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Chapitre 47

Traitement du kératocône

47.1. Stabilisation

Cross-linking cornéen

J. Bordais, P. Fournié

Introduction

Le cross-linking (CXL) cornéen est indiqué dans le cadre d'une progression d'un kératocône (KC) ou d'une ectasie cornéenne post-chirurgie réfractive laser, malgré la dispensation de consignes pour diminuer les frottements des yeux. Son but est d'éviter l'aggravation de la déformation cornéenne. Son principe repose sur une photopolymérisation, ou photoréticulation du collagène, secondaire à l'interaction de trois composants indispensables : riboflavine (vitamine B2), ultraviolets A (UVA) et oxygène. Il s'ensuit la libération de radicaux libres oxygénés à l'origine du processus de CXL qui entraîne la formation de nouvelles liaisons covalentes au sein des fibres de collagène et des protéoglycanes de la matrice extracellulaire cornéenne [1].

Protocole de référence, de Dresde

Le protocole de référence, de Dresde est le suivant : « CXL conventionnel» ( epi-off , riboflavine 0,1 %, 3 mW/cm ² pendant 30 minutes, fluence 5,4 J/cm ² , oxygénation ambiante).

Paramètres de base

Ce protocole de référence a été publié en 2003 par Wollensak et al. [2]. Sous anesthésie topique, la chirurgie commence par une désépithélialisation cornéenne (procédure epi-off ) sur un diamètre de 8 à 9 mm. L'épaisseur cornéenne minimale après désépithélialisation est de 400 μm. Une goutte de riboflavine est instillée toutes les 2 minutes pendant 30 minutes. S'ensuit une exposition à des UVA (longueur d'onde de 365 nm) à une puissance (ou irradiance) de 3 mW/cm ² pendant 30 minutes, au cours de laquelle est instillée également une goutte de riboflavine toutes les 5 minutes. L'énergie totale délivrée (ou fluence) est de 5,4 J/cm ² . Des antibiotiques et corticoïdes sont délivrés à la fin de la procédure. Une lentille thérapeutique peut être utilisée. Tous les paramètres de ce protocole font suite à des études précliniques de sécurité et d'efficacité, animales et ex vivo, réalisées dans les années 1990.

Biomécanique

La résistance cornéenne, mesurée ex vivo par élastométrie, est augmentée de 71,9 % dans la cornée porcine et de 328,9 % dans la cornée humaine [3]. Le module d'élasticité de Young était multiplié par 1,8 dans la cornée porcine et par 4,5 dans la cornée humaine [3]. Cette différence entre cornées humaine et porcine est due au pourcentage de cornée traitée par CXL, sachant que la pachymétrie moyenne porcine était mesurée à 850 ± 70 μm versus 550 ± 40 μm pour les cornées humaines [3]. La profondeur du traitement est estimée indirectement par la ligne de démarcation observable cliniquement et à l'OCT dans les premières semaines de la procédure aux alentours de 300 à 350 μm (fig. 47-1

). Cette ligne est une modification de la réflectivité stromale secondaire notamment à la profondeur d'apoptose kératocytaire [4]. Cette profondeur de traitement par CXL est directement corrélée à la « règle des 400 μm» [2] epi-off , définie dans le protocole de référence comme une sécurité pour éviter une trop forte concentration de riboflavine à proximité de l'endothélium et une toxicité endothéliale par la libération de radicaux libres oxygénés en profondeur.

Cette valeur a récemment été révisée et serait certainement légèrement surestimée, ce qui pourrait ouvrir la voie aux traitements sélectifs personnalisés de plus forte énergie [5 , 6]. La limite inférieure serait de l'ordre de 330 à 350 μm, après débridement épithélial [5]. Des cas d'œdème cornéen et de perte endothéliale avec cette limite à 400 μm (fig. 47-2

) ont cependant été rapportés.

Indications

Les indications sont les ectasies primitives (KC, dégénérescence marginale pellucide) et secondaires (post-laser réfractif : LASIK, photokératectomie réfractive [PKR], Kerato-Lenticule extraction [KLEX]), évolutives. La progression repose sur un faisceau d'arguments sur des examens successifs, d'autant plus rapprochés que le patient est jeune (fig. 47-3

). Toute augmentation du bombement des faces antérieure et postérieure, tout amincissement pachymétrique, et tous les paramètres en découlant (baisse d'acuité visuelle, progression myopique ou cylindrique, diminution du rayon de courbure d'une lentille rigide) sont considérés, en tenant compte des fluctuations de mesure d'un examen à l'autre et de la marge d'erreur des mesures d'autant plus importante que le KC est sévère [7]. Des valeurs seuils sont classiquement utilisées en recherche clinique pour définir la progression du KC (tableau 47-1

Tableau 47-1

Paramètres de progression précédemment utilisés (d'après Belin et al., 2017 [8]) *.

Paramètres proposés	Valeur seuil de progression
Sphère, astigmatisme régulier, décentrement, aberrations de haut degré	Progression annuelle
Kmax	Augmentation ≥ 1 D
K1, K2	Augmentation ≥ 1 D
Km	Augmentation ≥ 0,75 D
Pachymétrie	Diminution ≥ 2 % de l'épaisseur centrale
Rayon de courbure postérieur d'une lentille de contact rigide	Diminution ≥ 0,1 mm
Cylindre manifeste	Augmentation ≥ 1 D
Modification de l'équivalent sphérique manifeste	Augmentation ≥ 0,50 D
ISV	Valeurs spécifiques pour chaque stade de kératocône
IHA	Valeurs spécifiques pour chaque stade de kératocône

D : dioptries; IHA : index of height asymmetry; ISV : index of surface variance; Kmax : point le plus cambré; K1 : méridien le plus plat; K2 : méridien le plus cambré; Km : kératométrie moyenne.

) [8]. Certaines plateformes proposent des aides à la détection d'une progression (fig. 47-4

) [8], logiciels qui pourraient se généraliser à l'avenir.

Certains facteurs de risque de progression du KC sont connus et doivent être pris en compte dans l'indication d'un CXL : le jeune âge, les frottements oculaires incoercibles, l'atopie, les troubles hormonaux thyroïdiens, la grossesse et certains traitements par œstrogènes. Ces facteurs peuvent inciter à traiter plus rapidement par CXL en raison d'un plus grand risque de progression. Les deux cas pour lesquels le CXL avait été autorisé par la Haute autorité de santé (HAS) en 2016, en première intention, sont le KC de l'enfant et les ectasies post-laser.

Contre-indications

Les contre-indications à la réalisation d'un CXL sont souvent relatives ou temporaires :

un antécédent de kératite herpétique nécessite une période sans récidive et d'encadrer le CXL par un traitement antiherpétique per os;
un syndrome sec sévère, un contexte oculaire inflammatoire sévère (rosacée oculaire sévère), un dysfonctionnement des glandes de Meibomius, une kératopathie neurotrophique sont à risque de troubles de la cicatrisation;
des opacités cornéennes centrales signent le plus souvent un stade sévère. L'absence de réhabilitation visuelle en dehors de la greffe n'est pas en faveur d'un CXL;
grossesse et allaitement décalent la réalisation du CXL en raison notamment des douleurs postopératoires et de l'utilisation parfois nécessaire d'antalgiques ou d'antibiotiques en cas de complication infectieuse, limitant leur utilisation pendant la grossesse.

Résultats

En l'absence de mesures directes in vivo de la biomécanique cornéenne, l'efficacité du CXL s'évalue indirectement sur la stabilité du KC dans le temps : maintien de l'acuité visuelle et stabilité des paramètres topo-/tomographiques (voir fig. 47-4

). Des études sur le long terme à plus de 10 ans confirment une stabilité dans plus de 90 % des cas [9 , 10]. Le taux de retraitement est inférieur à 5 % chez l'adulte.

Si le principal mécanisme d'action du CXL repose sur le renforcement biomécanique induit, d'autres mécanismes sont possibles. L'hypoesthésie cornéenne secondaire à la dénervation post-CXL ainsi que l'impact d'une chirurgie oculaire pourraient diminuer les frottements oculaires. Une hypothèse biologique est également possible avec une résistance à la digestion enzymatique du stroma cornéen par moindre diffusion d'enzymes dans les tissus après CXL. Le CXL entraîne aussi une apoptose kératocytaire ainsi qu'une cascade de stimulation et d'inhibition de médiateurs de l'inflammation et de facteurs de la cicatrisation dont les conséquences sont mal connues [11]. La combinaison de plusieurs mécanismes pourrait concourir à stabiliser le KC.

Imagerie in vivo

Une microscopie spéculaire, si elle n'est pas indispensable au CXL, permet d'évaluer en pré- puis en postopératoire la densité cellulaire endothéliale. Elle est systématique dans les protocoles de recherche pour évaluer le retentissement endothélial de nouvelles procédures. Elle est conseillée dans les cornées fines et permet dans tous les cas d'avoir une référence préopératoire pour évaluer le retentissement de la procédure CXL en cas de complications œdémateuses notamment, rares (voir fig. 47-2

Un OCT de segment antérieur peut être utile pour mesurer la pachymétrie. Dans les déformations très sévères, il peut permettre de chercher un amincissement stromal majeur avec une hyperplasie épithéliale qui contre-indiquera un CXL (fig. 47-5

). Cet aspect peut aussi être observé à la lampe à fente. En postopératoire, l'OCT permet dans les premières semaines de mettre en évidence et de mesurer la profondeur de la ligne de démarcation, témoin indirect de la profondeur du traitement (voir fig. 47-1

La microscopie confocale in vivo (MCIV) est surtout utilisée en recherche plus que dans la pratique quotidienne [12]. Elle met en évidence une apoptose kératocytaire initiale (fig. 47-6a,b

) ainsi qu'un aspect stromal hyperréflectif (fig. 47-6b

) allant du stroma antérieur jusqu'à une profondeur de 200 à 350 μm en fonction des protocoles. Dès le deuxième mois post-CXL, des kératocytes activés entourés d'une matrice extracellulaire hyperréflective repeuplent le stroma antérieur. La régénération kératocytaire s'achève entre 6 mois et 1 an selon le protocole employé. La MCIV retrouve une diminution de la densité nerveuse sous-épithéliale (fig. 47-6c,d

). La densité d'innervation retrouve son niveau pré-CXL entre 6 à 12 mois postopératoires. Il n'y a pas de modification à l'étage endothélial.

Complications

Les complications ne sont pas rares, probablement sous-estimées car le plus souvent bénignes ou régressives. Précoces, il s'agit de douleurs, de retard de cicatrisation, de haze (fig. 47-7

et voir fig. 47-1

), d'œdème cornéen (voir fig. 47-2

), d'infiltrats aseptiques (fig. 47-8

), de kératites infectieuses (fig. 47-9

), voire de nécrose cornéenne (fig. 47-10

). Le haze , le plus souvent assimilé à la modification de la réflectivité du stroma cornéen (voir fig. 47-1

), en lien avec la visibilité de la ligne de démarcation, est le plus souvent résolutif sur les six premiers mois. Il peut perturber certaines mesures tomographiques optiques (Scheimpflug notamment) et rendre le diagnostic d'aggravation du KC difficile dans les mois qui suivent le CXL. Il est préférable d'attendre au minimum 6 mois, et souvent au-delà de 1 an, avant de proposer de retraiter, pour confirmer une aggravation et une poursuite de la progression du KC. Plus tardivement, on peut observer un haze persistant. Ce haze , souvent plus profond (fig. 47-11

), est parfois associé à un aplatissement cornéen important, parfois continu dans le temps sur plusieurs années et qui peut diminuer la cambrure cornéenne de plusieurs dioptries. Il n'a en revanche pas été retrouvé de toxicité du CXL sur les cellules souches cornéennes épithéliales limbiques [13]. Cela peut rendre possible un traitement de dégénérescence marginale pellucide, en décentrant légèrement l'exposition aux UVA en inférieur.

Autres protocoles « validés»

Le CXL s'est décliné en différents protocoles depuis plus de 20 ans. Le but est de proposer des chirurgies mieux tolérées en per- et en postopératoire pour le patient, tout en conservant l'efficacité de la méthode de référence. On distingue deux grandes familles de CXL, selon que l'on conserve ou non l'épithélium.

CXL epi-off accélérés

Selon la loi physique de Bunsen-Roscoe, il est en théorie possible de raccourcir la durée d'exposition aux UVA en augmentant proportionnellement l'irradiance des UVA. Ainsi, une puissance de 3 mW/cm ² pendant 30 minutes équivaudrait à une puissance de 10 mW/cm ² pendant 9 minutes, 18 mW/cm ² pendant 5 minutes, 30 mW/cm ² pendant 3 minutes, ou 90 mW/cm ² pendant 1 minute. La fluence totale délivrée reste la même dans tous les cas, de 5,4 J/cm ² .

En pratique, cette loi, comme dans d'autres modèles biologiques, ne s'applique pas dans le CXL (fig. 47-12

) [14]. Elle ne prend pas en compte le troisième composant (en plus de la riboflavine et des UVA), essentiel et indispensable à la procédure de CXL : l'oxygène (O ₂). Expérimentalement, un CXL dans un environnement à faible teneur en O ₂ n'entraîne pas d'effet biomécanique. La concentration en O ₂ dans le stroma cornéen désépithélialisé en l'absence de CXL diminue faiblement : 21 % (comme dans l'air ambiant) au niveau de la couche de Bowman, 17 % à 100 μm, 14 % à 300 μm (fig. 47-13

) [15]. La diffusion de l'O ₂ est passive dans le stroma. L'illumination UVA pulsée, plutôt que continue, a pour objectif de laisser des périodes sans UVA pour permettre la diffusion de l'O ₂ dans le stroma et ainsi augmenter sa concentration stromale. En effet, rapidement après exposition aux UVA, la concentration en O ₂ diminue à 3 % à 100 μm et à 1,5 % à 200 μm en cas d'intensité à 3 mW/cm ² (voir fig. 47-13

) [15]. La concentration en O ₂ à 100 μm est de 1 % à 9 mW/cm ² . Elle est négligeable pour les intensités supérieures. Alors que les concentrations en riboflavine et l'intensité des UVA au sein du stroma restent correctes, cette déplétion en O ₂ pourrait expliquer la perte d'efficacité du CXL des procédures « très» accélérées (voir fig. 47-12

) [14].

Ne pouvant pas mesurer la biomécanique in vivo, la « quantité de CXL» nécessaire pour stabiliser un KC donné peut cependant être très variable d'un patient à l'autre et n'est pas connue. En pratique, les techniques accélérées au moins jusqu'à 9 mW/cm ² pendant 10 minutes semblent aussi efficaces que le protocole conventionnel à 3 mW/cm ² pendant 30 minutes.

CXL epi-on

Conserver l'épithélium cornéen permet de diminuer la douleur et la plupart des complications postopératoires dues à la désépithélialisation. L'épithélium joue cependant le rôle de barrière à la diffusion stromale de la riboflavine . Molécule hydrophile et de haut poids moléculaire, sa pénétration dans le stroma est limitée par les jonctions serrées de l'épithélium cornéen. Les premières procédures, par addition d'un adjuvant (chlorure de benzalkonium, EDTA, TRIS) ont été abandonnées car peu efficaces.

La seule procédure validée epi-on repose aujourd'hui sur la iontophorèse qui permet de faire pénétrer à travers la cornée une riboflavine ionisée chargée, à l'aide d'un faible courant électrique (fig. 47-14

). Le CXL par iontophorèse est moins efficace, avec une ligne de démarcation moins profonde (fig. 47-15

). Ce traitement plus superficiel est dû à la barrière épithéliale aux UVA, mais aussi à l'O ₂ qui diffuse moins dans le stroma, ce qui a pour conséquence de diminuer la réaction de CXL.

Comme précédemment pour les CXL accélérés, la « quantité de CXL» nécessaire pour stabiliser un KC donné n'est pas connue et peut varier d'un patient à l'autre. Le CXL par iontophorèse peut ainsi suffire dans la plupart des cas, et peut toujours bénéficier d'un CXL epi-off à distance en cas de poursuite évolutive du KC.

Cas particuliers

Cornées fines (< 400 μm)

Plusieurs techniques ont été proposées pour essayer de renforcer ces cornées fines en essayant de limiter le risque endothélial (voir fig. 47-2

) : abstention, riboflavine hypotonique pour œdématier transitoirement le stroma, CXL à travers une lentille de contact (perméable à l'O ₂ et aux UVA), iontophorèse et greffe de couche de Bowman. Un protocole intitulé Sub400 a été récemment publié pour ajuster la durée d'irradiation par les UVA à la pachymétrie cornéenne peropératoire sans épithélium, selon les paramètres d'intensité du protocole conventionnel à 3 mW/cm ² (tableau 47-2

Tableau 47-2

Protocole Sub400 *.

Épaisseur stromale minimale requise (en μm)	Durée d'exposition aux UV (en min)	Profondeur de la ligne de démarcation (en μm)
200	1	130
210	01:20	140
220	01:40	150
230	2	160
240	02:30	170
250	3	180
260	03:30	190
270	4	200
280	5	210
290	6	220
300	7	230
310	9	250
320	10	255
330	12	265
340	14	275
350	16	283
360	18	290
370	20	300
380	23	310
390	26	320
400	29	330

) [16]. Peu de résultats sont actuellement disponibles pour confirmer la sécurité et l'efficacité de ce protocole.

CXL de l'enfant

Le CXL implique une réticulation qui désigne la formation de liaisons chimiques entre des protéines ou d'autres molécules suite à l'application de chaleur, d'une pression ou de radiations sur un tissu. Toute réaction de réticulation nécessite un apport énergétique, un substrat et du temps. Le résultat en est le changement de propriété physique du tissu concerné. Durant toute la vie d'un individu, il se produit des réactions de CXL enzymatique et non enzymatique dans différentes parties de l'organisme, notamment au niveau des tissus contenant du collagène, comme la peau, les vaisseaux, le cartilage, le cristallin et la cornée. Cette réaction de CXL participe à la rigidité des tissus et augmente avec l'âge. Cela explique la stabilisation du KC avec le vieillissement.

A contrario, plus un enfant est jeune, plus le KC est à risque de progression, et plus la progression peut être rapide. Il est également fréquent de diagnostiquer le KC chez un enfant à un stade sévère, uni- ou bilatéral. Cela s'explique par la fréquente asymétrie du KC et par la compensation par l'autre œil, moins atteint dans les formes asymétriques, ainsi que par l'expression d'une baisse d'acuité visuelle souvent plus tardive chez l'enfant. La découverte peut être fortuite à l'occasion d'un examen systématique.

Il est ainsi recommandé une prise en charge plus active chez l'enfant, soit par CXL rapide, soit par surveillance rapprochée, pour éviter l'évolution vers des formes sévères. Le taux de progression chez les enfants après CXL peut aller jusqu'à 24 % [17] en raison du turn-over du collagène stromal cornéen, estimé entre 3 et 7 ans, et qui ralentit avec le vieillissement. Le taux de retraitement est de l'ordre de 10 %. La plupart des reprises évolutives se font entre 7 et 8 ans après CXL. Plus l'âge de traitement par CXL est jeune, plus le risque de reprise évolutive est important en raison de l'« épuisement» de l'effet du CXL du fait du renouvellement stromal, avant d'atteindre un âge où le « CXL naturel» dû au vieillissement permet de limiter le risque d'aggravation.

CXL et ectasie cornéenne post-chirurgie réfractive laser

Le profil de progression d'une ectasie post-LASIK, PKR ou KLEX ne suit pas le classique ralentissement observé dans le KC avec le vieillissement. Lorsqu'une ectasie se révèle, l'aggravation peut survenir, quel que soit l'âge du patient, et parfois rapidement. L'œil controlatéral sera également surveillé et à risque. Dans ce cas, le CXL peut être proposé rapidement, en tenant compte de la présence d'un volet de LASIK pour la désépithélialisation afin d'éviter son déplacement et de l'épaisseur cornéenne, souvent plus fine du fait de la photoablation sphérocylindrique myopique. Le CXL peut être epi-off ou epi-on .

Protocoles « émergents»

CXL epi-on avec supplémentation en oxygène

Le but est de créer un environnement riche en O ₂ à la surface de la cornée grâce à des lunettes spécifiques connectées à une source d'O ₂ humidifié pour faciliter la pénétration de l'O ₂ dans le stroma cornéen (fig. 47-16

). Les premiers résultats publiés sont encourageants, avec notamment une ligne de démarcation de profondeur identique à celle observée dans le protocole conventionnel [18]. Cette procédure est en cours d'évaluation et de validation.

CXL guidés par la topographie (ou topoguidés, ou topolink)

La théorie repose sur l'observation d'une diminution de la courbure cornéenne après CXL conventionnel de l'ordre de 1 à 3 dioptries sur le Kmax en moyenne, ainsi que sur l'amélioration de 1 à 2 lignes d'acuité visuelle [9 , 10]. Ces observations ne sont cependant ni systématiques, ni prévisibles, ni reproductibles d'une procédure à l'autre. L'hypothèse par le CXL guidé par la topographie est d'essayer de rendre cet aplatissement plus reproductible et d'avoir, en plus de l'effet stabilisateur, un effet fonctionnel. Le CXL guidé par la topographie délivre un traitement d'énergie variable, plus importante sur l'apex du cône, puis dégressive sur la pente du cône. La zone opposée au cône n'est pas traitée (fig. 47-17

La fluence totale délivrée est très supérieure au traitement conventionnel, mais épargne les 2 mm de la zone optique centrale. La densité endothéliale n'est pas modifiée sur les premiers rapports de résultats [19]. L'objectif est de cibler les zones présumées de plus faible résistance, et possiblement d'obtenir un effet d'aplatissement du KC plus important. Cette procédure est également en cours d'évaluation, en multicentrique, couplée notamment à une supplémentation epi-on en O ₂ .

