépistage consiste en : numération formule sanguine (NFS), vitesse de sédimentation (VS), protéine C réactive (CRP), intradermoréaction à la tuberculine, test de libération d'interféron gamma (Quantiferon®), dosage de l'enzyme de conversion sérique et test HLA-B27 (dans l'uvéite aiguë unilatérale antérieure non granulomateuse), radiographie du thorax (uvéite aiguë), ou tomodensitométrie (TDM) thoracique (uvéite chronique). L'imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale est indiquée en cas d'uvéite intermédiaire avec signes neurologiques ou sans étiologie chez un patient de plus de 50 ans, en cas de papillite unilatérale sans inflammation intraoculaire et d'œdème papillaire bilatéral.
Ponction de chambre antérieure
La ponction de chambre antérieure (PCA) est utile pour le diagnostic des uvéites infectieuses :
la toxoplasmose atypique, grâce à la positivité du coefficient de Goldmann-Witmer et de la PCR T. gondii [7];
la nécrose rétinienne aiguë par la recherche par PCR et le coefficient de Goldmann-Desmonts HSV, VZV, CMV [8];
le syndrome de Posner-Schlossmann et la cyclite de Fuchs par la recherche par PCR et du coefficient de charge immunitaire pour le CMV et la rubéole [9];
en cas de suspicion de lymphome oculaire primitif, ce sont le rapport du dosage interleukine 10 (IL-10) > 30 pg/ml, le rapport IL-10/IL-6 > 1 et le score Isold .
Imagerie oculaire
L'exploration multimodale (rétinographie, angiographie à la fluorescéine, angiographie au vert d'indocyanine, OCT et OCT-A) est indispensable pour imager la lésion initiale, sa localisation et ses caractéristiques. Elle permet d'orienter le diagnostic étiologique, d'apprécier l'évolution et le suivi.
Étiologies
Les étiologies des uvéites et des vascularites sont évoquées en fonction de la classification anatomique du SUN, de la présence ou non du caractère granulomateux, de l'aspect des foyers ainsi que des autres signes oculaires et généraux associés.
Dans quels cas rechercher une cause infectieuse?
Notion de fièvre, syndrome pseudogrippal, rush cutané, piqûre d'insectes
Terrain immunodéprimé
Toxicomanie
Séjour en réanimation, septicémie
Traumatisme oculaire perforant avec ou sans corps étranger
Chirurgie oculaire récente
Uvéite ou vascularite unilatérale
Hyalite avec un fond d'œil inaccessible
Foyer choriorétinien unique
Foyers de rétinite périphérique étendus
Mauvaise réponse ou réponse incomplète à la corticothérapie
Uvéite antérieure
L'uvéite antérieure représente 50 % à 60 % des uvéites dans les centres tertiaires. Si l'uvéite est idiopathique dans 38 % à 88 % des cas, ces chiffres tendent à diminuer avec les nouvelles techniques de recherche moléculaire [10]. C'est le cas de la cyclite de Fuchs; jadis considérée idiopathique, elle est aujourd'hui en rapport avec une infection à rubéole ou à CMV [9].
La spondylarthrite reste la cause la plus fréquente chez l'adulte et l'AJI chez l'enfant. Cependant, les autres causes infectieuses sont à rechercher systématiquement, surtout si l'atteinte est unilatérale, résistante aux corticoïdes et si l'uvéite est d'emblée hypertensive. Il est primordial de dilater la pupille d'un patient atteint d'une uvéite antérieure afin de s'assurer de l'absence d'atteinte postérieure.
Les différentes causes sont résumées dans la figure 69-1
Fig. 69-1Uvéite antérieure granulomateuse.AF : angiographie à la fluorescéine; ECA : enzyme de conversion à l'angiotensine; HSV : herpès virus; ICG : angiographie au vert d'indocyanine; IDR : intradermoréaction; OCT : tomographie par cohérence optique; OS : ophtalmie sympathique; PCA : ponction de chambre antérieure; PL : ponction lombaire; PRC : précipités rétrocornéens; SIC : synéchies iridocornéennes; VKH : maladie de Vogt-Koyanagi-Harada; VZV : virus de la varicelle et du zona.
.
