La kératoconjonctivite limbique supérieure de Théodore est une forme de kératite immunitaire rare, de prévalence inconnue, touchant préférentiellement la femme jeune entre 30 et 55 ans. Sa cause exacte est indéterminée, bien que des facteurs mécaniques, inflammatoires et une instabilité du film lacrymal soient potentiellement incriminés dans son mécanisme de survenue. La kératoconjonctivite limbique supérieure de Théodore est associée dans un tiers des cas à une dysthyroïdie (hypo- ou hyperthyroïdie) qu'il faut savoir dépister [1 , 2].

La physiopathologie la plus vraisemblable a été décrite par Wright [3], ainsi que par Cher [1] selon une hypothèse mécanique. Ce dernier suggère que les différents aspects de kératoconjonctivite limbique supérieure de Théodore pourraient s'expliquer par le mouvement de la paupière supérieure qui, en raison d'une anomalie thyroïdienne, d'une exophtalmie ou d'une inflammation chronique, spécifique ou non spécifique, serait en conflit avec la conjonctive bulbaire et la cornée sous-jacente. La conjonctive bulbaire supérieure serait alors soumise à un mouvement anormal constant lorsque la paupière s'ouvre et se ferme, ce mouvement anormal se traduisant par une irritation chronique de la conjonctive bulbaire. Cher suggère également que l'hypertrophie papillaire et l'infiltration cellulaire de la conjonctive palpébrale supérieure seraient dues à ces facteurs mécaniques. Cette hypothèse est étayée par les résultats selon lesquels l'ablation ou la cautérisation thermique de la conjonctive bulbaire anormale ou, historiquement, le traitement de la conjonctive bulbaire et palpébrale supérieure avec du nitrate d'argent entraînent une amélioration des signes et des symptômes de la kératoconjonctivite limbique supérieure de Théodore.

Les principaux symptômes sont non spécifiques et communs aux atteintes de la surface oculaire : brûlures oculaires, photophobie, blépharospasme, sensation de corps étranger. Au niveau clinique, l'atteinte est le plus souvent bilatérale, avec une atteinte de la conjonctive bulbaire supérieure et tarsale, papillaire, ainsi que de la partie supérieure de la cornée et du limbe adjacent. L'inflammation est souvent localisée entre 10 heures et 2 heures. L'examen au biomicroscope retrouve le plus souvent une hyperhémie conjonctivale supérieure (fig. 27-1a), parfois associée à des plis conjonctivaux (fig. 27-2), à une kératite ponctuée superficielle du tiers supérieur de la cornée (fig. 27-1b et 27-2) et à des papilles conjonctivales tarsales supérieures (voir fig. 27-1c). Le limbe est hypertrophique et épaissi en regard de l'atteinte kératoconjonctivale. La conjonctive tarsale inférieure est indemne [4]. Dans un tiers des cas, on peut retrouver une kératite filamenteuse douloureuse [4]. Les complications peuvent être le développement de fausses membranes et d'hémorragies sous-conjonctivales récidivantes.

Les associations fréquentes avec d'autres pathologies doivent être recherchées à l'interrogatoire dysthyroïdie (hyperthyroïdie notamment) [2 , 3], kératoconjonctivite sèche, hyperparathyroïdie.

Le diagnostic de la kératoconjonctivite limbique supérieure de Théodore est clinique et son principal diagnostic différentiel est la kératoconjonctivite limbique supérieure associée aux lentilles de contact. Contrairement à la kératoconjonctivite limbique supérieure de Théodore, elle n'est pas associée à une pathologie thyroïdienne et n'est jamais filamenteuse. L'histoire clinique rapporte un usage intensif des lentilles de contact [5]. Plus rarement, une néoplasie conjonctivale de début supérieur peut prendre un aspect trompeur et ne doit pas être confondu avec une kératoconjonctivite limbique supérieure de Théodore.

La kératoconjonctivite limbique supérieure de Théodore est une pathologie inflammatoire chronique, avec crises récurrentes dont l'histoire naturelle est la complète résolution spontanée après 1 à 10 ans d'évolution dans la plupart des cas [1 , 4].

Au niveau thérapeutique, seuls les patients symptomatiques sont traités. En première intention, le traitement est médical. L'instabilité lacrymale est traitée par des larmes artificielles, de la pommade vitamine A et/ou une occlusion des méats lacrymaux. Le sérum autologue a également prouvé son efficacité dans les cas réfractaires [6]. Les anti-inflammatoires locaux, comme la ciclosporine [7] ou le tacrolimus [8], sont utilisés avec de bons résultats. A contrario, la corticothérapie collyre n'est pas indiquée au long cours du fait des complications ophtalmologiques liées à son usage chronique (glaucome, cataracte) [4 , 9 , 10]. Les injections supratarsales de triamcinolone peuvent être utilisées pour juguler les crises inflammatoires sévères [11]. L'usage de lentilles de contact souples de large diamètre pourrait permettre un soulagement des symptômes par diminution de la friction mécanique tarsobulbaire [12]. Le traitement d'une pathologie thyroïdienne sous-jacente permettrait par ailleurs une meilleure évolution des signes de kératoconjonctivite limbique supérieure de Théodore [1 , 2].

En cas d'échec du traitement médical, une alternative chirurgicale peut être proposée. Le traitement chirurgical a pour but de soigner la relation pathologique entre la conjonctive bulbaire et tarsale et de diminuer le traumatisme mécanique. Les deux techniques les plus courantes sont la résection conjonctivale supérieure et la cautérisation conjonctivale. La conjonctivoplastie bulbaire supérieure entre 10 heures et 2 heures a montré d'excellents résultats [9]. L'ajout de greffe de membrane amniotique n'a pas démontré sa supériorité thérapeutique [13]. La cautérisation conjonctivale, appliquant 30 à 50 micro-impacts sur la région pathologique est une bonne alternative chirurgicale en améliorant l'adhérence de la conjonctive à la sclère sous-jacente et en diminuant les mécanismes inflammatoires [14]. Elle est préférentiellement indiquée dans les atteintes cliniques modérées. Elle peut être tentée avant une résection conjonctivale et peut se faire en dehors du bloc opératoire. La cryothérapie n'a pour l'instant pas fait la preuve de son efficacité.