CXL haute fluence

Le protocole du CXL conventionnel (irradiance 3 mW/cm ² , durée 30 minutes, fluence 5,4 J/cm ²) a été défini pour protéger l'endothélium cornéen. Des données plus récentes ont mis en évidence un seuil de risque endothélial plus élevé permettant d'utiliser des fluences plus importantes sans danger [5]. Les premiers résultats des CXL guidés par la topographie n'ont pas mis en évidence de lésions endothéliales pour des fluences largement supérieures à 5,4 J/cm ² , même si elles sont sectorielles (voir fig. 47-17

) [19]. Des protocoles de CXL avec des fluences augmentées (irradiance 18 mW/cm ² , durée 9,15 minutes, fluence 10 J/cm ²) retrouvent, expérimentalement ex vivo sur des cornées porcines, un effet biomécanique supérieur à celui obtenu par le CXL conventionnel, sans supplémentation en O ₂ et dans un cadre de procédure accélérée [6].

Les premiers résultats cliniques, s'ils confirment l'innocuité de ces procédures, pourraient conduire à de nouveaux standards en matière de CXL. Des résultats préliminaires de techniques « conservatrices» non soustractives de stroma, par photokératectomie épithéliale seulement, sectorielle, guidée par la topographie et couplée à un CXL haute fluence, rapportent une amélioration de l'aplatissement et de la régularisation cornéenne en modulant l'absorption de la riboflavine et la procédure de CXL.

CXL combinés

Les procédures photoablatives dans le KC sont controversées en raison de l'affaiblissement cornéen qu'elles entraînent, de risque de haze et de perte d'acuité visuelle corrigée rapportés [20]. L'objectif est de remodeler, par photoablation excimer guidée par la topographie, une cornée déformée pour en améliorer les propriétés optiques. Le principe repose sur une épargne cornéenne avec une photoablation maximale, topoguidée ou pas, de 30 à 50 μm selon les protocoles. Le but n'est « pas réfractif mais thérapeutique, correctif» d'aberrations de haut degré. Un CXL est souvent associé, combiné ou séquentiel.

De première intention, ces traitements photoablatifs dans le KC restent confidentiels, malgré un certain nombre de publications encourageantes sur le long terme [21 , 22]; ils doivent rester prudents en raison de réactions cicatricielles et de résultats visuels variables, et pas toujours prévisibles [20]. Il n'existe pas aujourd'hui de consensus sur un protocole. Une étude récente fait état d'une augmentation du risque de haze en cas d'utilisation de mitomycine C en fin de CXL [23]. En deuxième intention, après anneaux intracornéens, l'objectif est fonctionnel pour essayer d'améliorer le résultat visuel en cas d'insuffisance d'effet et de persistance d'aberrations cornéennes, en cas d'intolérance aux lentilles de contact, et souvent en alternative à une greffe de cornée.

Autres indications de CXL « hors ectasie»

CXL et chirurgie réfractive

Décrit en association avec une procédure réfractive pour limiter le risque de survenue d'ectasie ou de régression de l'effet réfractif (c'est-à-dire le «LASIK Xtra»), le CXL n'a pas d'indication dans ce domaine actuellement. Le CXL apporte un facteur d'imprédictibilité réfractive difficilement compatible avec une procédure réfractive. Ces techniques controversées, qui reposent sur une hypothèse empirique de stabilisation cornéenne par le CXL pour limiter le risque de survenue d'ectasie ou de régression réfractive, utilisent des procédures modifiées de CXL qui n'ont pas fait la preuve de leur efficacité. Une analyse critique de la littérature n'apporte ce jour pas de preuves ni de l'efficacité, ni de l'innocuité de procédures de CXL dans cette indication.

CXL et infections

L'association de la riboflavine avec les UVA ou les UVA seuls ont une activité antimicrobienne par toxicité directe sur les acides nucléiques. Le CXL augmente en plus la résistance cornéenne à la digestion enzymatique. Le CXL a ainsi prouvé un effet bactéricide sur plusieurs espèces bactériennes et peut être un complément anti-infectieux et antinécrotique, notamment en cas d'échec de traitements anti-infectieux antibiotiques renforcés. Le CXL n'est pas indiqué en cas d'infections amibiennes ou virales herpétiques.

CXL et œdème cornéen

Le CXL a prouvé une augmentation de la résistance cornéenne à l'œdème, par moindre diffusion d'eau, et a été utilisé dans la kératopathie bulleuse et les autres causes d'œdème cornéen. Cette observation est cependant moindre dans les œdèmes sévères et apparaît régresser au bout de 3 mois, n'évitant pas le recours à la greffe de cornée, endothéliale ou transfixiante. Son utilisation dans cette indication est marginale, parfois palliative, couplée à une greffe de membrane amniotique, à visée antalgique, si une greffe de cornée n'est pas indiquée.

Points forts

Le cross-linking (CXL) conventionnel, epi-off , 3 mW/cm ² pendant 30 minutes, pour une fluence totale de 5,4 J/cm ² est le protocole avec le plus de preuves scientifiques d'efficacité et de sécurité dans le traitement de stabilisation d'un kératocône (KC) évolutif.
Les techniques accélérées ont fait la preuve de leur efficacité et remplacent souvent le CXL conventionnel, au moins jusqu'à 10 mW/cm ² pendant 9 minutes. Au-delà, la consommation d'O ₂ et la faible concentration stromale en O ₂ réduisent son efficacité avec un traitement plus superficiel, possiblement suffisant pour certains KC, mais plus à risque de poursuite évolutive du KC.
Des protocoles de CXL haute fluence (> 5,4 J/cm ²) pourraient permettre d'améliorer l'effet de renforcement biomécanique, avec un protocole accéléré, sans addition d'O ₂ .
Le protocole de CXL epi-on par iontophorèse, validé également, génère un traitement moins à risque de complications, mais plus superficiel. Utilisé en première intention, il peut nécessiter plus fréquemment une deuxième procédure CXL en cas de poursuite évolutive du KC.
En cas de nécessité de deuxième procédure, le deuxième CXL est le plus souvent epi-off , jamais avant le 6 ^e mois postopératoire du premier CXL, le plus souvent au-delà de 1 an.
Les cas de CXL réalisés chez l'enfant jeune nécessitent plus fréquemment une deuxième procédure en cas de progression confirmée du KC, le plus souvent à distance de la première procédure, au-delà de 7 à 8 ans postopératoires.
La place de l'O ₂ dans la procédure de CXL est bien établie et pourrait aboutir à de nouveaux protocoles epi-on supplémentés en O ₂ .
Les autres procédures de CXL combinées dans le KC, ou dans les autres indications que le KC restent marginales, sans protocole validé, à l'exception de certaines kératites infectieuses bactériennes associées à une composante nécrotique.

Greffe de couche de Bowman

M. Ghaly, L. van der Star, E. Groenenveld-van Beek, A. Laouani, K. Vansanthanathan, R. Wisse, V. Kocaba

Introduction

La présentation clinique du kératocône (KC) dépend de la gravité de la maladie. Selon la sévérité du KC et les exigences visuelles du patient, plusieurs traitements sont disponibles. Aux stades avancés, en cas de faible acuité visuelle ou d'intolérance avérée aux lentilles de contact, la kératoplastie lamellaire antérieure profonde (KLAP) ou la kératoplastie transfixiante (KT) demeurent les références thérapeutiques [24]. Les résultats de ces chirurgies sont relativement bons; cependant, des complications postopératoires liées aux sutures, à la cicatrisation épithéliale, aux infections intraoculaires, au rejet de greffe peuvent survenir [25 , 26]. Ces complications peuvent être particulièrement compromettantes, notamment chez les patients atteints de maladies atopiques concomitantes ou de troubles de la surface oculaire [27-28-29]. De plus, les jeunes patients peuvent nécessiter une nouvelle greffe à un âge ultérieur, ce qui est connu pour entraîner des résultats cliniques moins favorables [30].

Pour retarder voire éviter une greffe de cornée chez les patients atteints de KC évolutifs avec une vision satisfaisante et une épaisseur cornéenne suffisante, le cross-linking peut être indiqué [31]. De plus, l'implantation d'anneaux intracornéens (en polyméthacrylate de méthyle [PMMA] ou allogéniques) peut être envisagée pour améliorer la vision et/ou la tolérance aux lentilles de contact [31]. Cependant, ces deux options de traitement ne sont pas recommandées dans le cas de KC avancé présentant un amincissement cornéen sévère (< 350 μm) et une kératométrie élevée (> 58 D) [32-33-34-35-36-37-38]. La greffe de couche de Bowman (GCB) a été initialement développée comme traitement alternatif de ces KC évolutif de stade avancé [39].

Ce chapitre, fondé sur la revue de la littérature, a pour but d'éclairer le lecteur sur cette nouvelle technique, ses résultats et complications (fig. 47-18

) . Il faut distinguer :

GCB onlay : une à deux membranes de Bowman sont transplantées par-dessus la couche de Bowman du receveur; un nouvel épithélium recouvre par la suite le greffon;
GCB inlay : une couche de Bowman est transplantée dans le stroma moyen;
anneaux intracornéens en PMMA ou allogéniques sont transplantés;
KLAP : l'endothélium et la membrane de Descemet du receveur sont préservés tandis que l'ensemble du stroma est transplanté;
KT : la totalité de l'épaisseur cornéenne est transplantée.

Couche de Bowman

La couche de Bowman est une couche acellulaire, hautement élastique et non régénératrice située entre la membrane basale épithéliale cornéenne et le stroma cornéen antérieur. Mesurant entre 8 et 18 μm, la couche de Bowman représente la matrice dans laquelle le complexe d'adhésion de l'épithélium est fixé. Les fibrilles de collagène y sont entremêlées de manière aléatoire, formant un feuillet dense et feutré, contrairement au stroma sous-jacent, où les fibres de collagène s'alignent pour former des lamelles caractéristiques [40]. Les fonctions spécifiques de la couche de Bowman ne sont pas entièrement élucidées, et restent controversées [41-42-43-44]. Tout comme dans le stroma sous-jacent, le collagène de type I est le composant dominant de la couche de Bowman; cependant, d'autres types de collagène, notamment les types III, V et XII, sont également présents.

La défaillance biomécanique de la cornée est la marque distinctive du KC. La cause de cette défaillance reste néanmoins énigmatique. Le collagène de type XII (COL12A1), qui se localise dans la couche de Bowman, est supposé jouer un rôle dans les zones supportant les contraintes, telles que la couche de Bowman. Il a été notamment proposé que le collagène de type XII présent dans les fibrilles de la couche de Bowman contribue à la stabilité de ces dernières [45]. Rigi et al. ont récemment montré une réduction de l'expression de COL12A1 dans l'épithélium cornéen de patients porteurs de KC par rapport aux témoins sains, ainsi qu'une absence apparente de cette protéine dans la couche de Bowman des patients atteints de KC [42]. Ces résultats suggèrent que le COL12A1 pourrait jouer un rôle dans la pathogenèse du KC, nécessitant des recherches supplémentaires sur les mécanismes de dysrégulation de cette protéine.

La greffe de couche de Bowman (GCB) a été initialement développée comme traitement alternatif de ces KC évolutifs de stade avancé. Cette technique a été inventée au sein du Netherlands Institute for Innovative Ocular Surgery (NIIOS) à Rotterdam (Pays-Bas) en 2011 [39]. D'abord réalisée par implantation dans le stroma moyen (GCB de type inlay [GCBI]) [39 , 46 , 47], puis simplement greffée sur le stroma antérieur (GCB de type onlay [GCBO]) [48 , 49], la GCB a pour but de ralentir voire de stopper la progression de la maladie. L'hypothèse de départ s'appuie sur les caractéristiques anatomiques de la couche de Bowman présentes en cas de KC. En effet, cette dernière s'amincit et se fragmente lors de l'évolution du KC [50-51-52], ce qui, potentiellement, pourrait réduire sa résistance à la contrainte. L'idée était donc de restaurer partiellement (GCBI) voire totalement (GCBO) l'anatomie cornéenne tout en augmentant la résistance cornéenne et en s'affranchissant des risques inhérents aux kératoplasties traditionnelles (KT ou KLAP), notamment ceux de rejet de greffe et d'hypertonie cortico-induite.

Préparation du greffon de couche de Bowman

La préparation du tissu donneur pour la GCB consiste à décoller manuellement la couche de Bowman du stroma antérieur à partir d'un bouton cornéoscléral de donneur, monté sur chambre antérieure artificielle face épithéliale vers le haut. La cornée est ensuite soigneusement désépithélialisée et une incision circulaire superficielle d'un diamètre de 9 à 11 mm est pratiquée sur 360° dans la périphérie cornéenne limbique à l'aide d'une aiguille 30 Gauge. Une pince de McPherson est alors utilisée pour soulever le bord périphérique de la couche de Bowman, qui est méticuleusement décollée du stroma antérieur sous-jacent et très lentement soulevée afin d'éviter de déchirer le greffon. Une fois entièrement disséquée du stroma antérieur, la greffe est plongée dans de l'éthanol à 70 % pour éliminer toute cellule épithéliale résiduelle, puis rincée au BSS, et stockée dans un milieu d'organoculture jusqu'à la transplantation [53].

Comme la préparation manuelle des greffons de couche de Bowman nécessite une grande compétence technique et peut être extrêmement chronophage, l'utilisation du laser femtoseconde pour la préparation du greffon est en cours d'évaluation [54].

Technique chirurgicale

Greffe de couche de Bowman en inlay (GCBI)

La première étape de la GCBI consiste à disséquer une poche stromale sur 360 degrés jusqu'au limbe dans la cornée receveuse. Cette dissection peut être effectuée manuellement ou avec l'aide d'un laser femtoseconde [53 , 55 , 56]. Néanmoins, la présence de cicatrices cornéennes antérieures et/ou un profil d'épaisseur inégale, souvent observés chez les patients atteints de KC avancé, peuvent interférer avec la création optimale de la poche stromale par le laser.

Lorsque la dissection est réalisée de manière manuelle, l'abord se fait après péritomie conjonctivale par voie sclérale à 1 à 2 mm en arrière du limbe, sur environ 5 mm de largeur. La dissection manuelle de la poche intrastromale est réalisée en utilisant un ensemble de spatules courbes (spatule de Melles; DORC International, Zuidland, Pays-Bas). La profondeur de dissection est appréciée grâce à la bulle d'air présente en chambre antérieure utilisée comme plan de référence pour juger de la profondeur de la dissection [39 , 57 , 58].

Contrairement à la chirurgie de KLAP pour laquelle la dissection stromale se fait dans le plan stromal le plus profond, la profondeur visée pour la GCBI est de 50 %, ce qui réduit le risque de perforation cornéenne peropératoire [57]. Après la création de la poche intrastromale et l'élimination de la plupart de l'air de la chambre antérieure, le greffon de couche de Bowman (CB) est une fois de plus immergé dans de l'éthanol à 70 % pour éliminer toute cellule épithéliale résiduelle, et rincé au BSS, puis coloré au bleu de trypan (VisionBlue®; DORC International BV) et inséré le long d'un guide chirurgical (BD Visitec®, Fichman, Waltham, États-Unis) dans la poche intrastromale par l'incision sclérale. Le greffon de CB est ensuite déplié jusqu'à la périphérie cornéenne et centré, à l'aide d'une canule permettant l'injection simultanée de BSS. Une fois le greffon de CB entièrement déployé, la chambre antérieure est re-pressurisée par injection de BSS jusqu'à pression physiologique. Aucune suture n'est nécessaire.

Le traitement postopératoire comprend une antibiothérapie topique et des corticoïdes pendant le premier mois, puis réduits et arrêtés à 3 mois postopératoires [39].

Greffe de couche de Bowman en onlay (GCBO)

Dans les cas de KC très avancé, la dissection stromale réalisée au cours de la GCBI peut se révéler extrêmement difficile car l'apex du cône peut souvent se révéler mince et fragile, augmentant ainsi le risque de perforation de la membrane de Descemet pendant la chirurgie, complication également possible lors d'une KLAP. Afin d'éviter la dissection stromale et le risque associé de perforation, la GCBO a été développée, offrant ainsi une procédure plus sûre et techniquement plus facile.

Contrairement à la GCBI, aucune dissection cornéenne n'est réalisée, réduisant ainsi considérablement le risque peropératoire de cette procédure [48]. Pendant la procédure, en premier lieu, la cornée du receveur est désépithélialisée; là encore, l'utilisation d'éthanol permet d'assurer le retrait complet des cellules épithéliales. En cas de cicatrices stromales antérieures, une kératotomie manuelle peut être réalisée avec précaution. Le lit stromal est rincé minutieusement au BSS afin d'éliminer la totalité des résidus épithéliaux. Le greffon de MB est coloré au bleu trypan et positionné sur la cornée du receveur. Le greffon est ensuite étiré sur 360° à l'aide de pinces fines et aplati avec une canule courbée de calibre 30 G pour éliminer tout liquide de l'interface stromale et assurer l'adhérence sans plis du greffon de MB sur le lit stromal antérieur. La greffe de MB est alors laissée à l'air libre pendant 45 minutes. À la fin de la procédure, une lentille pansement adaptée à la courbure cornéenne est placée sur l'œil.

Il est à noter que la GCBO a été réalisée initialement par greffe d'une seule MB [49]. Par la suite, la procédure a été modifiée afin d'augmenter son pouvoir d'aplanation par apposition de deux GCBO superposées. Une première greffe de grand diamètre (entre 8,0 et 9,5 mm) est d'abord placée sur le lit stromal, puis une seconde, d'un plus petit diamètre (6,5 à 7,5 mm), est positionnée centrée sur l'apex du KC [48].

Résultats cliniques

Greffe de couche de Bowman inlay (GCBI)

Résultats

La première revue de littérature portant sur les résultats des GCBI a été publiée en 2023 [59]. Cette dernière a inclus 8 études, totalisant 120 yeux de 106 patients atteints de KC [39 , 47 , 56-57-58 , 60 , 61]. L'âge moyen lors de la chirurgie était de 30 ans (7–71 ans) et le temps moyen de suivi de 28 mois (3–60 mois). Selon la classification d'Amsler-Krumeich, une étude incluait les stades II à IV du KC, 5 études incluaient les stades III et IV et 2 études ne comprenaient que des cas de KC de stade IV. Un an après l'intervention, les patients ayant bénéficié d'une GCBI ont montré une amélioration significative de l'acuité visuelle corrigée (–0,37 logMAR) et une augmentation significative de la pachymétrie centrale (+24,39 μm). La kératométrie maximale (Kmax) a diminué de manière significative chez les patients à 1 an après l'intervention (–5,80 D). Les valeurs moyennes de kératométrie moyenne ont également montré une diminution significative chez les patients à 1 an après l'intervention (–2,91 D) [59].

L'équipe du NIIOS a montré que la GCBI a permis une stabilisation du KC évolutif en l'absence de tout retraitement dans 85 % des yeux jusqu'à 8 ans après l'opération [46 , 47]. De plus, un effet d'aplanissement cornéen avec une réduction moyenne de 7 D de la Kmax a été observé dès le premier mois postopératoire pour les yeux ayant une Kmax préopératoire de plus de 69 D, sans changements significatifs supplémentaires jusqu'à 8 ans après l'opération [47]. En revanche, pour les yeux avec une Kmax préopératoire de moins de 69 D, aucune modification significative de la Kmax n'a été observée après la procédure [47]. Pour les yeux avec une Kmax préopératoire de plus de 69 D, Van Dijk et al. ont également montré que la courbure cornéenne postérieure diminue après l'opération et se stabilise par la suite [57]. Un effet similaire d'aplatissement cornéen a également été décrit dans d'autres séries [58 , 60], bien qu'aucune conclusion définitive n'ait encore été tirée sur l'effet de la GCBI sur la surface postérieure [57 , 58]. Alors que la plupart des patients ont obtenu une vision subjectivement acceptable avec des lentilles de contact et un port quotidien complet après GCBI, l'acuité visuelle moyenne corrigée par lentilles de contact n'a pas changé de manière significative avant et après l'opération [46 , 47 , 62]. Possiblement en raison de l'aplatissement cornéen pour certains yeux, une amélioration de l'acuité visuelle corrigée par des lunettes et une diminution des aberrations optiques de haut degré de la cornée (en particulier l'aberration sphérique) ont été observées au cours de la première année postopératoire [61 , 63]. Cependant, le positionnement intrastromal du greffon de MB a entraîné une augmentation de la diffusion optique intracornéenne, qui est restée visible jusqu'à 5 ans après l'opération. Celle-ci pourrait être causée par des irrégularités des interfaces [46 , 63]. Ces changements n'ont néanmoins pas été corrélés à une diminution de l'acuité visuelle corrigée [46 , 63] (fig. 47-19

Complications

La revue de la littérature révèle un taux de complications per- et postopératoires de 3 % et 9 % des patients respectivement [59]. Une perforation peropératoire de la membrane de Descemet a été observée chez 3 % des yeux, avec une kératoplastie transfixiante (KT) réalisée secondairement pour 1 % des yeux [46 , 58]. Comme pour la KLAP, ces perforations peuvent être gérées en suspendant l'opération, ce qui permet la cicatrisation, et en réessayant ultérieurement [64]. Six pour cent des yeux ont présenté un hydrops aigu entre 43 et 82 mois postopératoires [46 , 47]. Huit pour cent des yeux ont montré une évolution du KC en postopératoire [46 , 47 , 58 , 60]. Enfin, 1 % des yeux a nécessité une retransplantation de MBI en raison d'un résultat d'acuité visuelle insatisfaisant [47].

Greffe de couche de Bowman onlay (GCBO)

Résultats

Les résultats cliniques de la GCBO ont d'abord été rapportés par le NIIOS dans une étude pilote comprenant 5 patients atteints de KC avancé [49]. Les greffons étaient réépithélialisés et bien intégrés à la surface cornéenne dans un délai de 2 à 3 semaines. Le Kmax moyen a diminué dans ce groupe, passant de 75 D à 70 D jusqu'à 1 an après la chirurgie [49]. L'acuité visuelle corrigée au meilleur degré avec lunettes s'est améliorée d'au moins 2 lignes de Snellen (ou plus) dans 3 cas sur 5, et l'acuité visuelle corrigée au meilleur degré avec lentilles de contact est restée stable, s'améliorant de 3 lignes de Snellen pour un patient à 15 mois postopératoires. Aucun changement n'a été observé dans les paramètres cornéens postérieurs. Les aberrations optiques antérieures et postérieures, en particulier les aberrations de bas degré de la face antérieure de la cornée, se sont améliorées au long de la première année de suivi postopératoire. L'acuité visuelle corrigée par lentilles de contact est quant à elle restée stable [49]. La satisfaction était élevée, la totalité des patients ayant retrouvé une tolérance complète aux lentilles de contact.