Uvéite à hypopion
L'uvéite à hypopion a souvent une cause infectieuse. Les autres étiologies inflammatoires, tumorales ou iatrogènes sont résumées dans le tableau 69-1
IVT : ranibizumab, triamcinolone, iridotomie au laser Uvéite liée aux frottements de l'implant intraoculaire sur les structures du segment antérieur, uvéite phacoantigénique
Syndrome toxique du segment antérieur (TASS syndrome)
C'est une inflammation stérile du segment antérieur. La survenue est précoce dans les 12 à 48 heures post-chirurgie de cataracte, ou d'autres chirurgies de greffes ou de rétine. Le diagnostic est évoqué devant un œdème de cornée diffus (limbe à limbe), un œil peu douloureux avec ou sans fibrine en chambre antérieure et un vitré calme. Le TASS syndrome ( toxic anterior segment syndrome ) répond favorablement à une corticothérapie locale. Il est secondaire à une manipulation intensive de l'iris, la pénétration de substances toxiques durant la chirurgie ou à un défaut de stérilisation du matériel [13]. Une réponse partielle à une corticothérapie est évocatrice d'endophtalmie, un indicateur à la culture et au traitement antibiotique par injection intravitréenne.
Endophtalmie aiguë postopératoire
Cette atteinte survient entre 3 et 7 jours. Le tableau est plus bruyant, avec des douleurs au premier plan et des signes inflammatoires. Le vitré est le siège d'une hyalite. Il s'agit d'une urgence thérapeutique.
Endophtalmie chronique
Cette atteinte survient plus tardivement (plusieurs semaines voire mois après la chirurgie) et les signes inflammatoires sont modérés. Le patient traîne souvent une irritation oculaire chronique avec des poussées pouvant se traduire par un hypopion au cours de l'évolution, ou dans les suites d'une capsulotomie Yag. La présence de plaques blanches derrière l'implant ou de dépôts sur la capsule postérieure oriente le diagnostic. On note rarement une hyalite. L'agent responsable dans 48 % des cas est Propriobacterium acnes suivi des infections fongiques (21 %), puis des espèces à Gram positif (16 %) [14].
Syndrome uvéite-glaucome-hyphéma (UGH)
Ce syndrome est l'apanage des implants acryliques monoblocs placés partiellement ou complètement dans le sulcus qui frottent sur l'iris, ce qui est responsable d'une transillumination irienne ou d'une dispersion pigmentaire avec des poussées d'hypertonie oculaire, des glaucomes à cellules fantômes provenant de l'hyphéma, de fibrine ou d'hémorragie du vitré. Il se développe des mois voire des années après la pose de l'implant. La cause inflammatoire doit d'abord être traitée par corticoïdes topiques, puis le syndrome UGH est traité par explantation, échange ou repositionnement de l'implant intraoculaire [15].
Endophtalmie post-injection intravitréenne (IVT)
Si le diagnostic d'endophtalmie septique doit toujours être évoqué en premier lieu dans les suites d'une IVT, certaines molécules injectées sont responsables de réactions inflammatoires stériles. Plusieurs cas d'inflammation de la chambre antérieure associée à l'injection intraoculaire d'anti-VEGF ( vascular endothelial growth factor ) ont été signalés : pegaptanib sodique, ranibizumab (0,3–1,5 %) et bévacizumab (0,5–1,1 %) [16].
Le brolucizumab (Beovu®) est une nouvel anti-VEGF. Dans les essais de phase III de la dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA), il a été rapporté des cas d'inflammation intraoculaire (4,6 %), y compris une vascularite rétinienne (2,1 %) et une occlusion veineuse rétinienne. Le brolucizumab est donc contre-indiqué dans les yeux présentant une inflammation intraoculaire active [17].
Uvéite intermédiaire
L'uvéite intermédiaire est dans la grande majorité des cas idiopathique. Les deux causes inflammatoires à évoquer sont essentiellement la sarcoïdose et la sclérose en plaques (SEP). Cependant, certaines causes infectieuses ou tumorales méritent d'être citées (tableau 69-2
Les foyers rétinochoroïdiens sont classés en fonction de leur localisation rétinienne ou choroïdienne et leur répartition en foyers focaux ou multifocaux.
