L'aspect de la déformation cornéenne est en général évocateur et oriente le diagnostic (fig. 46-1
Fig. 46-1Schéma des différentes déformations des ectasies cornéennes. a. Kératocône. b. Dégénérescence marginale pellucide. c. Kératoglobe. d. Kératocône postérieur
Source : dessin de Cyrille Martinet (d'après Sideroudi et al. [1]).
) [1]. L'examen à la lampe à fente permet le diagnostic des formes avancées (fig. 46-2
Fig. 46-2Les différentes ectasies cornéennes. a. Kératocône. L'amincissement (flèche) et le bombement cornéen sont localisés, le plus souvent dans la partie paracentrale inférieure de la cornée, plus rarement en son centre. La cornée périphérique est d'épaisseur conservée. b. Ectasie post-LASIK. L'OCT permet de voir l'interface du volet (flèches), sa profondeur, le mur postérieur résiduel. c. Dégénérescence marginale pellucide. L'amincissement cornéen (flèche) intéresse une bande étroite inférieure de 1 à 2 mm de large, elle-même séparée du limbe par une zone de cornée normale. La cornée centrale est d'épaisseur normale et fait saillie au-dessus de la zone d'amincissement. d. Kératoglobe. Protrusion de l'ensemble de la cornée à la lampe à fente. À l'OCT, l'amincissement de la cornée (flèches) est diffus de limbe à limbe. e. Kératocône postérieur. Imagerie OCT d'un kératocône postérieur avec anomalie de courbure de la face postérieure (flèche), sans déformation antérieure.
Source : fig. d, Georges Baïkoff.
). Les explorations complémentaires le confirment, dans les formes avancées mais également débutantes, en l'absence parfois de signes d'examen clinique : imagerie cornéenne par OCT de segment antérieur surtout (voir fig. 46-2
Fig. 46-2Les différentes ectasies cornéennes. a. Kératocône. L'amincissement (flèche) et le bombement cornéen sont localisés, le plus souvent dans la partie paracentrale inférieure de la cornée, plus rarement en son centre. La cornée périphérique est d'épaisseur conservée. b. Ectasie post-LASIK. L'OCT permet de voir l'interface du volet (flèches), sa profondeur, le mur postérieur résiduel. c. Dégénérescence marginale pellucide. L'amincissement cornéen (flèche) intéresse une bande étroite inférieure de 1 à 2 mm de large, elle-même séparée du limbe par une zone de cornée normale. La cornée centrale est d'épaisseur normale et fait saillie au-dessus de la zone d'amincissement. d. Kératoglobe. Protrusion de l'ensemble de la cornée à la lampe à fente. À l'OCT, l'amincissement de la cornée (flèches) est diffus de limbe à limbe. e. Kératocône postérieur. Imagerie OCT d'un kératocône postérieur avec anomalie de courbure de la face postérieure (flèche), sans déformation antérieure.
Source : fig. d, Georges Baïkoff.
) ou Scheimpflug, et topographies cornéennes.
Ectasies post-laser
L'aspect est identique à un kératocône (KC), mais dans les suites d'une chirurgie réfractive photoablative par laser Excimer (LASIK ou photokératectomie réfractive [PKR]) ou lenticulaire par laser femtoseconde ( Kerato-Lenticule EXtraction [KLEX]) (voir chapitre 53-2, « Ectasie post-laser »). L'ectasie survient dans la grande majorité des cas dans les suites d'une chirurgie de myopie ou d'astigmatisme. Une ectasie post-laser peut survenir dans un contexte préopératoire de cornée normale ayant subi un affaiblissement biomécanique trop important pour conserver sa résistance, ou dans un contexte préopératoire de « cornée anormale» : KC débutant infraclinique ou anomalies topographiques suspectes. L'amincissement et la déformation de la cornée sont progressifs. Les formes débutantes peuvent être difficiles à diagnostiquer. Il est utile dans ce cas de disposer d'un examen postopératoire précoce de référence de la chirurgie réfractive, pour rechercher des modifications minimes kératométriques ou topographiques. Le profil évolutif est important à considérer pour confirmer le diagnostic et apprécier la vitesse de progression (fig. 46-3
Fig. 46-3Ectasie post-laser. a. Topographies cornéennes (Oculus, Pentacam®) d'une ectasie post-LASIK suspectée devant une déformation inférieure sur la carte axiale antérieure (colonne de gauche, Kmax = 46,5 D); pachymétrie au point le plus fin (colonne du centre) = 437 μm correspondant à la photoablation myopique réfractive; élévation postérieure (colonne de droite) = +12. L'acuité visuelle est conservée à 10/10 es. b. À 6 mois, l'acuité visuelle reste conservée à 10/10 es avec un Kmax à 46,8 D, une pachymétrie à 444 μm et une élévation postérieure à +16. c. À 1 an, l'acuité visuelle a diminué à 6/10 es sans correction, 10/10 es avec –0,50 (50-0,50), avec un Kmax à 49,8 D, une pachymétrie à 425 μm et une élévation postérieure à +29.