Cette série a été élargie par la suite avec l'inclusion de 21 yeux de 20 patients atteints de KC évolutifs avancé de stades 3 à 4. Le temps de suivi moyen a été de 21 (± 11) mois. Le Kmax moyen a diminué de 75,8 (± 12) D avant à 71,4 (± 11) D à 1 mois après la chirurgie (p = 0,002) et est resté stable jusqu'au dernier suivi. Après la GCBO, le changement de l'acuité visuelle corrigée avec lunettes est passé de 0,7 (± 0,4) logMAR en préopératoire à 0,5 (± 0,3) logMAR au dernier suivi (équivalent à un changement en décimal de 0,2 à 0,32), sans atteindre de signification statistique (p > 0,05). Une tolérance complète aux lentilles de contact avec une vision subjectivement acceptable a été obtenue pour les yeux portant des lentilles sclérales (n = 20 yeux, 95,2 %). Une stabilisation de la majorité des paramètres de progression ABCD a été observée pour 17/21 (81,0 %) yeux après GCBO (fig. 47-20

Complications

Dans les premières semaines postopératoires, 2 yeux ont nécessité un repositionnement de la GCBO après retrait involontaire de la lentille de pansement, et 4 yeux ont subi une retransplantation de GCBO pour ré-épithélialisation incomplète. Un patient a subi une nouvelle greffe de MB à 12 mois postopératoires après une érosion cornéenne traumatique. Néanmoins, tous les yeux présentaient une greffe complètement ré-épithélialisée lors du dernier suivi disponible.

Il est à noter que des sillons périphériques de la GCBO de plus grand diamètre ont été observées dans 11/21 (52 %) cas, apparaissant dans les trois à quatre premières semaines postopératoires, sans effet détectable sur la courbure cornéenne. Ces sillons pourraient être dus à une différence d'épaisseur du greffon associée aux forces de frictions exercées entre la GCBO et la lentille pansement.

Autres indications de greffe de GCBO

La GCBO a également été réalisée pour réduire les fluctuations de l'acuité visuelle et de l'erreur réfractive chez un patient ayant subi une kératotomie radiaire. Les auteurs ont rapporté une réduction des plaintes subjectives de fluctuation visuelle après la procédure [65]. Dans deux cas de cicatrices cornéennes superficielles secondaires aux virus herpès simplex (HSV) et varicelle-zona (VZV), la GCBO a permis une amélioration de la transparence cornéenne et de la meilleure acuité visuelle corrigée sans réactivation virale postopératoire pendant toute la période de suivi [66]. Enfin, la GCBO a également été réalisée chez un patient présentant des érosions cornéennes douloureuses récidivantes afin de restaurer la surface cornéenne. L'épithélium était lisse sur le greffon et aucune récidive de l'érosion cornéenne épithéliale n'a été notée durant les 18 mois de suivi postopératoire [67].

Discussion et perspectives

La GCB a été développée pour traiter les patients atteints de KC avancé et progressif, n'étant plus considérés comme éligibles pour le cross-linking traditionnel ou les anneaux intracornéens. En fonction des résultats cliniques récents, la GCBI et la GCBO se révèlent plus efficaces chez les patients ayant un Kmax de plus de 69 D avec une diminution moyenne de 7 et 6 D respectivement à 1 an postopératoire et une augmentation significative de la meilleure acuité visuelle corrigée en lunettes. Pour les patients présentant une Kmax préopératoire de moins de 69 D, la GCBI et la GCBO permettent une stabilisation du KC sans changement significatif du Kmax postopératoire. Pour l'ensemble des patients, la tolérance en lentilles de contact a été significativement améliorée en postopératoire de la GCBI et GCBO, améliorant ainsi la qualité de vie et évitant une procédure plus invasive à des patients jeunes, premier objectif de ces deux procédures.

L'avantage majeur de ces deux techniques est qu'aucun point de suture n'est requis, évitant ainsi leur risque de complications telles que l'astigmatisme irrégulier ou les kératites infectieuses. De plus, en raison de l'acellularité du greffon de MB, le rejet du greffon allogénique reste très peu probable pour les deux procédures. Enfin, la durée du traitement par corticoïdes topiques est relativement brève (maximum de 3 mois), minimisant ainsi le risque de développement de glaucome secondaire ou de formation de cataracte précoce chez une population de patients jeunes.

La GCBO a été développée en alternative à la GCBI afin de s'affranchir des risques inhérents à la dissection intrastromale de cornées extrêmement fines exposant à un risque de perforation peropératoire. Bien que la GCBO présente un risque de complications peropératoire très faible, le plus grand défi après GCBO s'est révélé être l'obtention d'une réépithélialisation cornéenne appropriée et complète. En particulier, dans les premiers cas de GCBO, un décentrage de la greffe et une réépithélialisation incomplète ont été observés. Dans la plupart des cas, cela a été déclenché par un retrait soit involontaire, soit prématuré de la lentille pansement. De plus, pour ce même groupe, des encoches présentes en périphérie de la GCBO de plus grand diamètre ont été observées, malgré une intégration complète de la GCBO. Ce phénomène semble être causé par la différence d'épaisseur des GCB en combinaison avec la force mécanique d'une lentille pansement non personnalisée exercée sur les bords de la greffe. Ces lentilles ont été par la suite remplacées par des lentilles personnalisées ajustées à la courbure cornéenne afin d'éliminer les forces de frictions exercées sur les GCB.

Les observations cliniques après GCBO, telles que la disparition des néovaisseaux [49 , 66], non seulement peuvent suggérer une restauration raisonnable de la courbure de la cornée et de son anatomie, mais semblent également indiquer un effet positif sur l'homéostasie à la surface de la cornée. De nombreuses études histopathologiques montrent, pour divers stades du KC, des ruptures significatives ou même l'absence totale de la MB [51 , 68] combinées avec plusieurs autres désorganisations au sein des microstructures et cellulaires, qui ont été associées à des phénomènes inflammatoires [69-70-71]. De plus, les niveaux élevés d'expression de protéines pro-inflammatoires telles que l'interleukine-6, le facteur de nécrose tumorale α, et la métalloprotéinase 9 de la matrice indiquent un rôle important des processus inflammatoires au sein de la cornée du KC [59-60-61-62-63-64-65-66-67-68-69-70-71]. La question de savoir si la restauration de la MB par GCBO peut abaisser les niveaux inflammatoires dans les yeux atteints de KC avancé reste un sujet de débat intéressant, et des études futures d'analyse du film lacrymal avant et après la GCB pourraient éclairer davantage cette question.

Bien que les résultats disponibles après GCBI et GCBO semblent prometteurs, des études incluant de plus larges cohortes avec des suivis à long terme sont néanmoins nécessaires afin de corroborer l'effet de stabilisation observé sur la courbure de la cornée. Il convient également de garder à l'esprit que les cas présentés constituent la courbe d'apprentissage de cette nouvelle technique et certaines des complications postopératoires observées pourraient être évitables à l'avenir.

Points forts

Les greffes de couche de Bowman inlay et onlay ont le potentiel de stabiliser les cornées de patients présentant des stades de kératocône (KC) avancés améliorant significativement la tolérance aux lentilles de contact, avec des résultats similaires pour les deux techniques.
Moins invasive, la greffe de couche de Bowman onlay s'affranchit des risques de complications peropératoires graves, la technique étant complètement extraoculaire. Enfin, les deux procédures présentent un risque minimal de rejet du greffon en raison du caractère acellulaire de la couche de Bowman.
Ces nouvelles techniques se placent dans la lignée des chirurgies additives pour le traitement du KC et représentent une alternative prometteuse pour des patients jeunes porteurs d'un KC avancé et progressif afin de retarder voire d'éviter une chirurgie cornéenne plus invasive.

47.2. Réhabilitation visuelle

Corrections optiques et réfraction subjective

M. Borderie, R. Cuyaubère

Introduction

Le développement permanent de dispositifs d'exploration cornéenne a considérablement amélioré le diagnostic précoce du kératocône (KC), permettant ainsi une estimation plus précise de sa prévalence qui semble croissante. Il est important de noter que ces chiffres, fondés essentiellement sur le suivi des patients dans les hôpitaux ou les cliniques, sous-estiment probablement la réalité [72]. Avec la croissance démographique mondiale, une augmentation attendue des cas de KC [73] renforce l'idée que cette pathologie deviendra de plus en plus fréquente en pratique clinique [74].

La prise en charge du KC implique souvent des suivis ophtalmologiques réguliers, au cours desquels la réfraction joue un rôle crucial. Cette étude complexe vise à obtenir la meilleure acuité visuelle avec une tolérance optimale, ce qui devient particulièrement difficile et chronophage lorsque la cornée présente un astigmatisme irrégulier ou des cicatrices [75]. Les aberrations optiques qui en découlent impactent directement la qualité de vie du patient [76]. L'amélioration de la vision grâce à des aides optiques est donc un enjeu majeur dans la prise en charge de cette pathologie.

Bien que les lentilles de contact soient largement plus utilisées (80 % des patients porteurs de KC sévères utilisent quotidiennement des lentilles de contact) [77], dans certains cas, elles ne sont pas tolérées et les lunettes sont privilégiées. L'objectif est double : pouvoir suivre de façon plus précise les patients et pouvoir prescrire des lunettes pour améliorer leur quotidien. C'est dans cette perspective que ce sous-chapitre propose une méthode simple et reproductible pour réaliser des réfractions subjectives des patients atteints de KC.

Interrogatoire et condition d'examen

L'anamnèse est un élément essentiel qui va permettre de guider la réfraction. Certains éléments s'avèrent indispensables, notamment le motif de consultation, l'âge, la profession, les signes fonctionnels (baisse d'acuité visuelle de loin et/ou de près, vision floue, diplopie, photophobies, halos, etc.), les antécédents généraux, ophtalmologiques. Cette phase préliminaire va permettre de mieux comprendre les besoins visuels du patient afin de proposer les meilleures solutions optiques. Pour que les résultats puissent être comparés, il est fortement recommandé de réaliser les tests de réfraction dans des conditions identiques à chaque visite. Les consignes données au patient pour le bon déroulement du test doivent être claires, simples et courtes, en insistant sur le fait qu'il ne doit pas plisser les yeux, ni fermer un œil. Avant d'entamer l'étude de la réfraction subjective, il est préconisé de mesurer la correction optique portée par le patient et d'en évaluer sa tolérance.

Kératométrie : topographie cornéenne et kératomètre automatique

L'analyse morphofonctionnelle de la cornée se fait via la kératométrie, mesure du rayon de courbure cornéen. La kératométrie obtenue à l'aide de l'auto-réfracto-kératomètre (ARK) est un outil simple et disponible immédiatement en consultation. Cependant, l'ARK réalise une mesure sur un anneau paracentral (entre 3 et 5 mm); cette mesure ne prend donc pas en compte l'asymétrie cornéenne et n'est pas fiable sur des valeurs extrêmes [78].

Dans la littérature, il est démontré également que la réfraction subjective et la topographie ne donnent pas les mêmes résultats en termes d'axe et de puissance du cylindre. Ni l'ARK, ni la topographie ne semblent donner de résultats satisfaisants pour la mesure de l'axe [79]. On ne peut donc pas utiliser ces données topographiques telles quelles sans les vérifier pour un examen de l'acuité visuelle. Ces résultats sont d'autant plus différents que le stade du KC est avancé [80]. De plus, l'astigmatisme total est le résultat de la somme vectorielle de l'astigmatisme de la face antérieure et postérieure de la cornée ainsi que de l'astigmatisme cristallinien. Or, les kératographes existants mesurent l'astigmatisme cornéen antérieur (comme la mire de Placido) et ne prennent pas en compte l'astigmatisme cornéen postérieur, pourtant très irrégulier. Cette mesure partielle peut expliquer les résultats très différents que l'on peut trouver entre la mesure de la kératométrie et le résultat trouvé lors de la réfraction subjective.

En parallèle, les topographes récents incluent la quantification des aberrations oculaires dans leurs mesures. Il est admis que les aberrations optiques de haut degré sont significativement plus importantes sur une cornée irrégulière, notamment dans le KC, et participent à l'évaluation de son évolution [81]. La présence importante d'aberrations optiques de haut degré induit une chute de l'acuité visuelle [82 , 83]. L'étude des aberrations cornéennes peut donc être une aide lors de la réalisation de la réfraction subjective.

En résumé, la topographie et l'ARK peuvent être une aide de départ pour commencer la réfraction. Le cylindre doit par la suite obligatoirement être évalué plus précisément, notamment son axe, élément souvent négligé mais primordial.

Relation entre forme du kératocône et astigmatisme

La connaissance de la morphologie du KC peut s'avérer utile lors de la réalisation de la réfraction subjective. On distingue ainsi trois formes (fig. 47-21

) :

forme centrale, caractérisée par un équilibre entre ses deux méridiens, rendant la correction cylindrique difficile. Dans ce cas, il est recommandé de privilégier une correction sphérique;
forme paracentrale en forme de sablier asymétrique. Cette forme est la plus complexe à corriger en raison de son besoin de correction cylindrique important. Il est préconisé de suivre la méthode du brouillard avec une attention particulière au cylindre, tout en le maintenant aussi convexe que possible;
forme périphérique, parfois associée à une dégénérescence marginale pellucide. Elle engendre un astigmatisme inverse sur l'axe visuel central. Bien qu'irrégulier, ce type d'aspect de KC est le plus tolérable en correction optique. Dans ce cas, il est envisageable d'opter pour une réfraction plus conventionnelle.

Réfraction subjective

Acuité visuelle sans correction

Les étapes d'une réfraction subjectives sont nombreuses, ce qui rend le processus parfois très chronophage. L'objectif lors de la réalisation de cet examen est de parvenir à un équilibre entre une approche théorique et la durée de l'examen, qui peut induire de la fatigue et ainsi compromettre la fiabilité des résultats. La première étape consiste à réaliser une mesure par l'ARK et une acuité visuelle sans correction.

L'ARK indique fréquemment une forte myopie pour ces patients. Bien que la longueur axiale soit significativement plus grande en cas de KC [84], l'astigmatisme myopique peut fausser les résultats de l'ARK en surestimant la myopie et le cylindre. C'est pourquoi il est recommandé de commencer par une acuité visuelle sans correction. La règle de Swaine chez un sujet amétrope permet d'établir une hypothèse de départ en fonction de l'acuité visuelle (un œil myopisé de –2,5 D aura théoriquement 1/10 ^e). Chez le sujet porteur de KC, cette règle nous aide à estimer un ordre de grandeur (forte myopie ou astigmatisme myopique, myopie, hypermétropie). Par exemple, une acuité visuelle sans correction de 6/10 ^es permet d'éliminer une forte myopie ou un astigmatisme géant. Il est alors plus aisé de réaliser la méthode du brouillard. Cette étape permet également de faire une comparaison avec l'acuité finale et d'évaluer le bénéficie du port de la correction optique. En cas de difficulté, l'estimation de la longueur axile, confrontée à la courbure centrale moyenne estimable, permet de redresser la quantité de myopie attendue. La difficulté réside également dans la très forte capacité de ces patients, souvent jeunes, à s'adapter en accommodant et en plissant les yeux pour obtenir une compensation de l'astigmatisme et utiliser un effet sténopéique.

Intérêt de la cycloplégie

La cycloplégie permet de paralyser la part accommodative du patient. Ainsi, elle s'impose en cas d'incertitude de la part du praticien. Elle est recommandée chez le sujet porteur de KC, susceptible de manifester fréquemment des spasmes accommodatifs. Il est important de noter que la cycloplégie n'empêche pas la réalisation d'une réfraction subjective et que la réfraction objective sous cycloplégie n'est pas suffisante pour obtenir une correction fine. La difficulté pour la réfraction peut ici venir de l'augmentation importante de la quantité d'aberrations de hauts ordres, liées à la mydriase induite.

Méthode du brouillard

Les spasmes accommodatifs et la surcorrection myopique, responsables de vision floue et de céphalée, sont fréquents. Il est important de minimiser au maximum la part accommodative lors de la réfraction subjective, d'où la réalisation de la méthode du brouillard. Cette méthode consiste à ajouter une correction convexe de façon à focaliser les rayons en arrière de la rétine et à mettre l'accommodation au repos. En théorie, un sujet emmétrope aura une acuité de 1/10 ^e avec un verre de +2,5 D. Ne connaissant pas la part sphérique ou cylindrique convexe du patient, c'est cette acuité de 1/10 ^e qui est recherchée dans notre méthode du brouillard. En cas de difficulté à obtenir cette acuité, il est recommandé d'introduire le cylindre en amont et de rechercher son axe avant la recherche de la sphère au pallier.

La suite de l'examen vise à déterminer la sphère au palier, c'est-à-dire la sphère maximale convexe donnant l'acuité visuelle maximale. Ainsi, il convient de débrouiller par pas de 0,25 D jusqu'à obtention de la meilleure acuité visuelle.

Étude de l'astigmatisme

Le KC engendre un astigmatisme irrégulier; il est donc primordial de correctement l'évaluer. Bien estimer la puissance du cylindre peut contribuer à améliorer l'acuité visuelle, mais la clé réside souvent dans la détermination de son axe, un aspect trop fréquemment négligé. En l'absence du cadran de Parent, l'axe est souvent en pratique compris, pour l'œil droit, entre 45°et 90°, pour l'œil gauche, entre 90° et 135°.

Le cylindre croisé de Jackson est un verre bicylindrique dont les deux cylindres sont de puissances égales, de signes contraires et dont les axes sont perpendiculaires (fig. 47-22

). Plusieurs valeurs de cylindres croisés sont disponibles (0,12 D, 0,25 D, 0,37 D, 0,5 D, 0,75 D et 1 D). Par ce système, le cylindre croisé entraîne un astigmatisme mixte : une focale est située en avant de la rétine et l'autre en arrière à l'emmétropie. Dans le cas du KC, où l'astigmatisme est généralement prononcé, un cylindre croisé de 1 D est recommandé afin que le patient puisse discerner les deux positions.

Pour rechercher l'axe, placer le cylindre parallèlement à l'axe du cylindre, puis réaliser la manœuvre de retournement. Le patient choisit la position la plus confortable (offrant la meilleure acuité visuelle); le praticien tourne alors l'axe du cylindre dans la position choisie. Le praticien continue de tourner le cylindre croisé dans l'axe requis jusqu'à ce que le patient change de position préférentielle. À partir du changement de position, le praticien réalise la méthode d'encadrement par plusieurs rotations de 20°, puis 10°, puis 5° pour s'approcher au plus près de l'axe définitif. Enfin, il faut contrôler la puissance du cylindre en plaçant le cylindre croisé parallèlement à l'axe du cylindre et en ajoutant du cylindre concave si le patient est plus à l'aise côté « –», ou du cylindre convexe si le patient est plus à l'aise côté «+».

Attention : en cas d'augmentation du cylindre de –0,5 D, il faut ajouter une sphère de +0,25 D pour conserver l'équivalent sphérique. En cas de doute, refaire la méthode du brouillard une fois le cylindre obtenu afin de réobtenir la sphère au palier.

Aujourd'hui, le cylindre de Jackson est directement intégré dans les têtes de réfracteur. La technique reste identique; le praticien ne retourne plus le cylindre, mais appuie sur les positions 1 ou 2 en fonction des réponses du patient.

D'autres méthodes monoculaires existent pour déterminer le cylindre :

le cadran de Parent (fig. 47-23a

Fig. 47-23
Schéma des tests réfractifs.
a. Cadran de Parent. b. Mires de Foucault (#) et chevrons (*). c. Fente sténopéique.

Source : dessin de Cyrille Martinet.

) permet de définir l'axe du cylindre négatif compensateur à ± 15 degrés. Fait en monoculaire et sur l'œil brouillé, la direction vue la plus nette est alors la perpendiculaire de l'axe compensateur;
le test des mires et chevrons (fig. 47-23b

Fig. 47-23
Schéma des tests réfractifs.
a. Cadran de Parent. b. Mires de Foucault (#) et chevrons (*). c. Fente sténopéique.

Source : dessin de Cyrille Martinet.

) permet de déterminer à la fois l'axe et la puissance du cylindre compensateur. Tourner le test pour placer la bissectrice des chevrons jusqu'à ce que les deux côtés des chevrons soient vus noirs de façon identique. La comparaison des mires donne l'axe de l'astigmatisme qui est perpendiculaire à la mire vue la plus nette. Enfin, l'augmentation de la valeur du cylindre jusqu'à obtention d'une égalité de netteté des mires donne sa puissance;
la fente sténopéique (fig. 47-23c

Fig. 47-23
Schéma des tests réfractifs.
a. Cadran de Parent. b. Mires de Foucault (#) et chevrons (*). c. Fente sténopéique.

Source : dessin de Cyrille Martinet.

) permet de déterminer l'axe et la puissance du cylindre en orientant la fente dans l'axe produisant la meilleure acuité visuelle. Cette technique est de moins en moins utilisée car très chronophage.

La figure 47-24

propose un résumé du cheminement possible de l'examen de réfraction subjective pour un patient porteur de KC.

Test rouge-vert en monoculaire

Le test rouge-vert donne une idée du comportement accommodatif de l'œil. Il repose sur le principe d'aberrations chromatiques (l'indice de réfraction d'un milieu dépend de la longueur d'onde de la lumière) : la longueur d'onde associée à la couleur rouge se focalisera en arrière de la rétine et inversement pour la longueur d'onde associée au vert. Dans un œil emmétrope, la lumière rouge se focalise en arrière de la rétine et la lumière verte en avant. Un œil myope sera plus à l'aise avec des optotypes sur fond rouge et un œil hypermétrope sur fond vert. Le test consiste alors à modifier la sphère de manière à obtenir un équilibre entre les deux couleurs et à éviter une éventuelle surcorrection. Avant de commencer ce test, il est recommandé de brouiller de 0,5 D avant de chercher l'équilibre. Cependant, parvenir à une égalité de contraste entre les deux couleurs peut être particulièrement difficile chez le patient porteur de KC, notamment en raison de la présence de nombreuses aberrations cornéennes.

