Les dépôts lipidiques sont composés de cholestérol, de phospholipides et de triglycérides [1]. Chez les patients jeunes, l'atteinte est typiquement bilatérale, et peut être liée à une dyslipidémie et à un taux de maladie coronarienne plus élevé, qu'il faut savoir dépister [2]. Dans le cas d'une atteinte unilatérale, une sténose de la carotide interne controlatérale doit être éliminée [3].

À la lampe à fente, l'arc sénile se présente comme une opacité blanche grisâtre et/ou jaunâtre (fig. 31-1a) [1]. Il est parallèle au limbe et séparé de celui-ci par une zone de cornée saine transparente de 0,3 à 1,0 mm. Les parties périphériques supérieures et inférieures sont d'abord atteintes, puis l'arc sénile devient circonférentiel sur 360°. Le bord central de l'arc sénile est flou alors que ses bords périphériques, jouxtant le limbe, sont nets. La cornée centrale n'est jamais atteinte. La zone saine peut parfois être modérément amincie – senile furrow des Anglo-Saxons (fig. 31-1b) [4]. En OCT, l'arc sénile apparaît comme une zone modérément hyperréflective [5]. En microscopie confocale, il est modérément hyperréflectif, mal limité, et séparé du limbe par un intervalle de cornée normale.

L'arc sénile n'entraîne pas d'impact fonctionnel. Dans la majorité des cas, aucune prise en charge, ni surveillance particulière ne sont requises.

La dégénérescence nodulaire de Salzmann est une pathologie rare dont la prévalence exacte reste difficile à évaluer. Elle a été estimée à 1,6 % sur un groupe de 120 patients opérés de la cataracte [9]. Elle atteint les patients de tous âges [10], mais est plus fréquente entre 50 et 60 ans, avec une prédominance féminine [11 , 12]. Elle atteint les femmes dans 72,2 % [10] à 89,2 % [11] des cas. Ce serait en rapport avec la prévalence plus importante des troubles de la surface oculaire liés à une dysfonction des glandes de Meibomius et à une sécheresse évaporative prédominante chez la femme. L'atteinte serait bilatérale dans 57,9 % à 66 % des cas [10-11-12].

Plusieurs facteurs de risque sont décrits, notamment le dysfonctionnement des glandes de Meibomius, la kératoconjonctivite vernale et phlycténulaire, la sécheresse oculaire, le trachome, les kératites interstitielles, le ptérygion, le port de lentilles de contact au long cours ou encore les antécédents de chirurgie oculaire [10-11-12]. La localisation des nodules dépend de leur étiologie [13]. Les mécanismes précis de formation des nodules de Salzmann restent peu connus. L'irritation exogène serait un facteur important pour leur développement. Elle stimulerait la prolifération des fibroblastes qui conduirait à leur formation. Une dégénérescence hyaline pourrait précéder cette formation [14]. De même, l'exposition chronique au soleil ou à des irritants environnementaux peut causer une dégénérescence hyaline dans les nodules en précipitant la substance fondamentale sur les fibres de collagène [15]. Les nodules pourraient résulter d'un remodelage épithélial chronique et d'un processus de cicatrisation prolongé. On retrouve en effet une augmentation du taux de MMP-2, une fibrose sous-épithéliale et une interruption de la couche de Bowman [16].

La présentation clinique varie en fonction de la localisation des nodules. Ceux-ci sont le plus souvent asymptomatiques. En cas de symptômes, les patients rapportent le plus souvent une irritation oculaire, une sensation de corps étranger, une rougeur, voire des signes d'érosions cornéennes à répétition [10 , 11 , 17]. Une baisse de l'acuité visuelle peut s'expliquer par une atteinte cornéenne centrale, un astigmatisme irrégulier et/ou une hypermétropie (aplatissement du centre de la cornée par les nodules périphériques), une cornée cicatricielle ou un film lacrymal irrégulier [13 , 18].

Cliniquement, les nodules sont sous-épithéliaux, saillants, opalescents et plus ou moins nombreux (fig. 31-3, fig. 31-4, fig. 31-5). Leur taille est généralement de 1 à 2 mm. La fusion de plusieurs nodules de petite taille peut aboutir à la formation de larges nodules aux contours irréguliers (voir fig. 31-4). Une fine néovascularisation peut être observée en regard (voir fig. 31-5). L'OCT confirme la localisation sous-épithéliale des nodules qui se présentent comme des masses hyperréflectives au niveau de la couche de Bowman (voir fig. 31-4, fig. 31-5). L'épithélium en regard peut être significativement aminci. La microscopie confocale retrouve des plaques d'hyperréflectivité sous-épithéliales, aspécifiques multiples, régulières, d'aspect fibreux, avec une activation kératocytaire [19]. La topographie cornéenne évalue l'irrégularité induite par les nodules (voir fig. 31-5).