). L'analyse des modifications de la face postérieure, non modifiée par le laser, est particulièrement importante.
Dégénérescence marginale pellucide
L'amincissement cornéen est plus périphérique que dans le KC (fig. 46-1,
Fig. 46-1Schéma des différentes déformations des ectasies cornéennes. a. Kératocône. b. Dégénérescence marginale pellucide. c. Kératoglobe. d. Kératocône postérieur
Source : dessin de Cyrille Martinet (d'après Sideroudi et al. [1]).
Fig. 46-2Les différentes ectasies cornéennes. a. Kératocône. L'amincissement (flèche) et le bombement cornéen sont localisés, le plus souvent dans la partie paracentrale inférieure de la cornée, plus rarement en son centre. La cornée périphérique est d'épaisseur conservée. b. Ectasie post-LASIK. L'OCT permet de voir l'interface du volet (flèches), sa profondeur, le mur postérieur résiduel. c. Dégénérescence marginale pellucide. L'amincissement cornéen (flèche) intéresse une bande étroite inférieure de 1 à 2 mm de large, elle-même séparée du limbe par une zone de cornée normale. La cornée centrale est d'épaisseur normale et fait saillie au-dessus de la zone d'amincissement. d. Kératoglobe. Protrusion de l'ensemble de la cornée à la lampe à fente. À l'OCT, l'amincissement de la cornée (flèches) est diffus de limbe à limbe. e. Kératocône postérieur. Imagerie OCT d'un kératocône postérieur avec anomalie de courbure de la face postérieure (flèche), sans déformation antérieure.
Source : fig. d, Georges Baïkoff.
). De début souvent plus tardif que le KC, il n'est pas rare que la dégénérescence marginale pellucide continue d'évoluer tardivement (voir chapitre 48 ). L'aspect topographique typique en « pinces de crabe» ou en « moustaches gauloises» (fig. 46-4
Fig. 46-4Topographie cornéenne (Oculus, Pentacam®) d'une dégénérescence marginale pellucide bilatérale asymétrique (a, b). L'amincissement est inférieur : 436 μm à droite (c) et 294 μm à gauche (d) pour une pachymétrie centrale à 485 μm. Le cylindre topographique est de 11,7 D à droite et de 21,3 D à gauche pour une acuité visuelle de 4/10 es avec +1,75 (90-2,25) à droite et 2/10 es avec +1 (75-3) à gauche. L'élévation est inférieure sur les faces antérieures (e, f) et postérieures (g, h).
) n'est pas pathognomonique et peut se voir également dans les KC très inférieurs [2]. L'aplatissement du méridien vertical au-dessus de la zone amincie crée un astigmatisme inverse, parfois « assez longtemps, assez régulier» avec une acuité visuelle conservée, puis irrégulier, alors accompagné d'une baisse d'acuité visuelle.
Kératoglobe
Le kératoglobe, contrairement au KC, peut être présent dès la naissance. Une amblyopie peut être associée (voir chapitre 49 ). L'amincissement cornéen est diffus et au mieux visualisé cliniquement, à l'OCT, et sur une carte pachymétrique (fig. 46-5
Fig. 46-5Cartes pachymétriques OCT (Optovue, RTVue®) d'un kératoglobe bilatéral.Amincissement cornéen diffus sur la carte pachymétrique totale (a, b), sans amincissement épithélial sur la cartographie épithéliale (c, d).
Fig. 46-2Les différentes ectasies cornéennes. a. Kératocône. L'amincissement (flèche) et le bombement cornéen sont localisés, le plus souvent dans la partie paracentrale inférieure de la cornée, plus rarement en son centre. La cornée périphérique est d'épaisseur conservée. b. Ectasie post-LASIK. L'OCT permet de voir l'interface du volet (flèches), sa profondeur, le mur postérieur résiduel. c. Dégénérescence marginale pellucide. L'amincissement cornéen (flèche) intéresse une bande étroite inférieure de 1 à 2 mm de large, elle-même séparée du limbe par une zone de cornée normale. La cornée centrale est d'épaisseur normale et fait saillie au-dessus de la zone d'amincissement. d. Kératoglobe. Protrusion de l'ensemble de la cornée à la lampe à fente. À l'OCT, l'amincissement de la cornée (flèches) est diffus de limbe à limbe. e. Kératocône postérieur. Imagerie OCT d'un kératocône postérieur avec anomalie de courbure de la face postérieure (flèche), sans déformation antérieure.