Importance du test du trou sténopéique

C 'est la dernière étape de la réfraction. Cette pupille artificielle de 0,75 mm à 2 mm, filtrant les rayons lumineux, isole ceux réfractés sur la macula. Les aberrations optiques de bas et de haut degrés sont donc réduites. Rapide à réaliser, il a l'avantage de pouvoir être utilisé sur des lunettes d'essai, ou directement sur une tête de réfracteur. En cas de non-amélioration de l'acuité à ce test, il faut rechercher un trouble des milieux oculaires (taie de la cornée, opacité du cristallin), ou une anomalie amblyogène (déviations, interrogatoire).

En pratique, le test du trou sténopéique est utilisé lorsque l'acuité visuelle stagne, malgré le changement de verres sphériques ou cylindriques. Il est essentiel que le patient soit correctement positionné, c'est-à-dire directement en face du trou sténopéique, afin de visualiser le panneau de réfraction. Une amélioration de la vision lors de ce test indique un réel potentiel d'amélioration grâce à l'utilisation de lentilles rigides [85]. Cette constatation peut être un élément persuasif pour expliquer au patient les avantages du port de lentilles de contact.

En outre, le test du trou sténopéique offre l'avantage, lors du suivi du patient, d'obtenir une acuité visuelle plus reproductible. Les facteurs tels que la fatigue du patient ou la réalisation du test par différents praticiens lors du suivi ont un impact moins important. Un résultat négatif à ce test n'exclut pas une tentative d'essai en lentille de contact.

À noter qu'il existe une différence entre le trou sténopéique et la fente sténopéique. Cette dernière est un processus plus long qui aide à déterminer la puissance et l'axe du cylindre, surtout si l'autoréfractomètre fournit une correction erronée [86].

Binoculaire et bi-oculaire

Le KC étant une maladie asymétrique, il entraîne une anisométropie qui peut être importante. Une fois la réfraction trouvée en monoculaire, il faut apporter une attention toute particulière à la vision binoculaire, auquel cas le patient ne supportera pas les lunettes prescrites.

Les tests d'équilibre bioculaire et binoculaire existants utilisent souvent des principes de fusion sensorielle, vision simultanée (verres polarisés, dissociation par prisme, etc.). Cependant, ils sont peu préconisés du fait de l'aniso-acuité et de la perte de fusion chez les patients porteurs de KC. Le but est de réduire au minimum la correction sphérique et cylindrique en binoculaire tout en préservant autant que possible la qualité visuelle globale; puis de chercher un équilibre en réduisant la correction de l'œil le plus atteint (celui nécessitant la correction optique la plus importante). Une fois cette étape accomplie, il est vivement conseillé d'essayer la correction trouvée sur une monture d'essai. Ainsi, le patient a la possibilité de se déplacer, de tester, dans des conditions plus réalistes, sa potentielle future correction.

À noter que la plupart des malades sont jeunes et ont donc une capacité d'adaptation importante. En comparaison d'individus sains, ils sont en mesure de tolérer une plus grande disparité de correction entre les deux yeux. Toutefois, cette faculté varie d'une personne à l'autre et dépend de divers facteurs tels que la différence entre l'ancienne et la nouvelle correction, l'âge du patient et ses besoins visuels.

Correction additionnelle en vision de près

À partir de l'âge moyen de 40 ans, une diminution du pouvoir accommodatif peut se manifester, caractérisant la presbytie. La détermination de l'addition se réalise en binoculaire et suit généralement la courbe de Duane, qui établit la puissance d'addition en fonction de l'âge. Toutefois, des variations d'accommodations résiduelles peuvent être observées chez certains patients; il est donc recommandé de réaliser un test avec le patient pour déterminer l'addition [87]. À la fin de la réfraction subjective, le patient est invité à lire en en monoculaire puis en binoculaire la plus petite échelle sur le test de Parinaud à une distance de 33 cm. Le praticien ajoute progressivement une addition par palier de +0,25 D jusqu'à obtenir la meilleure acuité visuelle en vision de près. Ce test peut être reproduit à une distance différente pour prendre en compte les habitudes de lecture du patient. Dans ce cas, le praticien note la distance à laquelle l'addition a été mesurée.

Dans le cas du KC, le choix du type de verre dépend de plusieurs facteurs. En cas de port de lentilles correctrices, la solution du verre monofocal ne corrigeant que l'addition est à privilégier. Dans certaines situations, et en fonction de l'anamnèse (par exemple le travail de bureau), des verres progressifs en vision intermédiaire et vision de près peuvent être envisagés en collaboration avec le patient. Pour les KC débutants, la correction par verres progressifs peut être proposée et évaluée avec le patient. En présence d'astigmatisme important (KC avancée), il est préconisé deux corrections optiques en fonction de la distance. En effet, au-delà de 4 D de cylindre, le verre progressif risque d'être mal toléré par le patient. Il faut garder en tête que les aberrations d'ordre supérieur et l'astigmatisme résiduel non corrigé donnent une profondeur de champ parfois suffisante pour compenser la presbytie sur un verre monofocal; il ne faut donc pas forcer l'addition selon l'âge du patient uniquement.

Usage des filtres thérapeutiques

Les filtres chromatiques, également appelés filtres thérapeutiques, permettent de filtrer certaines longueurs d'ondes du spectre lumineux associées à la teinte [88]. En pratique, cela permet d'ajuster le confort du patient, voire d'améliorer l'acuité visuelle. Pour cela, le praticien peut essayer les différentes teintes (jaune, orangé, rouge, brun, gris, etc.) tout en mesurant son acuité visuelle sur une échelle contrastée. Il n'existe actuellement pas de caractéristique de filtre par pathologie; c'est donc l'essai en conditions réelles qui permet de déterminer avec le patient la teinte et l'intensité du filtre. De même, l'ajout de verre polarisé peut procurer une sensation de diminution de l'éblouissement et cela peut être un confort et un gain pour la personne concernée.

Afin d'obtenir un remboursement, la prescription d'un filtre chromatique se fait par la mention « filtre thérapeutique, teinte médicale liée à la pathologie» en précisant si le sujet est photophobe.

Considérations spécifiques liées au port de lentilles

Le port de lentilles de contact par le patient doit être pris en considération avant tout examen. Le phénomène de « corneal warpage » causé par le port prolongé de lentilles est à l'origine d'une variation de résultats lors des examens visuels (et topographiques). Il peut être judicieux de réaliser la réfraction dans un contexte spécifique, soit immédiatement après le retrait des lentilles si le patient souhaite des lunettes de repos post-port de lentilles, soit après une période sans port de lentilles si le patient les porte de manière occasionnelle. Il est également pertinent de discuter de ces variations avec le patient pour mieux comprendre ses besoins visuels et adapter la correction de manière appropriée.

Avancées et perspectives

Des études sont en cours pour trouver une méthode plus objective basée sur la réaction pupillaire ou encore grâce à des mesures sur des zones excentrées d'aberromètres. Le couplage entre des données d'aberrométrie et d'intelligence artificielle permet déjà de prédire la réfraction subjective d'un patient sans atteintes oculaires [89] ou encore de participer à la détection du KC [90]. L'utilisation des décompositions de Fourier disponibles dans les cartes topographiques sont d'ores et déjà une aide théorique pour extraire l'axe et l'amplitude de l'astigmatisme total cornéen régulier des cornée déformées par le KC (fig. 47-25

Conclusion

L'exploration de la réfraction subjective dans le cadre du kératocône (KC) revêt une importance capitale afin d'ajuster de manière précise la correction optique et d'améliorer le confort des patients. Bien que les lentilles de contact demeurent la correction privilégiée, leur port continu n'est pas toujours recommandé. Une correction optique bien étudiée offre la possibilité au patient de faire des pauses dans l'utilisation des lentilles. À cet égard, le praticien doit effectuer une réfraction classique, en utilisant la méthode du brouillard, en accordant une attention particulière à l'analyse de l'astigmatisme cornéen tout au long du processus de réfraction. En favorisant une adaptation personnalisée, fondée sur une compréhension approfondie de la réfraction subjective, les praticiens contribuent significativement à améliorer la qualité de vie des individus touchés par le KC.

Points forts

La réfraction subjective d'un patient porteur de kératocône est difficile et demande une approche méthodique.
La réfraction est limitée par la quantité excessive d'aberrations d'ordre élevé en raison de la déformation cornéenne irrégulière et décentrée.
L'anisométropie souvent présente complique la prescription des corrections optiques.
Les patients développent des stratégies de compensation par l'accommodation et le plissement des paupières.
La topographie cornéenne est utile pour rechercher l'axe de l'astigmatisme réfractif le plus efficace; les décompositions aberrométriques sont complémentaires.

Contactologie

M.-C. Trone, V. Madariaga, E. Tournaire

Introduction

La prise en charge des patients porteurs de kératocône (KC) a été redéfinie par la conférence de consensus de 2015 [91]. La contactologie est l'un des piliers de la réhabilitation visuelle de ces patients. Cependant, il faut avoir à l'esprit qu'un équipement en lentille n'aura aucune incidence sur l'évolution d'un KC. Par ailleurs, une adaptation en lentilles rigides n'est jamais obligatoire : il faut tenir compte du type de KC (stade, symétrique/asymétrique), du patient (acuité visuelle en lunettes, environnement professionnel, loisirs pratiqués) et surtout de sa motivation à porter des lentilles.

Diaporama des lentilles pour le kératocône

La contactologie est un pilier majeur de la réhabilitation visuelle des KC [92 , 93]. La grande diversité des formes cliniques, stades et morphologies de KC a pour conséquence que toutes les lentilles qui seront détaillées en suivant ont leur place dans la prise en charge optique de cette pathologie (tableau 47-3

Tableau 47-3

Diaporama des lentilles disponibles pour les kératocônes (KC) : principes, indications et illustrations.

Lentilles	Principes	Indications
Lentilles souples	Lentilles souples toriques à renouvellement fréquent	KC débutant. Port occasionnel (pratique de certains sports par exemple)
Lentilles souples à géométrie spéciale	Lentille souple avec une épaisseur centrale plus importante permettant de minimiser l'astigmatisme irrégulier	KC débutant. Intolérance aux lentilles rigides (tous types de géométrie)
Lentilles rigides sphériques	Lentille rigide perméable à l'oxygène où la compensation d'un faible astigmatisme irrégulier est faite par le ménisque de larmes	KC débutant
Lentilles rigides à géométrie spéciale	Lentille rigide perméable à l'oxygène où la face postérieure de la lentille a une géométrie adaptée au KC	Majorité des KC du stade débutant à avancé. Lentilles de première intention
Lentilles hybrides	Zone optique centrale rigide et une jupe périphérique	Adaptation unilatérale Inconfort ou intolérance aux lentilles rigides. Milieu poussiéreux. Syndrome 3 h–9 h en lentille rigide
Lentilles piggy-back	Une lentille rigide sur une lentille souple	Identique aux lentilles hybrides
Lentilles cornéosclérales	Lentilles de grand diamètre (de 12,5 à 15 mm) sans appui direct sur la cornée autorisant une légère clairance lacrymale	Mauvaise tenue d'une lentille rigide sur l'œil : KC évolué ou très décentré, post-greffe de cornée ou anneau intracornéen. Problèmes de surface associés. Inconfort ou intolérance aux lentilles rigides Milieu poussiéreux
Lentilles sclérales	Lentilles de grand diamètre (de 15 à 18 mm) prenant appui sur la sclère et créant ainsi un réservoir liquidien entre la cornée et la lentille	Identique aux lentilles cornéosclérales. Principalement KC au stade avancé

Grâce à un large choix de paramètres et de géométries disponibles, il est actuellement possible d'adapter avec succès la très grande majorité des patients porteurs de KC, même les plus avancés. La présence d'une opacité au sommet du KC ne doit pas contre-indiquer d'emblée une adaptation. Il est toujours intéressant de réaliser un essai, car certains patients sont beaucoup plus gênés par le caractère irrégulier de leur astigmatisme que par l'altération de la transparence cornéenne. Il est important d'expliquer aux patients que ni une greffe de cornée, ni la pose d'anneaux intracornéens ne permettent de surseoir définitivement au port de lentilles de contact. Dans ces cas, l'adaptation fera appel le plus souvent aux lentilles de large diamètre. De même, le patient doit bien comprendre que le port de lentilles de contact rigides ne permettra pas de « bloquer» l'évolution de son KC.

Il convient de souligner que les déformations de la face postérieure de la cornée, peu corrigées par les lentilles rigides, sont une limitation à la récupération visuelle pour les stades avancés du KC; il en est de même pour les stratégies chirurgicales mini-invasives combinant éventuellement anneaux et laser de surface. À noter également que toute intervention intraoculaire visant à corriger l'astigmatisme (cataracte, implant phaque torique) sera exposée à la résurgence de ce dernier si une adaptation en lentilles rigides est ensuite nécessaire.

Adaptation en lentilles d'un kératocône

Choix de la première lentille

Le recours aux lentilles de contact est décidé dès lors que l'acuité visuelle commence à baisser et à ne plus pouvoir être corrigée par le port de lunettes. Le choix de la première lentille se fait au terme d'un interrogatoire et d'un examen clinique rigoureux. Les patients porteurs de KC sont le plus souvent jeunes au moment du diagnostic et nécessitent un suivi régulier au long cours. L'instauration d'une relation de confiance est donc primordiale, tout comme un patient motivé pour la réussite de l'adaptation. Il est important pour le médecin adaptateur de prendre le temps de connaître son patient (sa profession, son environnement, ses loisirs, ses besoins visuels spécifiques) afin de mieux cerner ses attentes vis-à-vis de son futur équipement. Une proportion importante des patients avec un KC très asymétrique, quasi « unilatéral», préfèrent rester en lunettes, car ils obtiennent un gain d'acuité visuelle faible ou nul en binoculaire. Un terrain atopique est à rechercher à l'interrogatoire, de même que l'existence d'un prurit ou d'allergies oculaires, source de frottements oculaires aggravant l'ectasie cornéenne.

L'examen clinique ophtalmologique est classique. Les caractéristiques du KC doivent être notées : importance et localisation de l'ectasie cornéenne, transparence cornéenne, qualité de l'épithélium au sommet. L'examen des paupières doit être rigoureux à la recherche d'une conjonctivite allergique (fig. 47-26

). Une blépharite doit être diagnostiquée et traitée, car elle peut être source d'encrassement des lentilles et donc d'échec de l'adaptation. La qualité du film lacrymal doit également être évaluée.

Lors d'une première consultation, il faut s'assurer, avant la réalisation d'une adaptation en lentilles, de l'absence de pathologie surajoutée afin de ne pas conclure trop hâtivement à un échec de la contactologie en cas de non-amélioration de l'acuité visuelle (fig. 47-27

). Une myopie axile forte peut être associée au KC et l'examen de la périphérie rétinienne doit être régulier. La réalisation d'une topographie cornéenne permet de mieux apprécier la morphologie du KC (centré ou décentré, large ou pointu, de type « nipple-cone» , bases larges ou étroites, dégénérescence marginale pellucide [DMP], kératométrie maximale). Une microscopie spéculaire peut être intéressante en cas d'adaptation en lentilles sclérales, car un polymégatisme peut survenir au long cours en cas d'intolérance.

Le choix de la première lentille repose donc sur un trépied clinique (fig. 47-28

Le degré de sévérité du KC est un paramètre déterminant dans le choix de la première lentille. Les KC frustes, infracliniques, pour lesquels la kératométrie moyenne centrale reste peu élevée (Km généralement inférieure à 7,50 mm), peuvent être adaptés en première intention en lentilles sphéro-asphériques. Le recours aux lentilles souples est possible pour les cas les plus débutants, à condition de bien informer le patient qu'en cas d'évolution du KC, une adaptation en lentilles rigides sera préconisée [94]. La figure 47-29

résume la stratégie d'adaptation selon la courbure initiale.

Pour tous les autres patients porteurs de KC modérés et sévères, le choix de la première lentille essayée se porte le plus souvent vers une lentille rigide perméable aux gaz multicourbe de géométrie « spéciale KC». En cas d'intolérance trop importante ou d'échec des lentilles muticourbes, d'autres géométries peuvent être proposées : lentilles hybrides, piggy-back , cornéosclérales ou sclérales, qui permettent un meilleur confort, notamment en cas d'adaptation unilatérale. Il en est de même pour les patients ayant bénéficié de la pose d'anneaux intracornéens, de kératoplastie transfixiante, ou présentant un KC très décentré ou une DMP (fig. 47-30,

fig. 47-31

). Le recours à des lentilles rigides de grand diamètre, cornéosclérales et sclérales est nécessaire pour augmenter la stabilité de la lentille et permettre un bon centrage, et ainsi pouvoir surseoir à la réalisation d'une greffe de cornée [95].

Pour faciliter la pose de la première lentille, l'utilisation d'un anesthésiant topique (type chlorhydrate d'oxybuprocaïne) peut être utile, notamment chez des patients pusillanimes ou ayant un blépharospasme. L'inconfort ressenti à la pose associé à un larmoiement reflexe diminuent au bout de quelques minutes, permettant l'examen de la lentille à la lampe à fente avec le filtre bleu cobalt et la fluorescéine.

Exemples d'adaptations de patients porteurs de kératocône

Une adaptation en lentilles réussie réunit trois critères essentiels : sécurité, confort et vision.

Adaptation d'une lentille rigide multicourbe

Il s'agit de la lentille de première intention pour l'adaptation d'un KC. Par exemple, un patient de 19 ans présente un KC bilatéral asymétrique (OD Kmax 48,3 D et AV = 9/10 P2 et OG Kmax : 58,9 D et AV 2/10 P2). Au cours du suivi, l'œil gauche a présenté une évolution de la kératométrie maximale (Kmax) ayant conduit à la réalisation d'un corneal cross-linking cornéen. Dans les suites, nous proposons un essai en lentille multicourbe (Rose K2 Menicon®) afin d'améliorer l'acuité visuelle. Les premières lentilles posées à gauche étaient trop plates (fig. 47-32a

: Ro 6,90 et B : Ro 6,70); il a été décidé de resserrer le rayon. La lentille présentant une image « en cocarde» optimale (fig. 47-32c

) a été prescrite (MENICON Rose K2® 8,70/6,60/–10/EL st), permettant une acuité visuelle de 9/10 P2.

Adaptation d'une lentille hybride

Par exemple, un patient de 34 ans, avec KC bilatéral, menuisier, souhaite une autre géométrie de lentilles, car il présente une gêne importante avec ses lentilles multicourbes en raison de son travail en milieu poussiéreux. On lui propose une adaptation en lentilles hybrides. On commence par l'œil gauche qui présente une acuité visuelle en lunettes à 6/10 P2 avec –9,25 (–1,50 à 170°). Il porte à gauche une lentille rigide multicourbe bien adaptée de rayon Ro 6,70 et de puissance –5 avec laquelle son acuité visuelle est améliorée de 5/10 à 10/10 P2. On commande une lentille hybride (Eyebrid Silicone, laboratoire LCS®) 14,90/6,70/–5/jupe 0 (fig. 47-33

); résultat : trop grande mobilité et mauvais centrage, jupe trop plate, donc on resserre la jupe.

Adaptation d'une lentille cornéosclérale

Par exemple, une patiente de 75 ans avec un KC bilatéral souhaite une réadaptation de son œil gauche, car elle présente un syndrome sec modéré et un inconfort actuel en lentille rigide multicourbe. On lui propose une adaptation en lentille cornéosclérale. Elle a une acuité visuelle en lunettes OG : 5/10 P2 avec –6,50 (–0,50 à 180°) avec une kératométrie moyenne Km = 51,3 D. On essaie une lentille cornéosclérale Rose K2 XL® du laboratoire Menicon 14,60/7,10/–5/EL standard (fig. 47-34

). Après réalisation de la sur-réfraction (–3), l'acuité finale est de 9/10 P2. On commande la lentille définitive Rose K2 KL® matériau Z 14,60/7,10/–8/EL standard.

Certains laboratoires proposent depuis quelques années des logiciels d'aide à l'adaptation (EasyFit® pour Menicon, Iadapt® pour LCS et Click&Fit® pour Precilens). Les paramètres de la lentille à commander sont déterminés en fonction de la réfraction et de la kératométrie renseignées, voire directement à partir de la topographie. Cela constitue un outil intéressant, notamment pour les cas les plus complexes. Mais il convient de toujours garder un œil critique sur les lentilles proposées.

Conseils et précautions pour les porteurs

Les précautions « classiques» données à tous les porteurs de lentilles s'appliquent bien évidemment aux patients porteurs de KC. Certains patients à des stades avancés de la maladie ont une réelle « dépendance visuelle» aux lentilles. Il est donc important de réaliser à chaque consultation de la prévention et de l'information, afin de limiter au maximum les complications sous lentilles, notamment infectieuses (fig. 47-35

). Les signes devant faire consulter en urgence, devant un œil rouge et douloureux sous lentilles, doivent être bien expliqués et la fiche de la Société française d'ophtalmologie (SFO) n° 63 remise.

Étant donné la fréquence du terrain atopique chez les patients porteurs de KC, la prescription au long cours d'un traitement antiallergique peut s'avérer nécessaire, ainsi que des soins de paupières, d'autant plus que la présence de papilles palpébrales et/ou d'une blépharite peut être source d'inconfort en lentilles et d'encrassement. De même, on peut conseiller au patient d'intensifier la déprotéinisation pendant les périodes aiguës d'allergie oculaire et d'utiliser un produit d'entretien sans conservateur. Afin de poursuivre l'information et les conseils auprès des porteurs, de plus en plus connectés, même après la consultation, les laboratoires mettent à disposition des applications mobiles ou sites Internet dédiés.

Points forts

La prise en charge contactologique des patients atteints de kératocône (KC) reste plus que jamais centrée sur la réhabilitation visuelle. Celle-ci doit être expliquée et abordée dès la première consultation, l'annonce du diagnostic chez des patients souvent jeunes pouvant être source d'angoisse.
Le large choix de géométries de lentilles aujourd'hui disponibles permet l'adaptation de la quasi-totalité des patients afin d'améliorer leur qualité de vue et donc leur qualité de vie.
Le terrain du patient, son environnement et sa motivation doivent toujours être pris en compte.
Le contactologue doit intervenir de manière personnalisée, résolvant au mieux l'équation qui relie chaque typologie de KC à différents profils de patients adaptables par diverses solutions d'équipement en lentilles.