Le traitement passe d'abord par la prise en charge des pathologies associées et par l'optimisation de la surface oculaire. En cas de persistance des symptômes ou lorsque la lésion touche l'axe visuel, une kératectomie superficielle avec ou sans mitomycine, ou une photokératectomie thérapeutique peuvent être indiquées. Un plan de clivage peut dans la plupart des cas être trouvé et aboutit au pelage du nodule sans intervention d'une lame ou de laser photoablatif. Le taux de récidive après ablation est de 0 % à 31 % [20].

C'est une maladie rare dont a prévalence est difficile à estimer. Elle toucherait les individus de tous âges avec un pic entre 20 et 40 ans et une légère prédominance masculine [21].

La dégénérescence marginale de Terrien serait liée à une hypoxie tissulaire idiopathique du stroma cornéen, à l'origine d'une dégénérescence graisseuse localisée. Certaines formes de dégénérescence marginale de Terrien pourraient également avoir une origine inflammatoire, liée à une réponse immunitaire pouvant être due à une hypersensibilité à une composante immunogène sécrétée par les cellules épithéliales basales altérées [22]. On a aussi évoqué la possibilité d'une phagocytose du collagène stromal par des cellules histiocyte- like [23]. Plus récemment, l'utilisation de la microscopie confocale in vivo a permis de suspecter le rôle des cellules de Langerhans et des lymphocytes T dans l'induction d'une réponse immune qui modifierait, par le biais d'un médiateur cellulaire, la morphologie et l'activité des kératocytes stromaux, tout en sécrétant des cytokines responsables d'une néovascularisation [24].

La dégénérescence marginale de Terrien reste longtemps silencieuse et peut être de découverte fortuite ou devant des signes d'irritation oculaire modérés. L'apparition d'un astigmatisme inverse à un stade plus avancé est un signe classique de la dégénérescence marginale de Terrien qui peut induire une baisse de l'acuité visuelle [25].

L'atteinte est classiquement unilatérale ou bilatérale asymétrique et se présente comme un amincissement du stroma cornéen périphérique, associé à des dépôts lipidiques et à une néovascularisation fine radiaire en regard (fig. 31-6, fig. 31-7). Elle peut s'accompagner d'une kératopathie lipidique. L'atteinte est initialement localisée en supérieur ou en supéronasal et évolue très lentement jusqu'à un amincissement parfois circonférentiel de la cornée. L'épithélium reste intact, sans prise de fluorescéine avec un « effet pooling » ou « effet lac». La perforation reste rare. Elle surviendrait dans 11,6 % à 15 % des cas et est de mauvais pronostic fonctionnel [21 , 26]. D'autres complications rares, comme un décollement spontané de la membrane de Descemet [27] ou un hydrops cornéen [28 , 29], ont été décrites. La topographie cornéenne retrouve un aplatissement de la périphérie cornéenne atteinte et un bombement cornéen à 90 degrés du centre de l'amincissement. Le centre cornéen reste relativement épargné [30]. La tomographie en cohérence optique (OCT) permet d'objectiver et de monitorer l'amincissement cornéen périphérique afin d'éviter le risque de perforation.

La prise en charge de la dégénérescence marginale de Terrien passe d'abord par le traitement des éventuels signes d'irritation oculaire et par l'utilisation de larmes artificielles. L'amélioration visuelle des patients par la prescription de verres correcteurs peut suffire dans les stades précoces de la maladie [31]. Toutefois, les stades plus avancés peuvent nécessiter le recours aux lentilles rigides perméables au gaz, voire le plus souvent aux lentilles sclérales. Le traitement est chirurgical pour les formes les plus avancées, avec un amincissement cornéen important et un risque de perforation ou une perforation avérée, ou un astigmatisme limitant la vision. Il consiste en la réalisation d'une kératoplastie en forme de croissant, lamellaire le plus souvent ou transfixiante, en fonction de la sévérité de l'amincissement ou de la présence d'une perforation [32 , 33].