Les étiologies sont évoquées selon l'aspect lésionnel, les signes associés et les facteurs de risque (terrain). Le diagnostic est confirmé par les examens complémentaires. Ces dernières années, on assiste à l'émergence d'infections venant de zones tropicales. Ces pathologies font maintenant partie intégrante des pathologies à rechercher, surtout lorsque l'étiologie habituelle n'est pas retrouvée, devant une lésion atypique, ou un séjour en zone endémique. Cette tendance est expliquée par la multiplication des voyages, le flux migratoire vers les pays les plus avancés ou le brassage des ethnies (tableau 69-3,
Tableau 69-3
Étiologies des rétinites focales et multifocales.
Rétinites
Causes
Terrain
Éléments cliniques
Examens complémentaires
Focales
Parasitaires
Toxoplasmose
Contact avec un chat, ingestion de viande peu cuite
Foyer actif et cicatriciel satellite
Diagnostic clinique Forme atypique PCA (PCR, Ac), AF, OCT
Toxocarose
Contact avec un chien, bac à sable
Granulome périphérique Traction du vitré
Sérologie spécifique PCA (PCR, Ac)
Onchocercose
Afrique subsaharienne, centrale, Amérique du Sud
Atrophie choriorétinienne en mottes confluentes
Identification microfilaire cutanée ou oculaire
Cystocercose
Amérique centrale et du Sud, Afrique, Asie
Lésion sous-rétinienne translucide, point blanc au centre, scolex
Échographie B Imagerie cérébrale sérologie spécifique
Tumorale
Masquarade syndrome
Enfant < 5 ans, sujet âgé > 60 ans
Leucémie Lymphome
NFS IL-10 > IL-6 isolée HA, cytologie, biopsie de vitré diagnostique
Multifocales
Bactériennes
Syphilis
VIH , comportement à risque
Lésion blanche avec condensations prérétiniennes
TPHA, VDRL VIH PL (VDRL)
Bartonellose
Contact avec le chat
Neurorétinite, + foyers blanchâtres
Sérologie spécifique
Rickettsiose
Pourtours de la méditerranée, Asie centrale
Fièvre, boutons Rétine : taches blanchâtres centrées par un vaisseau
Sérologie spécifique
Virales
Herpesvirus
Immunocompétent
Foyers blanchâtres périphériques confluents
PCA (PCR ++ Ac)
CMV
Immunodéprimé
Aspect granulaire Périvasculaire
PCA (PCR ++, Ac)
Dengue
Zones tropicales
Fièvre, thrombopénie, maculopathie, hémorragies
Sérologie spécifique
West Nile virus
Régions tempérées et tropicales
Lésions crémeuses radiaires ou curvilignes
Sérologie spécifique
Chikungunya
Asie, Afrique de l'Est et de l'Ouest, océan Indien
Fièvre, rash cutané, œdème rétinien et hémorragies
Sérologie spécifique
Rift Valley virus
Kenya, Afrique du Nord, sub-Sahara, péninsule Arabique
Rétinite maculaire, paramaculaire, hémorragies
Sérologie spécifique
Parasitaires
Toxoplasmose
Immunodéprimé, sujet âgé, stéroïdes seuls
Lésions extensives
PCA ++ (PCR)
DUSN
Sud des États-Unis, Caraïbes, Amérique latine
Lésions gris-blanchâtre mobiles suite au passage de la larve, OP
Identification du ver au fond d'œil
Fongiques
Candidose
Immunodéprimé, diabète, cathéter, chirurgie digestive et urinaire
Lésions blanches duveteuses, en collier de perle dans le vitré
Hémoculture, échographie B Vitrectomie diagnostique β-D-glycane
Aspergillus
Immunodéprimé, diabète, atteinte pulmonaire
Nécrose extensive de la rétine externe
TDM du thorax, prélèvement bronchique, vitrectomie atypique
L'atteinte artériolaire ou artérielle pure sans signe inflammatoire est l'apanage des vascularites systémiques telles que le lupus érythémateux systémique, la granulomatose avec polyangéite (GPA) et le syndrome de Churg et Strauss. L'atteinte veineuse est retrouvée dans la maladie de Behçet, la sarcoïdose, la SEP, la tuberculose, le VIH et les pars planites.