Anneaux intracornéens

D. Touboul

Définition

Les anneaux intracornéens sont des dispositifs médicaux stériles en polyméthacrylate de méthyle (PMMA) destinés à être implantés dans le stroma cornéen pour avoir une action biomécanique et réfractive. Le terme d'anneau intracornéen ( rings ) n'est pas tout à fait précis, car il s'agit plutôt de segments d'anneaux plus ou moins longs. Ils sont parfaitement rigides et leurs épaisseurs, sections, longueurs, diamètres, filtres optiques et designs sont divers en fonction des fabricants. Ils sont principalement indiqués pour la chirurgie du kératocône lorsque l'adaptation en lentilles n'est pas retenue ou n'est pas possible.

Historique

Les anneaux intracornéens furent introduits à la fin des années 1990, initialement destinés à traiter la myopie [96]. Les premières implantations ont donné des résultats satisfaisants grâce à l'élaboration de nomogrammes permettant d'aplatir de manière relativement prédictible le centre de la cornée. Le concept reposait sur l'implantation de deux segments rigides en plexiglas (PMMA) centrés sur la pupille et implantés en périphérie de la cornée, au décours d'une dissection intrastromale mécanique [97] (tableau 47-4

Tableau 47-4

Comparatif des principaux anneaux intracornéens (AIC) disponibles.

Sociétés	Nom de l'AIC	Sections Épaisseurs (microns)	Diamètres interne (mm) Longueurs angulaires (degrés)	Designs progressifs
Mediphacos Ferrara ophthalmics AJL ophthalmic Gamma vision	Keraring (KR) Ferrararing (FR) AJL rings Intraseg	Triangulaire 150–350 Filtre jaune pour FR	5 - 6 90 - 355°	Oui
Keravision Addition techhnology AJL ophthalmic	INTACS INTACS SK	Hexagonal 210–450 Ovale 210–450	7 160° 6 150°	Non
Dioptex (Flexible) Poche stromale	Myoring	Circulaire 240–320	5–6 360° continu	Non

Source : D. Touboul.

). Les anneaux se positionnaient alors comme une alternative aux kératotomies radiaires. L'essor concomitant des premiers lasers excimer a inhibé le développement de ces anneaux, rapidement reconnus moins prédictibles que les procédures photoablatives émergeantes.

Cependant, les anneaux ont représenté une alternative réversible et non soustractive qui aurait pu séduire. À l'époque, la tolérance au long terme de ces segments en plastique n'était pas connue. Le professeur Joseph Colin, spécialiste du kératocône (KC), fut l'un des premiers à tenter l'implantation d'anneaux intracornéens pour diminuer l'asymétrie cornéenne dans la déformation du KC [98]. Les résultats furent assez vite encourageants, bien que peu reproductibles et à perfectionner. Les anneaux intracornéens furent en outre la première tentative de compensation mini-invasive de la déformation du KC, permettant de repousser la nécessité de réaliser une greffe de cornée.

Au début des années 2000, l'assistance apportée par la diffusion du laser femtoseconde pour la réalisation des canaux a permis d'augmenter la flexibilité, la sécurité et l'efficacité des procédures [99 , 100]. Aujourd'hui, ils sont devenus complémentaires de l'utilisation de la photoréticulation cornéenne et du laser excimer guidé par la topographie cornéenne. Ainsi, un bon nombre de greffes ont pu être évitées et les approches mini-invasives combinées se sont démocratisées.

Le dernier tournant concerne la proposition d'anneaux non plus synthétiques mais biologiques, complétant l'arsenal thérapeutique disponible pour compenser la déformation cornéenne du KC [101].

Mode de fonctionnement

Le mode de fonctionnement des anneaux intracornéens repose sur l'interposition dans les lamelles profondes de la cornée d'une structure rigide induisant une augmentation volumique et une déformation localisée associée à une inflexion de courbure tissulaire modifiant la réfraction oculaire (fig. 47-36,

fig. 47-37,

fig. 47-38

Si l'emplacement de l'implant est judicieusement choisi, il est possible de réduire de manière importante les aberrations optiques qui limitent l'efficacité des lunettes [102]. En effet, en fonction de l'aberration optique dominante, le design d'implantation va être optimisé par le prescripteur. Par exemple, un KC central induira essentiellement de la myopie et de l'aberration sphérique; une implantation sur presque 360° permettra un aplatissement démyopisant et une diminution du coefficient d'asphéricité. Un KC plus périphérique induira une grande quantité d'aberrations comatiques qu'il est possible de compenser par l'implantation asymétrique d'un segment d'anneau unique plus ou moins long. De même, un KC induisant un astigmatisme très fort sera réduit par la mise en place de segments d'anneaux relativement courts sur l'axe le plus plat. La mise en place du segment d'anneau a un effet volumétrique et torsionnel sur la structure lamellaire de la cornée qui se traduit par une inflexion de courbure localisée (fig. 47-39

L'anneau doit être disposé à environ deux tiers de la profondeur du stroma cornéen pour ne pas s'exposer à une extrusion antérieure ou postérieure. Néanmoins, plus l'anneau est profond, moins il aura d'efficacité réfractive. Il apparaît clairement sur l'imagerie que la surface postérieure de la cornée est bien plus déformée par l'implantation que la surface antérieure. L'effet réfractif est inversé à la face postérieure en raison du sens de variation des indices réfractifs et il faut retenir qu'à même amplitude de changement de courbure, la réfraction est modifiée 10 fois plus fortement par la face antérieure que par la face postérieure. L'effet réfractif est donc principalement obtenu par la déformation cornéenne antérieure, bien que légèrement contredite par celle de la phase postérieure. Néanmoins, pour les KC avancés, la face postérieure peut être très déformée et limiter les performances de réhabilitation obtenue à la face antérieure, y compris après association d'une technique de photoablation superficielle. Les anneaux n'ont pas prouvé leur efficacité pour augmenter significativement l'élasticité globale de la cornée; ils ne se positionnent donc pas en alternative d'une éventuelle indication de photoréticulation du collagène en cas d'ectasie évolutive [103].

Indications

Les bonnes indications pour les anneaux intracornéens sont les patients atteints de KC qui :

sont inconfortables avec des corrections lunettes;
ne souhaitent pas ou ne tolèrent pas l'adaptation en lentille rigide;
présentent une forme à retentissement fonctionnel unilatéral, pouvant bénéficier de la réduction d'une anisométropie devenue gênante;
développent une ectasie post-laser, en alternative à une retouche laser souvent redoutée par ces patients, le plus souvent associée à une photoréticulation du collagène;
doivent subir une chirurgie d'implant intraoculaire (phaque ou cataracte) sans vouloir reporter ensuite de lentille rigide. La réalisation d'une amélioration de la régularité de la cornée par un anneau de choix judicieux, posé en amont de l'implantation d'une lentille intraoculaire, donne de très bons résultats. L'objectif est alors de réduire le défocus comme attendu, mais surtout de diminuer les aberrations sphériques et comatiques, et une partie de l'astigmatisme irrégulier qui sera éventuellement compensé par la pose d'un implant intraoculaire torique [104- 105- 106].

Contre-indications

Les cornées opacifiées au centre de manière non superficielle et inaccessibles au laser sont des contre-indications au même titre que les cornées très amincies (< 350 μm), car l'effet biomécanique sera très limité. Il faut plutôt s'orienter vers une technique de greffe lamellaire dans ces derniers cas.

La stabilité de la maladie est préférable, mais les anneaux sont compatibles avec la photoréticulation du collagène.

Il est raisonnable de ne pas implanter des sujets trop évolutifs ou trop jeunes, car le risque d'extrusion est majoré avec le temps et chez ces patients qui continuent à évoluer en raison de frottements oculaires incontrôlés. Les anneaux les plus volumineux et les plus superficiellement posés sont les plus à même de subir une extrusion. Cette complication est devenue exceptionnelle avec les dernières générations d'anneaux.

L'amblyopie est rarement retrouvée, mais doit être recherchée chez les patients jeunes.

Les conducteurs de nuit seront parfois gênés par les effets de bords des anneaux les plus faibles en diamètre. Le plus souvent négligés, ces effets sont à expliquer en amont de la pose; le caractère réversible de l'implantation est rassurant pour les patients.

Choix des anneaux et procédures

Détermination du choix

Le choix des anneaux est guidé par de nombreux paramètres qu'il faut intégrer et pondérer. Des nomogrammes sont proposés par l'industrie, mais le bon sens et l'expérience permettent d'affiner les choix et de personnaliser son approche. Il existe un rationnel pour le choix des anneaux visant à respecter un ordre de priorités dans les aberrations à corriger pour une déformation donnée, ce qui permet de rechercher le meilleur compromis à chaque situation. Le plus souvent, ce sont les aberrations d'ordre élevé qui sont priorisées, car elles sont les plus délétères sur la vision et ne sont pas accessibles à une aide optique complémentaire. Pour les formes centrales, l'excès d'aberration sphérique est la cible; pour les formes périphériques, l'aberration comatique est prioritaire; parfois, un compromis existe avec l'astigmatisme qui doit au moins être plus régulier et au mieux réduit. Le défocus est d'enjeu moins important, car le plus souvent gérable par une technique adjuvante, sauf si la cible de l'implantation est justement la réduction de l'anisométropie.

En règle générale, le choix se fait en fonction des paramètres suivants :

typologie de l'ectasie, localisation, largeur, forme : cela est défini par une topographie permettant de réaliser la carte pachymétrique;
amplitude de déformation à réduire;
épaisseur cornéenne : il ne faut pas que l'épaisseur de l'anneau dépasse celle de la cornée au point d'implantation;
stratégies complémentaires associées (implants, laser);
équivalent sphérique de la réfraction objective.

Il faut connaître les relations entre les caractéristiques géométriques des segments d'anneaux et l'effet topographique attendu (fig. 47-40

) :

l'épaisseur : plus l'anneau est épais, plus il est puissant;
la progression de son épaisseur : les anneaux dits progressifs ont une épaisseur variable; ils peuvent être d'épaisseur progressivement augmentée d'une extrémité à l'autre ou du centre vers les deux extrémités en fonction du design choisi. Cette progression est définie par des valeurs discrètes imposées par le fabricant – voir le sous-chapitre suivant;
leur localisation : le centre de l'anneau induit un maximum d'aplatissement et de changement de courbure; les extrémités induisent un astigmatisme localisé;
la longueur angulaire : elle va définir l'amplitude de correction de l'astigmatisme; les anneaux les plus courts ont un effet méridional plus important et corrigent donc mieux l'astigmatisme, mais moins le défocus;
la profondeur d'implantation : les anneaux les plus superficiels ont une efficacité plus grande dans la limite de la tolérance du risque d'extrusion. Plus le canal est étroit, plus l'effet de l'anneau est amplifié;
la section : la section d'anneaux peut être hexagonale, ovale ou triangulaire. Le volume de l'anneau dépend de la section; cette dernière est aussi responsable de certains effets photiques;
le diamètre : il existe trois diamètres principalement posés à 7, 6 et 5 mm de diamètre. Plus le diamètre est petit, plus l'effet réfractif est important;
l'unicité ou la duplicité d'implantation : la pose d'un seul segment d'anneau est l'événement le plus fréquemment rencontré, en particulier pour agir le plus efficacement contre l'aberration comatique. Elle est également possible pour amplifier l'action d'une implantation presque totalement circulaire visant à réduire l'aberration sphérique et le défocus d'un KC très centré. Cependant, dans certains cas, l'utilisation de deux segments est nécessaire pour cibler un astigmatisme dominant plus ou moins irrégulier ou pour trouver un intermédiaire entre deux longueurs d'anneaux qui n'existe pas sur le catalogue.

La plupart des nomogrammes proposés par les fabricants d'anneaux reposent sur la forme géométrique de la déformation cornéenne, la réfraction subjective et la sévérité de la déformation. Ils n'ont néanmoins qu'une valeur pédagogique, car de multiples paramètres limitent l'efficacité de ces nomogrammes; en particulier, ils ne prennent pas en compte la réaction biomécanique, ni le volume de la cornée. Seule l'expérience de pause permet d'affiner son propre nomogramme.

Pose des anneaux intracornéens

La pose d'anneaux intracornéens est assez simple et standardisée. Le cahier des charges est précis, devant respecter les points suivants. La chirurgie est assistée par laser femtoseconde et se déroule en trois étapes (fig. 47-41,

fig. 47-42

1. Le marquage se fait, d'une part, par repérage limbique de l'horizontalité pour compensation relative de la cyclotorsion et, d'autre part, par marquage du centre pupillaire par un point d'encre permettant le recentrage de la découpe laser au moment de l'aplanation. Cela est capital car l'apex du KC se déplace parfois beaucoup lors de l'aplanation.
2. La réalisation du canal d'implantation est guidée par le choix de l'anneau à poser;

incision : sur le méridien le plus cambré (sauf exceptions);
centré sur l'axe visuel ou, du moins, le centre de la pupille;
profondeur d'environ deux tiers de l'épaisseur totale (sur la base de la carte pachymétrique);
diamètre et largeur du canal en fonction des dimensions de l'anneau retenue.

Nous n'aborderons pas la dissection manuelle qui fut initialement proposée et ne devrait plus être pratiquée, car elle manque de précision dans le standard de la technique à présent modernisée.

3. L'insertion de l'anneau se fait simplement à l'aide d'une pince pour manipuler l'anneau et l'orienter. Il est nécessaire d'utiliser un crochet pour ouvrir et faire bailler l'incision. Le positionnement peut être optimisé en observant la déformation et la réflexion d'une mire circulaire sur le film lacrymal sous certains microscopes. Il ne faut pas passer en force, car il y a un risque de fausse route. Le réglage de l'espacement des impacts de laser doit être optimisé; des ponts tissulaires résiduels peuvent faire l'objet du passage d'un outil de clivage mécanique en cas de difficulté. Il faut veiller à laisser au moins 1 mm de liberté entre l'incision et les extrémités des anneaux.

La convalescence est simple et un antibiotique collyre pendant une semaine est suffisant. Le geste est indolore et la stabilisation obtenue entre 4 et 6 semaines.

Résultats cliniques

Lorsque l'indication est bien posée, les résultats cliniques de la pose d'anneaux intracornéens sont plutôt bons; dans une grande proportion des cas, ils permettent d'éviter d'avoir recours à une greffe tissulaire [107 , 108]. La photoréticulation du collagène cornéen ( corneal collagen cross-linking [CXL]) peut être assez indifféremment réalisée en association avec des anneaux en amont, en simultané ou en aval, sans grande différence d'interaction véritablement établie [109 , 110]. L'approche est de plus en plus complétée par une photoablation sélective et superficielle couplée à un CXL [111]. Il s'agit là de stratégies séquentielles dites mini-invasives nécessitant une bonne pédagogie et une prise en charge prolongée (fig. 47-43

). Cependant, la stratégie est souvent gagnante en comparaison de la gestion d'une greffe de cornée. En cas d'échec, la réalisation d'une greffe n'est pas non plus compromise.

L'efficacité de la pose d'anneaux intracornéens est jugée sur la réduction kératométrique et l'amélioration de l'acuité visuelle corrigée (fig. 47-44

). Néanmoins, bon nombre de patients ont surtout une amélioration de la qualité de l'image, difficile à quantifier dans les études. Plusieurs méta-analyses démontrent l'amélioration des résultats avec les dernières générations d'implants qui proposent un grand choix de designs progressifs et asymétriques. Ils sont plutôt de sections triangulaires et de faibles diamètres. Benoist d'Azy et al. font la synthèse d'une cohorte cumulée de plus de 5000 implantations regroupant 95 publications sur l'efficacité des anneaux et démontent un grand effet de taille (équivalent sphérique [ES] > 0,8), ce qui signifie un effet positif statistiquement bon à très bon sur les meilleures acuités visuelles, mesurées sans ou avec correction des patients [112]. Le suivi le plus long des études sur les anneaux ne dépasse pas 5 ans. Cependant, depuis la pose des premiers anneaux, il y a presque 25 ans (plus d'un demi-million de poses), aucune épidémie d'explantation tardive n'a été déplorée, confirmant le très bon profil de sécurité des anneaux sur le long terme.

Enfin, l'anneau Myoring®, développé par le Dr Daxer (Dioptex), est de concept différent, car il est flexible, continu et circulaire. Il est implanté au sein d'une poche centrale ouverte à 250 à 350 μm de profondeur, réalisée au laser ou avec un cliveur mécanique. L'incision est assez large, mais non suturée (4 mm) [113]. La découpe des lamelles profonde et centrale contredit le caractère biomécaniquement mini-invasif revendiqué par la réalisation de tunnels pour les autres modèles d'anneaux. Quelques publications rapportent des effets intéressants, mais le dispositif est très peu posé. De nouveaux designs d'anneaux se développent, comme le Keraring SG® (seconde génération) qui est plus large et fenêtré.

Complications

Il existe des modifications tissulaires de la cornée induites par l'implantation permanente d'anneaux. En l'occurrence, on observe une diminution de la densité kératocytaire au-dessus et au-dessous des anneaux pouvant expliquer le processus d'extrusion pour les anneaux les plus volumineux. L'épithélium cornéen agit en agent de masquage en s'amincissant au-dessus de l'anneau et en s'épaississant en regard, expliquant la petite composante de régression de l'effet initialement observé. De discrets dépôts blanchâtres, d'origine métabolique, sont retrouvés au bord interne des anneaux les plus volumineux et les plus anciens sans qu'il n'y ait de répercussions visuelles significative. Les anneaux à section triangulaire présentent rarement ce type de dépôts (fig. 47-45

Les complications sont assez rares quand l'indication et la pose sont des étapes bien conduites. Les principales complications à mentionner sont (fig. 47-46

) :

la perforation (peropératoire) et la rupture de l'anneau : ce sont des événements exceptionnels;
l'infection : c'est une complication précoce très rare;
l'extrusion à la surface : elle s'accompagne parfois d'un appel néovasculaire; elle est surtout possible en cas de pose sur cornée trop fine, de pose trop superficielle, de patient exerçant des frottements intensifs, de laser excimer secondairement trop agressif;
la migration : elle correspond à une inadéquation entre le tunnel et l'implant le plus souvent; elle n'est pas toujours délétère;
l'aggravation des aberrations : elle peut survenir à cause d'un décentrement de la pose ou du choix inapproprié de l'anneau; il ne faut pas attendre pour retirer l'anneau dans ce cas de figure. Il est parfois possible de reposer un anneau plus approprié si la dissection reste réaliste;
les effets photiques : ce sont plus des effets secondaires; ils sont le plus souvent bien tolérés. Ils sont vus de nuit autour des sources de lumière, sous forme d'une ligne circulaire émiettée et brillante de diamètre variable en fonction de la distance de la source. Ils sont rapportés dans moins de 20 % des cas et neuro-adaptables pour la grande majorité (fig. 47-47

Fig. 47-47
Représentation réalisée par un patient, à l'aide du logiciel Photoshop® (Microsoft) de la perception nocturne d'irisations autour des lumières suite à la pose des anneaux.
Plus la source est proche, plus le cercle est de grand diamètre.

Source : D. Touboul.

).

Perspectives

Dans l'avenir, la réalisation d'anneaux sur mesure, fondés sur une analyse tridimensionnelle de la cornée, sera possible. En raison du caractère confidentiel de la pose d'anneaux, le marché ne développe pas activement ce type de logiciel. Bien que le concept soit similaire, les implications techniques et les indications sont pour l'instant différentes. Il est probable que les cornées trop fines puissent bénéficier de la version biologique en première ligne, devant la greffe de cornée. Pour les cas plus simples, le recul et le profil de prédictibilité sont bien plus grands avec les anneaux synthétiques par rapport aux anneaux biologiques, dont la calibration reste pour l'instant complexe.

Points forts

Les anneaux intracornéens sont éprouvés depuis presque 25 ans comme de bonnes alternatives à l'amélioration de la vision des patients porteurs de kératocône ne pouvant pas bénéficier d'adaptation de lentille rigides.
Cette procédure mini-invasive, non soustractive, est potentiellement réversible et permet de s'adapter à de nombreux phénotypes topographiques grâce à un large catalogue de segments d'anneaux disponibles. Les anneaux dits progressifs sont particulièrement utiles pour les phénotypes très asymétriques.
L'association avec d'autres procédures chirurgicales est tout à fait bénéfique, impliquant laser excimer, photoréticulation du collagène cornéen et implants intraoculaires.

Focus sur les anneaux progressifs

O. Prisant

Introduction

La chirurgie conservatrice du kératocône (KC) a pour objectifs de stabiliser l'évolution de la maladie grâce au cross-linking (CXL) [114], de faire remonter la meilleure acuité visuelle corrigée (MAVC) en régularisant la cornée pour réduire les aberrations d'ordre supérieur et de corriger l'amétropie sphérocylindrique souvent importante, avec fort astigmatisme. Les chirurgies permettant de régulariser la cornée peuvent être soit additives (anneaux intracornéens), soit photoablatives (laser excimer topoguidé). Les implants phaques de type ICL® font également partie de l'arsenal thérapeutique de la chirurgie du KC en permettant la correction d'une forte myopie lorsque celle-ci est associée au KC [115].

Les KC étant tous différents par leur stade, leur phénotype ou leur réfraction, cette chirurgie doit être customisée pour s'adapter à chaque cas. La personnalisation peut porter sur la photoablation topoguidée, sur le choix des anneaux et sur les modalités de combinaison de ces différentes chirurgies [116]. L'objectif de ce sous-chapitre est d'illustrer l'intérêt de la customisation des anneaux, notamment progressifs avec gradient d'épaisseur.