Source : fig. d, Georges Baïkoff.
).
Kératocône postérieur
Beaucoup plus rare que le KC, le KC postérieur est la plupart du temps unilatéral, congénital et sporadique. Il se caractérise par une augmentation de courbure de la face postérieure, rarement totale, le plus souvent localisée et parfois accompagnée d'opacités stromales [3]. L'imagerie OCT permet le diagnostic (fig. 46-6
Fig. 46-6Kératocône postérieur.Déformation postérieure localisée, paracentrale et opacité stromale en regard à l'OCT (a); amincissement cornéen en regard sur cartographie pachymétrique totale OCT (Optovue, RTVue®) (b). L'épaisseur épithéliale est conservée homogène (c). Sur la topographie cornéenne (Oculus, Pentacam®), la pachymétrie (e) est amincie en regard de la déformation (d), avec une élévation marquée de la face postérieure (g), mais pas de la face antérieure (f).
Fig. 46-2Les différentes ectasies cornéennes. a. Kératocône. L'amincissement (flèche) et le bombement cornéen sont localisés, le plus souvent dans la partie paracentrale inférieure de la cornée, plus rarement en son centre. La cornée périphérique est d'épaisseur conservée. b. Ectasie post-LASIK. L'OCT permet de voir l'interface du volet (flèches), sa profondeur, le mur postérieur résiduel. c. Dégénérescence marginale pellucide. L'amincissement cornéen (flèche) intéresse une bande étroite inférieure de 1 à 2 mm de large, elle-même séparée du limbe par une zone de cornée normale. La cornée centrale est d'épaisseur normale et fait saillie au-dessus de la zone d'amincissement. d. Kératoglobe. Protrusion de l'ensemble de la cornée à la lampe à fente. À l'OCT, l'amincissement de la cornée (flèches) est diffus de limbe à limbe. e. Kératocône postérieur. Imagerie OCT d'un kératocône postérieur avec anomalie de courbure de la face postérieure (flèche), sans déformation antérieure.
Source : fig. d, Georges Baïkoff.
). La topographie cornéenne retrouve une atteinte plus postérieure (voir fig. 46-6
Fig. 46-6Kératocône postérieur.Déformation postérieure localisée, paracentrale et opacité stromale en regard à l'OCT (a); amincissement cornéen en regard sur cartographie pachymétrique totale OCT (Optovue, RTVue®) (b). L'épaisseur épithéliale est conservée homogène (c). Sur la topographie cornéenne (Oculus, Pentacam®), la pachymétrie (e) est amincie en regard de la déformation (d), avec une élévation marquée de la face postérieure (g), mais pas de la face antérieure (f).
).
Causes non liées à un mécanisme d'ectasie
Les topographies cornéennes peuvent parfois être suspectes de KC, mais le contexte ou l'examen clinique permettent en général de faire la distinction.
Les artéfacts de mesure lors de la réalisation de la topographie doivent être pris en compte : mauvaise fixation, décentrement, temps d'ouverture palpébrale sans clignement, ouverture palpébrale insuffisante. L'analyse topographique est toujours corrélée à l'examen clinique de la surface oculaire : sécheresse oculaire avec cisaillement par rupture du film lacrymal, hauteur de la rivière lacrymale, dystrophies cornéennes superficielles.
Un antécédent de chirurgie réfractive cornéenne est toujours à prendre en compte, avec des considérations différentes selon le profil d'ablation. Un profil d'ablation hypermétropique ou de presbytie augmente la cambrure de la surface cornéenne centrale avec une augmentation des valeurs kératométriques et de l'asphéricité qui devient plus négative (plus prolate). Un profil d'ablation myopique va au contraire aplatir le centre avec une diminution des valeurs kératométriques et une asphéricité qui devient plus positive (oblate). La jonction entre la périphérie de la zone optique opérée et la cornée périphérique non opérée est une zone de transition avec un genou d'inflexion, non évolutif, qui ne doit pas être confondu avec une ectasie débutante dans le traitement des myopies fortes. Un décentrement est rare avec les plateformes laser actuelles (fig. 46-7
Fig. 46-7Topographie cornéenne (Oculus, Pentacam®) d'un LASIK myopique réalisé en 2018, décentré.Aplatissement cornéen décentré vers le bas sur la courbure (a), point le plus fin (b), points antérieur (c) et postérieur (d) les plus élevés décentrés vers le bas. L'aspect est non évolutif.