L'ensemble des étiologies sont résumées dans le tableau 69-5
Tableau 69-5
Étiologies des vascularites rétiniennes et des angéites givrées.
Atteinte vasculaire
Infectieuses
Inflammatoires
Tumorales
Bilan de vascularites
Périphlébites
Tuberculose (Eals) Syphilis Maladie de Lyme Toxoplasmose Toxocarose VIH
Maladie de Behçet Sarcoïdose Parsplanite SEP Birdshot
NFS, VS, CRP Fonction rénale, hépatique Glycémie à jeun Tests urinaires Électrophorèse des protéines Sérologie syphilis IDR à la tuberculine, Quantiferon® Dosage ECA Sérologie (toxoplasmose, maladie de Lyme, Bartonella, rickettsiose, virus de la dengue, HTLV-1, VIH, HSV, VZV, CMV) PCR humeur aqueuse (HSV, VZV, CMV) Facteur rhumatoïde ANCA, anti-ADN, anti-CCP Antiphospholipides Cryoglobuline sérique Typage HLA Biopsie du vitré Ponction lombaire et analyse du LCR Angiographie à la fluorescéine Radiographie du thorax TDM thoracique Échographie oculaire IRM cérébrale
Artérites
Syphilis ARN Hépatite B VIH Dengue West Nile virus Fièvre de la vallée du Rift Rickettsiose Toxoplasmose
IRVAN SUSAC syndrome LED ± syndrome anticorps antiphospholipides PAN Granulomatose avec polyangéite, syndrome de Churg et Strauss PR, maladie de Horton Cryoglobulinémie
Syndrome paranéoplasique
Angéites givrés
Virus CMV Herpes virus EBV VIH HTLV1 Toxoplasmose
Idiopathique LED Crohn
Lymphome oculaire primitif Leucémie
Ischémie rétinienne
Tuberculose (Eals) Syphilis Toxoplasmose
Maladie de Behçet Sarcoïdose (rare) SEP (rare)
Occlusion artérielle rétinienne
Maladie des griffes du chat Rickettsiose Toxoplasmose
LED PAN Granulomatose avec Polyangéite, syndrome de Churg et Strauss, syndrome anticorps antiphopholipides PR Cryoglobulinémie
Nécrose rétinienne
ARN CMV Toxoplasmose Syphilis
Maladie de Behçet
Lymphome oculaire primitif
Ac : anticorps; ARN : nécrose rétinienne aiguë; CMV : cytomégalovirus; EBV : virus Ebstein-Barr; GPA : granulomatose avec polyangéite; HTLV-1 : virus humain cellules T lymphotropique type 1; IRVAN : vascularite rétinienne idiopathique, anévrisme et neurorétinite; LED : lupus érythémateux disséminé; PAN : périatérite noueuse; PR : polyarthrite rhumatoïde; SEP : sclérose en plaques; VIH : virus humain immunodéficience.
.
Le bilan est demandé en fonction de l'orientation clinique et des signes extraoculaires [21 , 23 , 24].
Certaines vascularites méritent d'être individualisées.
Syndrome d'IRVAN
Le syndrome d'IRVAN ( idiopathic retinitis, vasculitis, aneurysms and neuroretinitis , ou vascularite rétinienne idiopathique, anévrisme et neurorétinite) est une entité clinique rare, strictement oculaire. Elle touche l'adulte jeune en bonne santé avec prédominance féminine. Elle est caractérisée par une artérite rétinienne bilatérale associant de nombreuses dilatations anévrismales (sacculaires ou fusiformes) des artérioles rétiniennes et de la tête du nerf optique, une occlusion vasculaire rétinienne périphérique, une neurorétinite et une uvéite.
Des auteurs décrivent la résolution des dilatations anévrismales des artérioles rétiniennes des patients atteints d'IRVAN traités par des corticoïdes systémiques et une photocoagulation rétinienne périphérique précoce [ 24].