Modes d'action et paramètres

En 2016, la société Mediphacos (Belo Horizonte, Brésil) a été la première à proposer des anneaux asymétriques à gradient d'épaisseur, les Keraring AS® (KAS), enrichissant ainsi l'arsenal thérapeutique de cette chirurgie et les possibilités de personnalisation. Comme les anneaux dits conventionnels ou symétriques, les anneaux asymétriques induisent un aplatissement cornéen localisé. Le profil ou pattern d'aplatissement, spécifique de chaque anneau ou combinaison d'anneaux, peut être visualisé sur la carte kératométrique différentielle entre les étapes pré- et postopératoires (fig. 47-48

Le principal paramètre déterminant le profil d'aplatissement est la longueur angulaire de l'anneau. Plus la longueur angulaire est courte, plus l'effet d'aplatissement est localisé et plus c'est l'effet torique qui prédomine. Inversement, pour un anneau de longueur angulaire plus importante, voire circulaire, l'aplatissement est plus diffus, induisant d'un point de vue réfractif un effet démyopisant prédominant. Ainsi, la longueur angulaire de l'anneau influence qualitativement le profil d'aplatissement.

L'autre paramètre important déterminant le profil d'aplatissement, plus quantitativement cette fois, est l'épaisseur de l'anneau : plus celle-ci est élevée, plus l'effet d'aplatissement est marqué et inversement.

Keraring AS® 160° (KAS 160°)

Les anneaux à gradient d'épaisseur ont d'abord été commercialisés en version 160° avec un gradient d'épaisseur de 100 μm entre l'extrémité proximale la plus fine et l'extrémité distale la plus épaisse. Ainsi, leur épaisseur peut aller soit de 150 à 250 μm, soit de 200 à 300 μm. Le sens d'insertion de ces anneaux peut être soit « clockwise» ou W (progression dans le sens horaire) soit « counter-clockwise » ou C (progression dans le sens anti-horaire) (fig. 47-49

Les indications de ces anneaux asymétriques 160° sont les KC de phénotype « duck» (canard) ou « snowman» (bonhomme de neige). Les KC de phénotype « duck» (fig. 47-50

) sont caractérisés par la présence de deux hémi-axes cambrés non alignés, l'hémi-axe cambré inférieur étant plus cambré que l'hémi-axe cambré supérieur. Dans cette indication, un seul KAS 160° est inséré, l'extrémité distale la plus épaisse de l'anneau étant positionnée en regard de l'hémi-axe inférieur le plus cambré, permettant ainsi d'induire un effet d'aplatissement maximal à cet endroit.

Les KC de phénotype « snowman» (fig. 47-51

) sont caractérisés par la présence de deux hémi-axes cambrés cette fois alignés, l'hémi-axe cambré inférieur étant plus cambré que l'hémi-axe cambré supérieur. Dans cette indication, deux anneaux de type KAS 160° de sens opposés (C + W) peuvent être insérés, de telle manière que les extrémités distales les plus épaisses des deux anneaux se touchent en regard de l'hémi-axe cambré inférieur, induisant la encore un effet d'aplatissement maximal à cet endroit.

En 2020, nous avons publié une étude sur ces anneaux, portant sur 104 yeux, dont 75 phénotypes « duck» et 29 phénotypes « snowman» [117]. La remontée de la MAVC a été significative dans le groupe « duck» et non dans le groupe « snowman» . Cela s'explique par le fait que les KC de phénotype « duck» sont décentrés, permettant à l'anneau, positionné en aval du cône, de réduire les aberrations d'ordre supérieur en « recentrant» le cône, plus que sur les KC de type « snowman» où le cône est plus central. Inversement, l'effet d'aplatissement avec réduction du Kmax et réduction de la myopie a été supérieur pour les KC de type « snowman» implantés avec deux anneaux. Les résultats de cette étude sont présentés dans le tableau 47-5

Tableau 47-5

Résultats de notre étude sur 104 yeux ayant reçu des Keraring AS® (KAS) 160°.

	Préopératoire	Postopératoire	Valeur p
MAVC (logMAR) Tous les yeux (n = 104) 1 KAS 160° (n = 75) 2 KAS 160° (n = 29)	0,31 0,3 0,34	0,21 0,18 0,29	< 0,001 < 0,001 0,063
Équivalent sphérique (D) Tous les yeux 1 KAS 160° 2 KAS 160°	–3,85 –3,24 –5,42	–1,91 –1,94 –1,83	< 0,001 < 0,001 < 0,001
Astigmatisme réfractif (D) Tous les yeux 1 KAS 160° 2 KAS 160°	–4,22 –3,86 –5,15	–2,01 –2,00 –2,03	< 0,001 < 0,001 < 0,001
Kmax (D) Tous les yeux 1 KAS 160° 2 KAS 160°	53,6 52,6 56	50,3 50 51	< 0,001 < 0,001 < 0,001

MAVC : meilleure acuité visuelle corrigée.

[118-119-120-121-122-123].

D'une manière générale, nous avons mis en évidence que le pronostic visuel en termes de remontée de la MAVC après pose d'anneaux est meilleur lorsque le cône est décentré pour la raison que nous venons d'évoquer. L'autre facteur pronostique important permettant de prédire la remontée de la MAVC est le stade du KC. Lorsque la Kmax préopératoire dépasse 55 D, la remontée de la MAVC est beaucoup plus limitée [124 , 125].

Keraring AS® 330° (KAS 330°)

Par la suite, Mediphacos a proposé d'autres anneaux asymétriques circulaires de 330° de longueur angulaire avec un gradient d'épaisseur de 100 μm entre les deux extrémités proximales et le corps de l'anneau. Ils existent en version 150–250 μm ou 200–300 μm (fig. 47-52

). Ils sont d'indications beaucoup plus rares, pour traiter les KC paracentraux avec faible astigmatisme. L'anneau doit alors être positionné de telle manière que la partie la plus épaisse (le corps de l'anneau) soit située en aval du cône de manière à recentrer celui-ci (fig. 47-53

). Dans une étude récente portant sur 54 yeux opérés entre mai 2018 et février 2022 avec 1 KAS 330°, nous avons montré une remontée faible mais significative de la MAVC, une réduction faible mais significative de l'astigmatisme cornéen et réfractif, une forte réduction de la myopie ainsi qu'une forte diminution de la Kmax. Les résultats de cette étude sont présentés dans le tableau 47-6

Tableau 47-6

Résultats de notre étude rétrospective portant sur 54 yeux ayant recu un Keraring AS® 330°.

n = 54	Préopératoire	Postopératoire	Valeur p
MAVC (logMAR)	0,39 ± 0,15	0,33 ± 0,15	< 0,001
Sphère (D)	–4,42 ± 3,03	–1,43 ± 2,35	< 0,001
Équivalent sphérique (D)	–5,66 ± 2,92	–2,4 ± 2,27	< 0,001
Astigmatisme réfractif (D)	–2,48 ± 1,32	–1,94 ± 1,3	0,011
Kmax (D)	58,9 ± 4,99	52,03 ± 3,86	< 0,001

MAVC : meilleure acuité visuelle corrigée.

Autres Keraring AS®

Depuis, d'autres anneaux à gradient d'épaisseur ont été développés par Mediphacos, permettant d'enrichir les possibilités de customisation. Parmi eux, nous pouvons citer (fig. 47-54

) :

l'anneau de Barbara, de 160°, avec un gradient d'épaisseur de 150 μm entre le centre plus épais et les deux extrémités plus fines. Ils sont indiqués pour les dégénérescences marginales pellucides (DMP) ou pour les KC de phénotype « croissant»;
l'anneau de 180° : plus épais au centre de 100 μm, il est indiqué pour les DMP ou pour les KC de phénotype « croissant»;
l'anneau de 320° : indiqué pour les KC de phénotype « nœud papillon», cet anneau est plus épais sur les côtés et plus fin au centre et aux extrémités.

Autres anneaux asymétriques

Citons également la société AJL Ophtalmic (Vitoria-Gasteiz, Espagne) qui commercialise les anneaux AJL Pro+® [126-127-128]. Ils existent en version 160° ou 210°, en sens clock-wise (CW) ou counter clock-wise (CCW). Ces anneaux ont une épaisseur variable de 150 à 250 μm ou de 150 à 300 μm entre leurs deux extrémités. Leur deuxième particularité est une variation de la largeur de la base de l'anneau, qui est de 600 μm à l'extrémité la plus fine et de 800 μm à l'extrémité la plus épaisse, ce qui accentue l'effet gradient de l'anneau à cet endroit. Le canal est significativement plus large que pour les autres anneaux. Leurs indications sont les mêmes que celles des Keraring AS® 160° (fig. 47-55

Points forts

La régularisation chirurgicale des cornées kératocôniques doit idéalement être hautement personnalisée de manière à s'adapter à des situations variant considérablement d'un œil à l'autre, par le phénotype, le stade de sévérité et par la réfraction.
Depuis 2016, l'introduction des anneaux asymétriques à gradient d'épaisseur a ouvert une ère nouvelle dans le domaine de cette chirurgie, permettant de traiter avec plus de précision des indications spécifiques telles que les kératocônes de phénotype « duck» , « snowman» ou paracentraux. La majorité des études publiées démontrent une efficacité de ces dispositifs en termes de régularisation cornéenne, de remontée de la meilleure acuité visuelle corrigée et de correction réfractive ainsi qu'une grande sécurité.

Greffes de cornée

J. Dovigo-Ané, P. Fournié

Introduction

La greffe de cornée dans le kératocône (KC) est optique pour restaurer l'acuité visuelle, mais aussi tectonique pour restaurer l'intégrité cornéenne en épaisseur et en forme. Rabinowitz [129] rapportait à la fin des années 1990 qu'environ 10 % à 20 % des patients porteurs de KC auraient besoin d'une greffe de cornée au cours de leur vie. Les progrès des lentilles de contact et l'essor de nouvelles techniques chirurgicales ont permis, 25 ans plus tard, de drastiquement diminuer ce recours. L'indication de greffe de cornée n'intervient qu'en dernier lieu, lorsque les autres moyens de correction à notre disposition ont échoué.

Indications

Il s'agit des formes sévères de KC, en cas de cicatrices cornéennes (fig. 47-56a,b

) ou de cornées très déformées, fines (fig. 47-56c

), en cas d'intolérance aux lentilles de contact, de contre-indication ou d'échec des anneaux intracornéens ou d'autres traitements. La greffe a pour objectif d'améliorer l'acuité visuelle lorsque les autres moyens à notre disposition ne le permettent pas. En cas d'atteinte unilatérale ou très asymétrique, un patient peut ne pas être greffé s'il n'est pas demandeur, ou pourra l'être plus tard. Il faut en revanche prévenir certains patients du risque d'hydrops, notamment dans certains amincissements stromaux sévères (fig. 47-57

) [130], et leur déconseiller les frottements oculaires.

Techniques chirurgicales

La greffe lamellaire antérieure profonde (kératoplastie lamellaire antérieure profonde [KLAP] ou deep anterior lamellar keratoplasty [DALK]) est la technique de référence dans le KC. Son essor est le fait de l'utilisation d'adjuvants à la dissection profonde : visco-élastique [131] et surtout air par la technique de la big bubble [132 , 133] décrite en 2002 (fig. 47-58

). Un plan de clivage est obtenu en injectant de l'air sous pression, ce qui permet d'obtenir un plan de séparation profond, lisse et transparent, et surtout de conserver l'endothélium cornéen du receveur (fig. 47-59

). L'anatomie et la dynamique de ce plan de clivage ont été décrits en 2013 (fig. 47-60

) [134]. La greffe de cornée transfixiante de pleine épaisseur (kératoplastie transfixiante [KT] ou penetrating keratoplasty [PKP]) est aujourd'hui le plus souvent secondaire, en conversion d'une KLAP après perforation des plans profonds.

Résultats des KLAP versus KT et complications spécifiques

L'acuité visuelle et l'astigmatisme moyen postopératoires ne diffèrent pas entre KLAP et KT si un plan de clivage profond est obtenu (fig. 47-61

) [135-136-137]. Une dissection manuelle de proche en proche, à l'aide d'une lame, augmente le risque de fibrose de l'interface (fig. 47-62

). Une publication fait état d'une perte de contraste et de lignes d'acuité visuelle si le plan de dissection est à plus de 80 μm de la face postérieure de la cornée [138]. La présence d'anneaux intracornéens ou la réalisation préalable d'un cross-linking cornéen [139] ne gênent pas la réalisation d'une KLAP.

Le principal avantage d'une KLAP par rapport à une KT est la conservation de l'endothélium cornéen du receveur, ce qui conduit à une perte endothéliale moindre. Après la perte initiale peropératoire lors des manipulations chirurgicales, la perte endothéliale est de l'ordre de 2 % de cellules par an après KLAP par rapport à une perte accélérée qui, après KT, peut atteindre 5 % par an [136 , 140 , 141]. Il en résulte un allongement de la survie des greffons avec un taux de survie du greffon à 10 ans de 96,7 % et à 20 ans de 95,6 % après KLAP [141]. La conservation endothéliale permet également d'éviter le rejet endothélial. Les rejets stromaux sont possibles, mais plus rares [135 , 137 , 142]. Ces rejets surviennent souvent sur des complications dues aux sutures ou dans un contexte atopique (fig. 47-63

La plupart des complications après greffe sont communes aux KLAP et KT, et nécessiteront la même prise en charge : troubles de la cicatrisation épithéliale, complications liées aux sutures, complications infectieuses, hypertonie oculaire, cataracte, astigmatisme géant. La gestion des sutures est identique à celle d'une KT, avec un retrait au-delà de 1 an, à l'exception des points détendus, plus précocement. Certaines complications sont spécifiques à la KLAP. Une double chambre antérieure résulte le plus souvent d'une microperforation peropératoire des couches profondes avec diffusion liquidienne dans l'interface qui nécessitera son drainage. L'injection d'une bulle d'air en chambre antérieure est possible, surveillée en raison d'un risque de syndrome d'Urrets-Zavalia (fig. 47-64

). Le taux de perforation en cas de KLAP est rapporté dans la littérature de 4 % à 30 % avec un taux de conversion en KT de 0 % à 20 % [143]. Le taux d'obtention d'une big bubble est rapporté dans 56 % à 80 % des cas [143]. Plus l'air est injecté en profondeur, plus la probabilité d'obtenir une big bubble est grande. Différentes variantes ont été décrites pour rendre la profondeur d'injection plus précise, comme l'utilisation du laser femtoseconde (fig. 47-65

) ou l'OCT embarqué peropératoire. L'interface peut être le siège d'opacités, de plis concentriques par aplatissement d'une membrane de Descemet distendue, qui peuvent s'atténuer dans le temps, ou de fibrose (voir fig. 47-62

Cas particuliers

Greffe et terrain atopique

Le risque de rejet est plus important dans ce contexte (voir fig. 47-63

). Il est important d'essayer de ne pas convertir en KT, celle-ci augmentant beaucoup le risque d'échec de la greffe par inflammation et rejet endothélial. L'indication sera toujours pesée par rapport aux risques. En l'absence de big bubble , il vaut parfois mieux conserver un peu de stroma résiduel, quitte à perdre quelques lignes d'acuité visuelle, plutôt que de convertir en KT.

Greffe pédiatrique

Une greffe chez un enfant est rare dans le contexte de KC (fig. 47-66

). Comme toutes les greffes pédiatriques, il vaut mieux l'éviter (ne pas frotter les yeux, cross-linking cornéen) et la retarder autant que possible. Une greffe chez un enfant nécessitera un suivi initial au bloc opératoire sous anesthésie générale avec un retrait des sutures plus précoce que chez l'adulte. La corticothérapie également est au long cours, en cas de KT notamment, avec un risque de survenue de glaucome et de cataracte, qui peuvent nécessiter une chirurgie ultérieure. Pour limiter ces risques et le risque de rejet, il faut, comme dans le cadre de l'atopie, se battre pour conserver une technique lamellaire profonde qui améliore le pronostic de la greffe.

« Récidive» de kératocône

Ce terme classique est impropre. Le KC ne récidive pas sur le greffon. Il n'est, en revanche, pas rare de voir une poursuite évolutive de la maladie sur la collerette inférieure du receveur avec un aspect d'ectasie de l'anneau limitant inférieur du greffon (fig. 47-67

). Le glissement de la berge du greffon sur son anneau receveur est également possible avec le temps, pouvant faire l'objet d'une réouverture et simple reprise des berges par de nouvelles sutures. La survenue de cette complication est plus fréquente si la greffe est précoce, au-delà de 15 à 20 ans d'ancienneté postopératoire et en cas de frottements oculaires. Le meilleur traitement dans ce contexte est une adaptation de lentilles sclérales. Une résection cunéiforme ( wedge resection ) donne des résultats fonctionnels et réfractifs assez peu prévisibles, mais a l'avantage d'être conservatrice. Le remplacement de la greffe est possible, mais de plus grand diamètre, parfois proche du limbe, et avec une suture inférieure parfois difficile et instable sur un support fin et fragile.

Un « vieux» greffon (au-delà de 20 à 30 ans) peut présenter, sans décompensation, un certain degré de fibrose, voire de lignes ferriques.

Enfin, il est possible, quelle qu'en soit la cause, de remplacer un greffon lamellaire profond. Il est souvent nécessaire de trépaner à nouveau en raison de la résistance de la cicatrisation des berges de l'anneau limitant. L'interface lamellaire, comme dans un LASIK, se décolle, en revanche, très facilement sans adhérence importante.

Kératocône aigu ou hydrops cornéen

L'irruption d'humeur aqueuse à l'intérieur de la cornée provoque un œdème épithélial et stromal brutal ainsi que l'apparition d'une opacité profonde diffuse (voir fig. 47-66

,i,j). Sa traduction clinique est la plupart du temps spectaculaire. Le patient est très photophobe, l'œil est rouge, larmoyant, avec une conjonctive périlimbique injectée. Le patient se plaint de douleurs d'importance variable. Longtemps considérée comme une rupture de la couche de Descemet, sa physiopathogénie actuelle repose sur une rupture des couches stromales profondes prédescemétiques (fig. 47-68

) [144]. Plusieurs facteurs sont à l'origine de la survenue d'un KC aigu, notamment des traumatismes répétés (contexte de retard mental) ou des frottements oculaires importants. À l'OCT, un amincissement stromal, avec un épaississement épithélial en regard, une hyperréflectivité stromale antérieure, sans cicatrice stromale sont associés à un plus grand risque de survenue d'hydrops (voir fig. 47-57

) [130].

Le KC aigu n'est pas une indication de greffe de cornée en urgence. Spontanément, après quelques semaines, les couches stromales profondes cicatrisent et l'œdème se résorbe. Si la cicatrice résiduelle touche l'axe visuel central, l'acuité visuelle diminue (voir fig. 47-56b

). Si elle n'est pas axiale, la cicatrice stromale peut provoquer un aplatissement de la cornée de telle sorte que l'acuité visuelle peut être augmentée et l'adaptation d'une lentille de contact possible. Des sutures des couches profondes, idéalement prédescemétiques, peuvent accélérer la résorption de l'œdème. Compressives, elles permettent de rapprocher les berges postérieures (fig. 47-69

) [145]. D'autres techniques ont été décrites comme la mise en place d'une mini-DMEK ( Descemet membrane endothelial keratoplasty ) de 5 mm en phase aiguë [146]. La technique chirurgicale nécessite le positionnement du greffon sous OCT peropératoire en raison du manque de transparence cornéenne.

La greffe de cornée reste indiquée en cas de cicatrice centrale (voir fig. 47-56b

), de persistance d'œdème ou de la survenue d'une néovascularisation cornéenne qui peut compromettre un futur greffon en augmentant le risque de rejet (fig. 47-70

). La technique dans cette indication est le plus souvent transfixiante. Il est possible de réaliser une technique lamellaire profonde, par dissection prudente de proche en proche, en laissant du stroma résiduel qui peut limiter la récupération visuelle, mais maintenir une cornée plus résistante dans des cas à risque de frottements incoercibles ou de traumatismes [147].

Dégénérescence marginale pellucide

Les dégénérescences marginales pellucides, qui ne tolèrent plus les lentilles de contact ou les verres scléraux, restent un challenge chirurgical, avec un résultat imparfait des greffes de cornée souvent de grand diamètre et excentrées pour répondre à l'amincissement très périphérique de la maladie (fig. 47-71

). Les techniques « conservatrices» sont soustractives par résection cunéiforme, ou additionnelles. L'épaississement de la cornée périphérique permet un certain degré de « régularisation» cornéenne (fig. 47-72

Alternatives à la greffe

Les perspectives dans la régénération tissulaire dans le KC [148 , 149] reposent sur plusieurs stratégies visant à promouvoir la régénération du stroma cornéen ou à augmenter l'épaisseur du stroma cornéen, y compris les thérapies cellulaires, les alternatives biosynthétiques pour induire la régénération de la cornée, l'implantation intrastromale peu invasive et les tissus issus de la bio-ingénierie pour l'implantation.

La thérapie cellulaire fait état de l'utilisation de kératocytes, de progéniteurs kératocytaires, mais également de cellules souches mésenchymateuses, d'origine cornéenne stromale, adipeuse, ou embryonnaire.

Les cellules souches dérivées du tissu adipeux sont un sous-type de cellules souches mésenchymateuses qui présentent les avantages importants d'être facilement obtenues de manière autologue par des procédures peu invasives par liposuccion, de produire un grand nombre de cellules souches multipotentes ayant le potentiel de se différencier en plusieurs lignées cellulaires, de présenter des propriétés immunomodulatrices et de favoriser la régénération des tissus par une action paracrine grâce à la sécrétion de vésicules extracellulaires contenant des facteurs trophiques. Ce sécrétome est actuellement étudié en tant que source potentielle pour une thérapie régénératrice sans cellules pour les tissus humains, ce qui réduirait considérablement les coûts, les risques et les réglementations légales, permettant une application plus large en pratique clinique. Une publication récente fait état des résultats à 3 ans de l'implantation intrastromale de cellules souches mésenchymateuses d'origine adipeuse chez 14 patients atteints de KC sévère à un stade de greffe [150]. Les auteurs rapportent une survie et une bio-intégration sans réponse inflammatoire tissulaire ou clinique des cellules mésenchymateuses in vivo, et une production de néocollagène d'environ 15 μm d'épaisseur en moyenne en cas d'injection seule de cellules mésenchymateuses. Les kératométries et la réfraction subjective n'étaient pas modifiées à 3 ans. Si l'efficacité reste modérée en termes d'amélioration visuelle, il s'agit cependant d'une preuve de concept de l'implantation de cellules souches autologues d'autre lignée au sein du tissu cornéen à des fins thérapeutiques.