).
Le corneal warpage Corneal warpage est une déformation de la cornée liée à un port chronique de lentilles de contact, pouvant mimer un KC [4]. Il est secondaire à un amincissement et à des remaniements de l'épithélium cornéen [5]. Les topographies cornéennes peuvent être similaires à celles d'un KC suspect (fig. 46-8
Fig. 46-8Topographie cornéenne spéculaire axiale (Tomey, TMS-2®) d'un corneal warpage ou syndrome de déformation cornéenne induite par le port de lentilles de contact de l'œil droit (a) et de l'œil gauche (b). La diminution ou disparition de l'anomalie topographique en 3 à 4 semaines confirme le diagnostic (c, d). Les irrégularités observées sont à corréler au film lacrymal (sécheresse oculaire), notamment sur une topographie spéculaire par réflexion.
), ce qui rend parfois ces cas difficiles, surtout en bilan préopératoire de chirurgie réfractive. Plus fréquent sous lentilles rigides, le corneal warpage peut s'observer sous lentilles souples, et peut nécessiter l'arrêt du port des lentilles et la répétition des mesures topographiques sur un délai de quelques jours à 1 ou 2 mois.
Des anomalies palpébrales peuvent retentir sur la surface oculaire. Il convient de retourner les paupières lors de tout examen cornéen (fig. 46-9
Fig. 46-9Volumineux nodule sous-palpébral supérieur (a) à l'origine d'irrégularités topographiques (Tomey, TMS-2®) (b). La pachymétrie cornéenne totale est conservée, homogène (Optovue, RTVue®) (c). La cartographie épithéliale retrouve un amincissement épithélial en regard (d). L'aspect est réversible après traitement palpébral.
).
Une dégénérescence cornéenne de Terrien (voir fig. 46-5
Fig. 46-5Cartes pachymétriques OCT (Optovue, RTVue®) d'un kératoglobe bilatéral.Amincissement cornéen diffus sur la carte pachymétrique totale (a, b), sans amincissement épithélial sur la cartographie épithéliale (c, d).
Fig. 46-7Topographie cornéenne (Oculus, Pentacam®) d'un LASIK myopique réalisé en 2018, décentré.Aplatissement cornéen décentré vers le bas sur la courbure (a), point le plus fin (b), points antérieur (c) et postérieur (d) les plus élevés décentrés vers le bas. L'aspect est non évolutif.
) peut être à l'origine d'irrégularités topographiques dont le diagnostic clinique à l'examen est évident. Il en est de même des séquelles de kératites traumatiques ou infectieuses (fig. 46-10
Fig. 46-10Cicatrice de kératite infectieuse à Pseudomonas aeruginosa, survenue sous lentille de contact (a). Déformation topographique (Oculus, Pentacam®) (b) avec amincissement cornéen supérieur sur carte pachymétrique (c) et à l'OCT qui montre la cicatrice hyperréflective (d).
).
Points forts
Les diagnostics différentiels du kératocône sont en premier lieu les autres ectasies cornéennes : ectasies post-laser réfractif, dégénérescence marginale pellucide, kératoglobe et kératocône postérieur.
Les causes non ectasiques surviennent dans un contexte en général évocateur et ne posent que rarement de problème : corneal warpage , dégénérescences et cicatrices cornéennes.
Bibliographie
[1]
Sideroudi H, Flockerzi E, Seitz B. Differential diagnosis of keratoconus based on new technologies. Klin Monbl Augenheilkd 2023 ; 240(1) : 57-72.
[2]
Martínez-Abad A, Piñero DP. Pellucid marginal degeneration : detection, discrimination from other corneal ectatic disorders and progression. Cont Lens Anterior Eye 2019 ; 42(4) : 341-9.
Tseng SS, Hsiao JC, Chang DC. Mistaken diagnosis of keratoconus because of corneal warpage induced by hydrogel lens wear. Cornea 2007 ; 26(9) : 1153-5.
[5]
Pavlatos E, Harkness B, Louie D, et al. Differentiating between contact lens warpage and keratoconus using OCT maps of corneal mean curvature and epithelial thickness. J Refract Surg 2022 ; 38(2) : 112-9.