Angéite givrée
Il s'agit d'un engainement sévère des veinules rétiniennes, créant l'apparence de branches d'arbre givrées. La rétine est le siège d'un œdème périlésionnel. On observe également des hémorragies intrarétiniennes, des exsudats secs, des nodules cotonneux voire des décollements séreux rétiniens de la macula et de la périphérie. L'atteinte peut être uni- ou bilatérale. L'angiographie à la fluorescéine montre une fuite de colorant des vaisseaux sans diminution du flux sanguin, ni d'occlusion.
Les différentes étiologies sont citées dans le tableau 69-5
Tableau 69-5
Étiologies des vascularites rétiniennes et des angéites givrées.
Atteinte vasculaire
Infectieuses
Inflammatoires
Tumorales
Bilan de vascularites
Périphlébites
Tuberculose (Eals) Syphilis Maladie de Lyme Toxoplasmose Toxocarose VIH
Maladie de Behçet Sarcoïdose Parsplanite SEP Birdshot
NFS, VS, CRP Fonction rénale, hépatique Glycémie à jeun Tests urinaires Électrophorèse des protéines Sérologie syphilis IDR à la tuberculine, Quantiferon® Dosage ECA Sérologie (toxoplasmose, maladie de Lyme, Bartonella, rickettsiose, virus de la dengue, HTLV-1, VIH, HSV, VZV, CMV) PCR humeur aqueuse (HSV, VZV, CMV) Facteur rhumatoïde ANCA, anti-ADN, anti-CCP Antiphospholipides Cryoglobuline sérique Typage HLA Biopsie du vitré Ponction lombaire et analyse du LCR Angiographie à la fluorescéine Radiographie du thorax TDM thoracique Échographie oculaire IRM cérébrale
Artérites
Syphilis ARN Hépatite B VIH Dengue West Nile virus Fièvre de la vallée du Rift Rickettsiose Toxoplasmose
IRVAN SUSAC syndrome LED ± syndrome anticorps antiphospholipides PAN Granulomatose avec polyangéite, syndrome de Churg et Strauss PR, maladie de Horton Cryoglobulinémie
Syndrome paranéoplasique
Angéites givrés
Virus CMV Herpes virus EBV VIH HTLV1 Toxoplasmose
Idiopathique LED Crohn
Lymphome oculaire primitif Leucémie
Ischémie rétinienne
Tuberculose (Eals) Syphilis Toxoplasmose
Maladie de Behçet Sarcoïdose (rare) SEP (rare)
Occlusion artérielle rétinienne
Maladie des griffes du chat Rickettsiose Toxoplasmose
LED PAN Granulomatose avec Polyangéite, syndrome de Churg et Strauss, syndrome anticorps antiphopholipides PR Cryoglobulinémie
Nécrose rétinienne
ARN CMV Toxoplasmose Syphilis
Maladie de Behçet
Lymphome oculaire primitif
Ac : anticorps; ARN : nécrose rétinienne aiguë; CMV : cytomégalovirus; EBV : virus Ebstein-Barr; GPA : granulomatose avec polyangéite; HTLV-1 : virus humain cellules T lymphotropique type 1; IRVAN : vascularite rétinienne idiopathique, anévrisme et neurorétinite; LED : lupus érythémateux disséminé; PAN : périatérite noueuse; PR : polyarthrite rhumatoïde; SEP : sclérose en plaques; VIH : virus humain immunodéficience.
L'angéite givrée idiopathique survient chez des individus jeunes, en bonne santé. Elle est rapidement résolutive sous corticoïdes systémiques. Le pronostic visuel est généralement bon et il n'y a pas de récidive chez la plupart des patients [21 , 24].
Conclusion
La cause infectieuse d'une uvéite doit être évoquée à chaque étape de la prise en charge, au début, avant la mise en place d'un traitement anti-inflammatoire, mais aussi au cours de l'évolution en cas d'échec ou de mauvaise réponse au traitement corticoïde. Dans ce cas, une révision du tableau clinique et le recours aux examens complémentaires s'avèrent indispensables. En effet, le nombre de cas d'uvéites idiopathiques est en baisse avec les progrès de la recherche moléculaire et la découverte de nouveaux germes associés aux uvéites.
Dans certaines infections, notamment l'endophtalmie, la nécrose rétinienne aiguë et la toxoplasmose menaçant la macula, l'expertise clinique suffit pour recourir à un traitement anti-infectieux en urgence.
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