La thérapie tissulaire repose sur l'utilisation de stroma cornéen (lenticules ou anneaux allogéniques cornéens), de matrices collagéniques biosynthétiques, obtenues par bio-ingénierie ou par impression 3D, voire de matrices hétérologues biosynthétisées à partir de collagène dermique d'origine porcine, avec des résultats récemment rapportés à 2 ans qui font état d'une certaine stabilité et d'une certaine tolérance chez l'homme [151].

Ces approches, expérimentales à ce stade, font naître des espoirs pour la thérapie à venir du KC. Parmi les approches actuelles, l'utilisation de lamelles cornéennes allogéniques, lenticules KLEX ( Kerato-Lenticule EXtraction ) ou greffons (fig. 47-73

) [152 , 153], au sein de poches stromales permet d'épaissir une cornée fine. Ces techniques portent le nom de SLAK pour stromal lenticule addition keratoplasty . Elles nécessitent le plus souvent une réhabilitation à visée fonctionnelle par lentilles de contact ou laser photoablatif guidé par la topographie. Des anneaux cornéens allogéniques ( corneal allogenic intrastromal ring segments [CAIRS]), préparés par trépanation, ou par laser femtoseconde, déshydratés pour faciliter leur manipulation et leur insertion au sein d'un tunnel cornéen, sont, en comparaison des anneaux en polymères PMMA, biocompatibles, à moindre risque de halos, personnalisables en épaisseur, longueur et diamètre [154 , 155] (fig. 47-74

). Ces techniques sont en évaluation.

Points forts

Les greffes de cornée dans le kératocône sont indiquées dans les formes sévères en cas d'échec ou d'intolérance aux lentilles de contact.
La kératoplastie lamellaire antérieure profonde (KLAP) est la technique de référence.
La KLAP élimine le risque de rejet endothélial, diminue la déperdition endothéliale, allonge la survie des greffons. Les résultats fonctionnels sont identiques à la kératoplastie transfixiante (KT) si la dissection est profonde.
La big bubble est la technique opératoire de référence. Elle expose à des complications propres : perforation des plans profonds avec possibilité de convertir en KT, risque de double chambre antérieure.

Photokératectomies

W. Ghazal, M. Rizk, A. Saad

Rôle de la photokératectomie réfractive (PKR) pour le kératocône

Le cross-linking (CXL) cornéen a connu un essor ces deux dernières décennies dans le traitement du kératocône (KC). Il a pour but de stabiliser la biomécanique cornéenne en cas de progression du KC en créant des pontages moléculaire photo-induits entre les fibres de collagène. Le mécanisme d'action précis reste encore débattu et sa pérennité n'a pas pu être strictement démontrée in vivo. Par ailleurs, le CXL n'est pas suffisant à lui seul pour assurer la réhabilitation visuelle, qui reste difficile en cas d'intolérance aux lentilles rigides. C'est dans ce cadre que la chirurgie réfractive a certainement un rôle à jouer. En effet, si une photoablation réfractive par laser assisted in situ keratomileusis (LASIK) reste contre-indiquée dans le KC en raison de l'affaiblissement excessif de la biomécanique cornéenne, l'essor du CXL cornéen a permis de reconsidérer la photoablation comme une alternative dite « thérapeutique» dans des cas précis, visant ainsi à remodeler la cornée et à traiter les anomalies optiques induites par l'ectasie. Plusieurs études ont montré que l'association synergique du CXL et de la photokératectomie réfractive (PKR) permet d'améliorer la réfraction et l'acuité visuelle des patients [156].

Les premières descriptions de PKR dans le KC consistaient à diviser le traitement en deux parties : la première partie dédiée à la stabilisation du KC grâce au CXL, et la deuxième partie à la réhabilitation visuelle par PKR, réalisée 6 mois à un an après le CXL, ce qui permet d'améliorer significativement l'asymétrie de courbure et l'irrégularité cornéenne [157 , 158]. Depuis les publications séminales, introduites dès 2007 par Kanellopoulos et Binder, plusieurs rapports décrivant la combinaison du CXL et de la PKR se sont succédé, notamment en les combinant de manière séquentielle lors d'une unique procédure, dite simultanée [159 , 160].

C'est dans ce cadre que fut développé le protocole d'Athènes, dont le but était à la fois de stabiliser le KC et d'améliorer la régularité des 5 mm centraux de la face antérieure de la cornée [161]. Cette stratégie thérapeutique semble à présent avoir fait ses preuves dans l'amélioration de l'acuité visuelle (AV) de loin, corrigée et non corrigée, ainsi que dans la réduction des indices kératométriques d'asymétrie. L'indication a par la suite été élargie aux cas d'ectasie post-LASIK, avec des résultats probants sur la stabilité de la déformation cornéenne et l'amélioration de l'AV de loin [157]. Depuis la publication de ce protocole, plusieurs études ont prouvé son efficacité, avec modifications des paramètres pour certaines, mettant en évidence une stabilisation cornéenne et une réhabilitation visuelle comparables au protocole initial décrit avec stabilité dans le temps jusqu'à 10 ans de suivi [162-163-164-165]. Les résultats similaires dans l'amélioration de l'AV de loin corrigée et non corrigée ainsi que dans l'aplatissement cornéen soulignent l'efficacité de la stabilisation de l'ectasie ainsi que l'amélioration de la fonction visuelle. La prédictibilité de la procédure ne permet néanmoins pas véritablement de proposer cette procédure de manière systématique, ni de s'inscrire dans le cadre d'une véritable chirurgie réfractive. Les aberrations issues de la face arrière de la cornée déformée restent une limite à l'amélioration de la vision des patients par stratégie topoguidée; la stratégie aberroguidée pourrait améliorer cette limitation dans l'avenir.

Protocole d'Athènes

Critères d'éligibilité

Tout patient atteint de KC avec une évolution documentée et une épaisseur cornéenne résiduelle de 400 μm est potentiellement candidat [161]. L'ablation maximale au point le plus fin doit être limitée à 50 μm [166], mesurée par tomographie Scheimpflug et/ou OCT. Cette limite d'ablation permet d'obtenir un remodelage cornéen suffisant tout en évitant une ablation tissulaire excessive de ces cornées fines. Elle a été retenue et adaptée par la plupart des protocoles thérapeutiques publiés. Certains vont néanmoins jusqu'à 380 μm.

Description de la technique PKR + CXL

L'ablation photoréfractive est réalisée après une photoablation superficielle non réfractive (plano), dite thérapeutique (PTK) et transépithéliale de 50 μm sur 6 mm (PKT te). Dans cette approche, le masque épithélial formé autour de l'apex du KC entraîne une régularisation partielle de la surface stromale, n'atteignant ce dernier que sur l'apex et pas en périphérie (effet de masque épithélial). Ensuite, l'ablation réfractive par excimer de type PKR guidée par la topographie cornéenne (ou topoguidée) est appliquée pour essayer de diminuer les aberrations d'asymétrie optique dans la mesure du tissu raisonnablement disponible.

La stratégie du protocole d'Athènes a ensuite évolué en inversant l'ordre des deux premières étapes pour favoriser la prédictibilité de la photoablation. Néanmoins, la cyclotorsion n'est pas facilement compensée avec les plateformes laser, ce qui induit un biais d'exécution.

Quelques rapports décrivent une PKR guidée par l'aberrométrie, ou « wavefront-guided» , mais l'ablation est essentiellement topoguidée. La plateforme la plus souvent utilisée et décrite dans les études est le WaveLight® (Erlangen, Allemagne) avec le laser EX500 d'Alcon (Texas, États-Unis). La plateforme laser Schwind Amaris® (Schwind, Suisse) est en deuxième position. Le profil d'ablation permet un remodelage de la face antérieure cornéenne tel que déterminé par la position du cône autour du centre cornéen. Même en l'absence d'une correction réfractive, l'ablation par excimer va tendre à un aplatissement de la zone cambrée (profil myopique), couplée à un bombement de la partie cornéenne supérieure adjacente (profil hypermétropique), dans la zone des 5 à 6,5 mm centraux. Ces deux zones d'ablation topoguidées aboutissent à une normalisation de la zone centrale d'ectasie et à un aplatissement du cône.

Afin de respecter la limite d'ablation de 50 μm au point le plus fin, il est important d'appliquer une zone optique comprise entre 5 et 6,5 mm pour maximiser l'effet de l'ablation. La mitomycine 0,02 % est appliquée sur la surface cornéenne pendant 20 à 30 secondes, puis abondamment lavée par du sérum physiologique. Par la suite, le CXL est réalisé selon la procédure dite « accélérée».

Avantages de la combinaison PKR + CXL

L'aplatissement de l'apex et le bombement simultané de la zone cornéenne plate adjacente aboutissent à la réduction de l'ectasie, ainsi qu'à une amélioration de la qualité de vision. Ces résultats semblent stables jusqu'à 10 ans selon les études [162]. L'effet est bien mis en évidence aux coupes d'OCT cornéen par visualisation de la « ligne de démarcation» du CXL plusieurs années après le traitement [156].

Par ailleurs, l'effet du CXL semble plus uniforme et plus profond suite à l'ablation tissulaire préalable par PKR. La riboflavine semble en effet pénétrer plus rapidement une fois la couche de Bowman photoablatée. De plus, la combinaison du CXL et de la PKR le même jour semble donner des résultats supérieurs de réhabilitation visuelle des KC par rapport au protocole séquentiel (CXL puis PKR à distance). Dans une étude rétrospective de Kanellopoulos, portant sur 325 KC divisés en deux groupes (protocole simultané versus séquentiel), les résultats du groupe simultané étaient significativement supérieurs en termes d'acuité visuelle sans correction (AVSC) et de meilleure acuité visuelle corrigée (MAVC), de réduction de l'équivalent sphérique (ES) et de la kératométrie, à 36 mois de suivi [159]. Le taux de haze postopératoire était également inférieur dans le groupe simultané (score moyen de 0,5 ± 0,3 versus 1,2 ± 0,5) [159].

Limitations et complications

La principale limitation est le stade de sévérité et d'amincissement de la cornée. Au-delà de 450 μm à l'apex cornéen, le laser devient une alternative très limitée en efficacité. Seuls les stades 1 à 2 sont de bons candidats. L'usage préalable d'anneaux intracornéens peut permettre d'aller un peu plus loin (voir chapitre 47.2, « Anneaux intracornéens» ). L'amétropie liée au KC est certes diminuée grâce au traitement, mais l'emmétropie n'est pas atteinte, puisque l'ablation est limitée et ne peut pas traiter complètement l'amétropie. Néanmoins, la PKR topoguidée associée au CXL rend la cornée plus régulière et permet de réaliser une meilleure réhabilitation visuelle par lunettes ou lentilles rigides adaptées par la suite [162].

Parmi les complications potentielles, citons le retard de cicatrisation suite au débridement manuel épithélial. Dans une étude rétrospective portant sur les complications potentielles du protocole d'Athènes dans 412 cas de KC traités et suivis jusqu'à 48 mois, 10 % présentaient un retard de cicatrisation au dixième jour postopératoire [167]. L'autre complication majeure est le haze stromal, sous forme de cicatrice sous-épithéliale persistante, retrouvée dans moins de 10 % des cas de traitement simultané et 20 % de traitement séquentiel [162]. Les autres complications possibles sont la douleur postopératoire, les anomalies de cicatrisations type nodules de Salzmann et la progression de l'ectasie [167]. Notons qu'aucun effet néfaste sur les cellules endothéliales n'a été relevé dans le suivi des patients traités par le protocole d'Athènes.

Enfin, un effet excessif a été décrit, avec un aplatissement progressif des années après le traitement dans plus de 2 % des cas, aboutissant à un shift hypermétropique [162]. Il est crucial de reconnaître le rôle important des frottements oculaires vigoureux, ainsi que la position de sommeil (face contre l'oreiller ou appui des phalanges contre les yeux) dans le développement et la progression du KC. Ainsi, l'éducation thérapeutique des patients à l'arrêt des frottements et le changement de position de sommeil sont indispensables dans la prise en charge globale du patient, afin de stabiliser la pathologie [168]. Le problème de l'anisométropie n'est pas toujours réglé avec cette procédure laser; l'usage de lentilles de contact ou d'implants phaques peut être un bon complément.

Protocole crétois ou « CXL Plus»

Contrairement au protocole d'Athènes, seule une photokératectomie thérapeutique (PKT) transépithéliale est initialement réalisée dans le protocole crétois ou « CXL Plus» [169]. Le débridement épithélial est ainsi assuré par une zone de 6,5 mm pour une profondeur de 50 μm. Une PKR conventionnelle sera éventuellement proposée, non topoguidée, pour apporter un plus à la procédure. L'application de mitomycine et le CXL sont réalisés à l'identique du protocole d'Athènes.

Les résultats montrent une stabilité réfractive et topographique jusqu'à 3 ans postopératoires. La MAVC est passée de 0,20 ± 0,23 logMAR en préopératoire à 0,08 ± 0,16 logMAR ( p < 0,001) en postopératoire, et l'équivalence sphérique de −4,67 ± 4,00 D en préopératoire à −2,24 ± 2,81 D ( p < 0,001) en postopératoire à 12 mois. Les kératométries cambrées et plates ont aussi diminué, passant de 50,30 ± 5,00 D et 45,62 ± 3,10 D en préopératoire à 46,27 ± 3,90 D ( p < 0,001) et 43,46 ± 3,00 D ( p < 0,001) à 12 mois postopératoires. Il n'y avait pas d'altérations des cellules endothéliales tout au long du suivi. L'intérêt de ce protocole serait une récupération plus rapide avec, pour certains auteurs, moins de douleur postopératoire par rapport à la PKR conventionnelle qui débride plus largement l'épithélium, sans le laser [170].

Perspectives

En 2021, l'équipe de Kanellopoulos a publié un cas de Ray-Tracing Athens Protocol qui utilise l'intelligence artificielle pour traiter d'une façon individualisée les aberrations optiques cornéennes [171]. Il s'agit d'un patient de 28 ans avec KC stade 1 d'Amsler-Krumeich aux deux yeux. La procédure InnovEyes de la plateforme du laser Wavelight® (Alcon) a été utilisée pour réaliser une PKR customisée. Cette plateforme utilise la modélisation à partir de la biométrie, de l'aberrométrie et de la topographie. Une validation à plus grande échelle de cette technique est nécessaire.

De même, Mazzotta et al. ont publié en 2023 un protocole utilisant la technologie ray-tracing adaptée au laser excimer et combiné avec le CXL. Ils ont obtenu des résultats prometteurs sur 38 yeux, avec un suivi de 96 mois [172]. Les patients inclus avaient un KC stade 2 de sévérité dans la classification d'Amsler-Krumeich. La procédure laser utilisée dans cette étude était la Corneal Interactive Programmed Topographic Ablation Web-based application (CIPTA 2 Web®; iVis Technologies S.r.l., Taranto, Italy). L'AVSC moyenne a été améliorée de 3,5 ± 1,28 lignes de Snellen, et la MAVC de 4,3 ± 1,3 lignes de Snellen ( p < 0,05). Un gain de MAVC de plus de 4 lignes a été retrouvé chez 68 % des patients. L'intérêt de la technique ray-tracing serait de limiter la surcorrection tout en minimisant l'ablation tissulaire excessive en calculant la contribution réfractive de la face postérieure de la cornée et de l'épithélium cornéen. Le profil d'ablation pourrait s'avérer plus précis dans la correction de l'erreur réfractive liée au KC, en comparaison des profils topo- ou aberroguidés. Davantage d'études sur de plus grandes populations sont néanmoins nécessaires pour valider ce type de protocole.

La PKR comme option réfractive pour le kératocône suspect (KCS)

Si le LASIK reste strictement contre-indiqué dans les cas de KCS [173], la réalisation d'une PKR peut être discutée. Même si le diagnostic des KCS reste difficile, il existe tout de même un consensus pour pouvoir cliniquement identifier ces patients-là. Il s'agit des patients avec une AV intacte et un examen clinique normal à la lampe à fente, mais présentant un léger bombement cornéen inférieur ou une petite asymétrie cornéenne suspecte. Ils sont le plus souvent dépistés au décours d'une demande de chirurgie réfractive laser [174]. La difficulté du diagnostic et la subtilité des anomalies topographiques rendent la décision réfractive compliquée. Certaines équipes ont publié les résultats à long terme de la PKR sans CXL préalable dans des cas de KCS. Une étude de 2006 par une équipe israélienne a étudié l'effet de la PKR sur 40 yeux de 20 patients diagnostiqués de KCS non évolutifs avec une myopie moyenne de –6,25 ± 1,04 D, un cylindre moyen de –1,61 ± 0,71 D, une pachymétrie comprise entre 440 et 488 μm, et un I-S > 1,5 D [175]. La durée du suivi postopératoire était entre 12 et 40 mois, l'équivalence sphérique moyenne était à ± 0,5 D de la réfraction cible dans 95 % des cas, et à ± 1 D dans 100 % des cas. L'aplatissement et la régularisation de la cambrure inférieure étaient présents chez 100 % des patients. Aucun cas d'ectasie postopératoire n'était observé dans cette série à la fin du suivi.

Une deuxième étude publiée en 2007 par une équipe australienne a étudié l'effet de la PKR sur 45 yeux ayant un FFKC ( forme fruste keratoconus ) ou un KC débutant, un astigmatisme myopique, avec une kératométrie moyenne inférieure à 50 D, sans signes de KC à la lampe à fente, une MAVC supérieure à 0,5 décimal, et une stabilité réfractive depuis 2 ans [176]. Dans cette étude, les auteurs ont utilisé le concept de vector planning pour traiter l'astigmatisme : calculer la différence vectorielle entre l'astigmatisme réfractif du patient et l'astigmatisme topographique pour éviter un astigmatisme résiduel oculaire élevé. L'astigmatisme réfractif moyen est passé de –1,39 ± 1,08 D en préopératoire à –0,43 ± 0,4D en postopératoire; l'astigmatisme cornéen moyen a diminué en postopératoire, passant de 1,52 ± 1,18 D à 1,05 ± 0,85 D par kératométrie manuelle, et de 1,70 ± 1,42 D à 1,02 ± 0,83 D sur la topographie. La MAVC était de 1,0 décimal chez 89 % des patients, et supérieure à 0,63 décimal dans 100 % des yeux opérés. Aucun cas de progression de KC n'a été observé. Le suivi maximal était de 10 ans.

Une troisième étude publiée en 2000 par une équipe turque a aussi montré que la PKR était une technique envisageable chez des patients atteints de KCS qui recherchent une solution réfractive, sans induction d'ectasie postopératoire, et avec un suivi de 4 ans postopératoire [177]. Dans cette étude, 6 patients diagnostiqués de KCS avec cambrure inférieure I-S supérieure à 1,60 D et une équivalence sphérique de –5,18 ± 1,60 D ont subi une PKR sans CXL, et aucun cas d'ectasie n'a été rapporté à 4 ans.

Dans l'étude de Gatinel et al. de 2013, aucun cas d'ectasie postopératoire n'a été décrit à 5 ans de suivi de PKR réalisée chez des patients classés comme KCS par le tomographe et aberromètre OPD-Scan II® [178]. L'étude portait sur 62 yeux de 42 patients KCS, ayant une équivalence sphérique moyenne de –3,96 ± 3,05 D, une pachymétrie centrale moyenne de 529,4 ± 32,8 μm et une kératométrie moyenne de 45,75 ± 1,75 D. Après un suivi moyen de 5 ans, l'équivalence sphérique moyenne était de −0,53 ± 1,35 D.

La PKR serait donc une technique envisageable dans certains cas de KCS, avec possiblement un rôle protecteur de la PKR sur la progression de l'ectasie, comme suggéré par certaines de ces études [177 , 178].

La PKR comme option réfractive pour le kératocône

La PKR sans CXL a également été évaluée dans des cas de KC débutants à modérés, stables, pour le traitement réfractif de l'astigmatisme irrégulier [179-180-181]. L'argument en faveur de cette prise en charge par PKR uniquement serait de diminuer le risque accru de haze post-PKR + CXL. Selon une étude par Chelala et al. de 2013, 119 yeux de 72 patients ayant un KC de stade de sévérité 1 ou 2 selon la classification d'Amsler-Krumeich ont été opérés de PKR entre 2006 et 2008, avec un suivi jusqu'à 5 ans [179]. Les critères d'inclusion étaient une ablation maximale de 50 μm par le laser excimer comme traitement réfractif, ainsi qu'un mur résiduel stromal de 450 μm. Au suivi de 5 ans, 98,3 % des patients n'ont montré aucun signe de progression de leur KC, contre 1,7 % (2 yeux) ayant montré une progression de l'ectasie. Les 2 patients ayant progressé au bout de 5 ans ont dû subir un CXL pour stabiliser la progression.

Une autre étude par l'équipe de Cennamo et al. en 2008 a montré que la PKR topoguidée chez 18 patients diagnostiqués de KC (Krumeich stade 2) n'a pas abouti à une aggravation de la pathologie, ni à une ectasie postopératoire, avec un suivi de 2 ans [180]. Il s'agissait d'une étude contrôlée avec comparaison sur œil controlatéral, où 7 patients des 18 inclus ont été opérés de PKR en bilatéral, et 11 patients ont été opérés de PKR d'un seul œil, l'œil non opéré servant de groupe contrôle. Au bout du suivi de 2 ans, l'indice moyen de courbure, l'indice de sévérité, la kératométrie à l'apex, et l'indice prédictif du KC étaient significativement inférieurs ( p < 0,0001) par rapport aux données préopératoires. L'AVSC ( p < 0,0001) et la MAVC ( p < 0,05) étaient significativement améliorées 2 ans après la PKR. En revanche, au suivi de 2 ans, les paramètres topographiques du KC étaient significativement aggravés dans le groupe des yeux contrôle non opérés de PKR. Cette étude suggère que la PKR pourrait être un moyen d'améliorer voire de stabiliser la progression du KC modéré. De plus larges études avec un plus grand recul sont nécessaires pour confirmer ces résultats.

La figure 47-75

montre un suivi de 6 ans chez un patient de 47 ans, diagnostiqué de KC stade 2 à l'OG sur l'échelle d'Amsler-Krumeich, et de FFKC à l'OD, opéré de PKR ODG pour un astigmatisme myopique de –3,75 (–3,25 à 55) à l'OG et une myopie à l'OD de –4,25 (–0,50 à 65). Au suivi de 6 ans, il n'y a aucun signe d'ectasie postopératoire ODG et le patient maintient une acuité visuelle de 10/10 ^es ODG.

PKR et anneaux intracornéens pour kératocône

Les anneaux intracornéens (AIC) ont connu un développement majeur depuis leur première utilisation dans le cadre du KC par Colin et al. en 2000 [182]. Utilisés initialement à visée réfractive pour la correction de myopie comprise entre –1,00 et –4,50 D, les AIC ont été utilisés dans le KC pour leur propriété de pouvoir déplacer l'apex du cône et l'aplatir en regard de l'axe visuel. La première description de la combinaison d'AIC et de PKR remonte à 2011 quand l'équipe de Lovieno et al. a montré que la PKR topoguidée avec CXL, réalisée 6 mois après pose d'AIC, aboutissait à une amélioration de la MAVC et de la kératométrie postopératoire [183]. Il s'agissait d'une série de 5 yeux avec un suivi à 6 mois.

Une série plus récente publiée par une équipe australienne, incluant 57 yeux avec un suivi de 28,6 ± 20,1 mois, a montré des résultats similaires pour les KC traités par une combinaison d'AIC + PKR + CXL. Dans cette étude, la procédure PKR + CXL était réalisée dès stabilisation kératométrique à au moins 2 mois de la pose d'AIC. Les résultats ont montré une amélioration de la MAVC (0,39 ± 0,26 – 0,17 ± 0,15, p < 0,01), du cylindre (−4,97 ± 2,68 à −1,74 ± 1,25, p < 0,01) et de la kératométrie maximale (58,78 ± 4,22–50,76 ± 3,42, p < 0,01) [184]. Dans cette série, la PKR est réalisée après débridement manuel de l'épithélium à l'alcool 20 %, suivi de l'ablation sur une zone optique de 5 à 5,5 mm et un maximum d'épaisseur d'ablation de 60 μm avec lit stromal résiduel de 350 μm. La mitomycine 0,02 % est ensuite appliquée, suivie de la procédure de CXL.

Une méta-analyse publiée en 2019 a aussi démontré la supériorité de la combinaison AIC + PKR + CXL par rapport à l'AIC seulement ou à la combinaison AIC + CXL [176]. En comparaison avec les résultats du groupe AIC seuls, la combinaison AIC + PKR + CXL aboutit à une diminution du cylindre ( p = 0,02), une augmentation de la MAVC ( p = 0,05) et une diminution de la kératométrie maximale ( p = 0,04). La combinaison AIC + CXL + PKR serait donc une procédure non invasive avec des résultats prometteurs. Les risques de complications sont néanmoins majorés par le cumul des techniques.

La figure 47-76

montre l'effet de la PKR topoguidée post-AIC chez une patiente de 30 ans prise en charge pour KC bilatéral. Son AV initiale était de 2/10 ^es avec correction par lunettes à l'œil gauche et elle présentait un KC stade 4 de l'œil gauche selon la classification d'Amsler-Krumeich. Elle a bénéficié d'une pose d'AIC à l'œil gauche avec une AV qui remonte à 5/10 ^es post-AIC, suivie d'un CXL « épithélium- on » 4 mois plus tard, suivi enfin d'une PKR topoguidée un an après le CXL. Son AV à la fin de ce traitement est de 8/10 ^es avec correction par lunettes, une réfraction subjective à +0,50 –1,25 à 8°, et une kératométrie centrale plus régulière. Cette triple procédure est limitée par la sévérité du KC qui impose des restrictions sur la photoablation et induit des aberrations de la face postérieure, non compensées par le laser topoguidé.

PKR et kératoplastie transfixiante

L'astigmatisme résiduel est une complication majeure de la kératoplastie transfixiante (KT) dans le traitement du KC. Il s'agit d'un facteur limitant important de la qualité visuelle postopératoire dans 20 % à 40 % des cas [185]. Habituellement, cet astigmatisme est traité en contactologie par adaptation en lentille rigide, lorsque les verres correcteurs sont insuffisants. En cas d'intolérance aux lentilles rigides, plusieurs techniques chirurgicales ont été décrites pour réduire cet astigmatisme. En cas de glissement des berges, une retouche chirurgicale de ces dernières est nécessaire.

D'autres procédures sont réalisables comme les incisions arciformes, les sutures compressives réfractives, les résections cunéiformes. Elles sont discutées au cas par cas, mais les résultats sont souvent imprévisibles et des surprises réfractives peuvent apparaître. C'est dans ce cadre-là que l'ablation de surface pourrait améliorer la qualité visuelle et régulariser l'aspect de la cornée post-kératoplastie. Une méta-analyse récente a étudié l'efficacité de la chirurgie réfractive sur les yeux opérés de kératoplastie [186]. Elle portait sur 31 études avec un total de 732 yeux. Les résultats ont montré que l'astigmatisme moyen et l'équivalent sphérique moyen sont significativement améliorés (MD = –2,70, IC 95 %, –3,13 à –2,28, p < 0,0001 et MD = –3,35, IC 95 %, –3,92 à –2,78, p < 0,0001 respectivement) en postopératoire, toutes chirurgies réfractives post-kératoplastie confondues (LASIK et PKR). Selon cette méta-analyse, la proportion de patients ayant une MAVC supérieure à 20/40 est de 46,79 % tous types de chirurgies réfractives confondues. Ainsi, 229 yeux ont spécifiquement bénéficié d'une PKR post-kératoplastie. Parmi eux, 39,38 % avaient une MAVC supérieure à 20/40.

La PKR post-kératoplastie semble donner des résultats prometteurs. Le choix de la technique d'ablation entre wavefront ou topoguidée dépend des habitudes des différentes équipes. Il existe des risques de fibrose, de rejet et de retard de la cicatrisation pour ces cornées faiblement innervées et relativement immunoréactives. Une surveillance rapprochée est donc nécessaire.

Chirurgie de la cataracte et PKR pour le kératocône

La chirurgie de la cataracte chez les patients atteint de KC présente des spécificités et difficultés sur le plan réfractif, mais elle permet également une réhabilitation visuelle. Combinée avec la PKR + CXL, la chirurgie de la cataracte a été décrite par Northey et al. en 2021 pour optimiser le résultat réfractif des patients ayant une cataracte et un KC [187]. Dans cette petite série de 4 yeux, l'implant utilisé était un implant à profondeur de champ ou EDOF ( extended depth of focus ) à trou sténopéique IC-8® (Bausch+Lomb, Inc). La combinaison PKR + CXL a été réalisée après stabilisation de la réfraction à 3 mois de la chirurgie de la cataracte. La PKR était transépithéliale et de guidage customisé par la topographie. La cible réfractive était une myopie résiduelle. Le lit stromal résiduel respecté était de 350 μm et la mitomycine C 0,02 % a été utilisée. Le CXL a été réalisé après la PKR. Les 4 yeux de cette série avaient une indépendance aux lentilles rigides en postopératoire, ce qui était le but principal de l'étude. La MAVC est passée de 0,43 logMAR en préopératoire à 0,07 logMAR en postopératoire ( p < 0,05), et la kératométrie moyenne ainsi que la kératométrie maximale ont aussi diminué post-PKR + CXL.

Une autre série en 2017 s'est intéressée à une procédure en quatre stades dans 11 yeux [188]. Par ordre, il s'agissait de la pose d'AIC, suivie de CXL, puis de la phacoémulsification, et enfin d'une PKR topoguidée. Un délai d'au moins 6 mois était requis entre chaque étape. À 12 mois, l'AV, l'ES et l'astigmatisme moyen postopératoires étaient significativement améliorés, passant de 0,093 en décimal à 0,73 décimal ( p < 0,0001) pour la MAVC, de 16,78 ± 3,58 à 0,59 ± 0,89 D ( p < 0,0001) pour l'équivalent sphérique, et de 5,16 ± 1,86 à 0,82 ± 0,28 D ( p < 0,0001) pour l'astigmatisme moyen. De plus grandes séries permettraient d'affiner les résultats et de les valider à plus grande échelle.

L'approche inverse est possible, régularisant et stabilisant la cornée avant de réaliser une exérèse du cristallin cataracté, ou l'implantation d'un implant phaque en cas de cristallin encore clair. En particulier, la réalisation d'une implantation d'AIC suivie d'une lentille intraoculaire éventuellement torique est une combinaison moins invasive pour la cornée que l'utilisation de la photoablation en première intention.

Conclusion

Les études publiées sur la photokératectomie thérapeutique (PKT) ou la photokératectomie réfractive (PKR) pour réhabilitation visuelle dans le cadre du kératocône (KC) sont assez favorables, à condition de bien sélectionner les patients et de suivre les protocoles décrits. À ce jour, l'utilisation du laser excimer doit être couplée au (CXL). La détection précoce du KC, ainsi que l'éducation thérapeutique sur l'arrêt des frottements oculaires et le changement de position de sommeil permettent d'optimiser le traitement et de préserver une bonne acuité visuelle. Les données publiées et le recul disponible sur les différents protocoles combinant le laser excimer avec le CXL permettent aux cliniciens d'utiliser les procédures dans le cadre du KC d'une façon relativement standardisée et prédictible avec des résultats bénéfiques pour les patients. La combinaison de la PKR et du CXL avec d'autres moyens de réhabilitation visuelle type anneaux intracornéens ou chirurgie de la cataracte serait également bénéfique, surtout pour les cas les plus avancés. L'usage du laser excimer optimisé pour l'amélioration des patients porteurs de KC est un domaine de recherche très dynamique. Des études sur de plus larges populations restent nécessaires afin de valider et d'affiner la prédiction des résultats réfractifs.

Points forts

Il est possible de réaliser une photoablation superficielle au laser excimer pour des patients porteurs de kératocône (KC) stabilisés. L'association du geste avec un cross-linking (CXL) est le plus souvent fortement recommandé.
La limitation de l'amplitude du traitement et la personnalisation de la procédure sont nécessaires à l'aide de stratégies guidées par la topographie ou l'aberrométrie.
Demain, des stratégies guidées par les tracés de rayons seront peut-être encore plus efficaces.
L'association de la photokératectomie réfractive (PKR) avec les autres procédures réfractives est tout à fait possible, en particulier avec les anneaux intracornéens et les implants intraoculaires.

Implants phaques

B. Cochener-Lamard

Introduction

Si stabiliser un kératocône (KC) par l'arrêt des frottements et le recours au corneal collagen cross-linking représente la première étape cruciale du traitement, c'est l'optimisation visuelle qui, sans surprise, est la plus attendue par le patient. Lorsque les solutions optiques ne trouvent pas leur place, c'est à la chirurgie qu'il faut penser, avec la préoccupation de ne pas endommager plus encore la cornée fragilisée par l'ectasie et de repousser la greffe de cornée en ultime recours. C'est à ce stade que peut se discuter l'implantation phaque, qui devra veiller au respect de l'endothélium, demeurant seul intact dans cette dystrophie, et qui se heurtera à un calcul de puissance de la lentille plus délicat qu'en arrière d'une cornée saine. Notons que cette démarche peut s'appliquer à la prise en charge des astigmatismes cornéens irréguliers en général, pouvant se décliner selon exactement la même stratégie concernant indications et limites à considérer.

Pourquoi un implant phaque?

L'option intraoculaire est la seule disponible lorsque la cornée ne peut pas être touchée et qu'aucun équipement optique n'apporte de résultat satisfaisant. L'intérêt de l'implantation phaque est par excellence de ne pas exiger le retrait du cristallin encore clair et d'être une chirurgie réversible au moins sur le plan réfractif. Cette ajustabilité est particulièrement importante dans le contexte du KC dont la prédictibilité du calcul est plus aléatoire et l'évolutivité au long cours jamais garantie. Il est ainsi possible d'envisager cette chirurgie comme une alternative qui, de plus, est si besoin combinable avec toutes les autres procédures décrites dans le contexte du KC à titre complémentaire de remodelage en amont ou au décours.

Pour rappel, aucun laser ne peut véritablement être utilisé avec une ambition de chirurgie réfractive sur une cornée pathologique kératoconique et qu'il ne peut qu'être question de photoablation thérapeutique de resurfaçage transépithéliale limitée en profondeur, visant une régularisation volontiers topoguidée et ne permettant que d'absorber une erreur sphérocylindrique minime; à la différence d'un implant phaque. Une application particulière est celle du positionnement en piggy back de l'implant sur un œil pseudophaque d'un patient préalablement opéré d'une cataracte. Cette chirurgie secondaire permet d'apporter un complément de correction et, surtout, d'intégrer un astigmatisme par un modèle torique qui sera retiré en cas de besoin; à la différence d'un implant intrasacculaire qui peut se trouver capturé dans la fibrose.

Quel implant phaque?

À cette heure, deux concepts d'implantation phaque sont disponibles : clippé à l'iris en chambre antérieure ou glissé en chambre postérieure en arrière de l'iris et devant le cristallin. C'est ce dernier modèle qui, sans nul doute aujourd'hui, trouve sa plus grande popularité, en particulier dans le KC où la préoccupation est de s'écarter de l'endothélium qui est la seule couche saine de la cornée malade.

Implant phaque à fixation irienne

Pionnier de l'implantation intraoculaire, puisque né pour s'adapter à l'aphaquie à l'heure où le site d'implantation post-cataracte était imaginé idéalement en chambre antérieure, cet implant a connu une adaptation de son dessin il y a plus de 30 ans pour s'ajuster à un œil phaque. Fabriqué dans son modèle de référence en polyméthacrylate de méthyle (PMMA), baptisé Artisan®, il requiert une incision de 5,5 à 6 mm, associée à deux paracenthèses pour le clippage dans l'iris à 3 heures et 9 heures. Son optique peut porter une toricité qui sera de façon personnalisée appliquée à l'optique afin que cette dernière puisse être toujours positionnée à l'horizontale. Notons que l'implant Artisan® n'a connu qu'un ajustage pour optimiser ses rapports avec les tissus intraoculaires au cours de son histoire (fig. 47-77

Vers les années 2010, une version pliable de l'implant a été proposée faite d'une optique de silicone couplée à des haptiques rigides, mais permettant une insertion par une incision de 3,2 mm, dénommée Artiflex®. La correction de l'astigmatisme se fera sur le même principe que sur l'implant rigide. Dans les deux cas, une iridectomie périphérique est indiquée afin d'éviter le bloc pupillaire avec hypertonie postopératoire.

Ces implants sont capables de corriger, pour un Artisan®, une myopie de –3 D à –23,50 D, une hypermétropie de +1 D à +12 D, et un astigmatisme si combiné de 1 D à 7,5 D; alors que l'Artiflex® ne peut compenser qu'une myopie de –2 D à –14,5 D.

Implant phaque de chambre postérieure

C'est au laboratoire STAAR que l'on doit il y a plus de 20 ans la fabrication d'un implant en navette fait de collamer très hydrophile et biocompatible venant se placer derrière l'iris en pont devant le cristallin (fig. 47-78a,b

). Un de ses avantages clés est d'être injectable par une porte d'entrée de seulement 2,8 mm. Cet implant a connu des évolutions successives de son diamètre et de son angulation. La dernière modification fut l'intégration d'un orifice central, Aquaport®, favorisant la circulation de l'humeur aqueuse, optimisant le positionnement de l'implant et permettant d'éviter la réalisation d'une iridectomie (fig. 47-79

La gamme d'erreurs réfractives accessibles dans le domaine de la myopie s'étend de –0,5 à –20 D et de +0,5 à +16 D dans celui de l'hypermétropie. Le cylindre combinable peut s'élever jusqu'à 6 D.

Depuis l'avènement de l'ICL®, un implant de principe similaire est né du laboratoire CARE GROUP, nommé IPCL® et distribué sur le territoire européen par EMMETROP. Ses caractéristiques sont proches et son domaine d'indication superposable (fig. 47-80

Quand recourir à un implant phaque?

Comme tout geste à objectif visuel, le premier critère à remplir est une cornée claire, soit un KC de grade inférieur à 4, épargné de toute opacité du vertex, qu'elle soit liée à l'appui des lentilles ou à une cicatrice stromale liée à un stade avancé de la maladie.

De toute évidence, un implant phaque est adapté pour le traitement d'une erreur sphérocylindrique, ce qui suppose la mesure possible de la réfraction non toujours aisée en cas d'astigmatisme irrégulier tel qu'induit par une ectasie cornéenne. Cette condition élémentaire fait de cette procédure une indication en niche, limitée aux patients kératoconiques devenus intolérants aux lentilles de contact et/ou ayant un mode de vie non compatible avec cet équipement optique. Au-delà, un remodelage préalable par anneaux intracornéens sera peut-être requis (fig. 47-81

). La mesure de la réfraction doit être reproductible et superposable entre les différents outils de mesures (autoréfracteur, topographie, biométrie) en termes en particulier d'astigmatisme (à ± 1 D de cylindre et ± 10° d'axe); sachant que la déformation cornéenne entraîne avant tout des aberrations optiques d'ordres élevé avec une prolaticité majeure et de la coma. Cela explique pourquoi seuls les stades débutants peuvent bénéficier d'une adaptation lunettes, ou d'un calcul d'implant phaque; sachant qu'en termes de composante sphérique, c'est de règle dans le sens du défocus myopique que se range le KC primitif ou secondaire.

Enfin, l'implantation phaque, quel que soit son contexte, n'échappe pas au respect des règles anatomiques et à l'impératif de suivi reposant sur la collecte de paramètres obtenus par l'imagerie médicale : topographie, OCT (fig. 47-82

) ou Scheimpflug ou échographie, biométrie, microscopie spéculaire, permettant de mesurer kératométrie, pachymétrie (même s'il n'est pas de valeur minimale requise pour cette procédure), mesure du blanc à blanc, comptage et évaluation morphologique des cellules endothéliales et, surtout, profondeur de chambre antérieure (mesurée de l'endothélium au cristallin) et qui doit être au minimum de 3,2 mm pour l'implant phaque à fixation irienne et de 2,8 mm pour l'implant précristallinien. Au décours de la chirurgie, s'ajouteront des mesures sécuritaires que sont : l'angle iridocristallinien, ainsi que, pour l'implant clippé irien, la distance entre équateur de l'implant et cornée et, pour l'implant de chambre postérieure, l'espace entre cristallin et implant dit « vault» qui doit se situer entre 250 et 750 μm. Patient et ophtalmologiste doivent s'engager pour un suivi annuel, avec évaluation comparative entre deux examens.

Quels résultats attendre?

Dans le scénario idéal d'un accès à la réfraction, c'est-à-dire d'un KC pouvant s'améliorer avec une correction portée lunettes, l'ambition est d'au moins atteindre en postopératoire le niveau de meilleure acuité visuelle corrigée préopératoire et non – rarement – de la dépasser de 1 à 2 lignes, comme c'est observé dans la population des grands myopes opérés. Cette optimisation est en partie due à l'élimination des aberrations périphériques induites par les verres de forte puissance. L'importance du cylindre corrigé rend la prédictibilité moins bonne dès lors que l'on dépasse 3 D, et très dépendante a fortiori de l'orientation de l'implant qui ne pourra pas supporter une rotation de plus de 5°.

Même s'il n'est pas de séries documentées rapportant le nombre de reprises, repositionnements ou retraits d'un implant phaque dans le KC, il semble que cette option chirurgicale soit une alternative intéressante pour optimiser la vision, diminuer une amétropie et surtout une anisométropie handicapante, en évitant le recours à la lentille de contact.

Si l'implant Artisan®, par la longue incision requise, a pu être évoqué comme contributif à la stabilisation de la pathologie grâce à la cicatrisation de cette dernière, l'imprédictibilité de l'effet réfractif qui en découle ajoute à la difficulté de ne pas pouvoir garantir l'atteinte de la cible réfractive. Si le clippage irien assure une bonne stabilité d'un implant torique, sa réalisation exige un apprentissage plus fastidieux que celui de l'implantation en chambre postérieure. Mais avant tout, l'argument qui a conduit à préférer désormais l'implantation phaque rétro-irienne est la mise à distance de la cornée visant à protéger de l'altération de l'endothélium.

La littérature dans cette indication spécifique et plus globalement de l'astigmatisme irrégulier est plutôt anecdotique et construite sur des cas cliniques ou petites séries rapportées. Mais les conclusions des auteurs sont unanimes quant à reconnaître l'efficacité, la stabilité et la sécurité de cette chirurgie qui mérite de figurer dans l'arsenal thérapeutique de l'ectasie cornéenne.

Il faut souligner l'intérêt de combiner les stratégies en proposant de première intention un cross-linking en cas d'ectasie progressive. Il conviendra ensuite, si l'adaptation de lentilles de contact ne peut pas être retenue, de discuter la chirurgie à objectif visuel non avant 3 mois plus tard, après remodelage consolidé de la cornée. En cas de non-accès à une mesure de réfraction fiable, un remodelage par anneaux intrastromaux peut se discuter, visant une régularisation kératométrique, un retour à la réfraction avec un gain visuel en correction portée autorisant enfin l'implantation phaque lorsque l'erreur réfractive est significative. Bien sûr, le schéma inversé est envisageable, à savoir la discussion à distance d'une implantation phaque, la possibilité de réaliser un cross-linking , voire de mettre des segments intracornéens si le KC évolue secondairement, pouvant aller jusqu'à l'explantation si une greffe de cornée devait se discuter. Du reste, rappelons qu'un implant phaque peut également trouver sa place en suite d'une greffe de cornée, qui peut entraîner une amétropie et un astigmatisme significatif. Il s'agira alors d'appliquer la même démarche et de respecter les mêmes critères de sélection et de suivi.

Quelles limites à l'implantation phaque?

Les risques et complications de l'implantation phaque sont indépendants du contexte cornéen. Ils sont prévenus essentiellement par un calcul optimisé qui inclut les paramètres pré-listés et qui se réalise en ligne avec l'invitation à moyenner les valeurs obtenues par différentes formules en sus de celle proposée par le fabricant, certaines s'appuyant actuellement sur l'intelligence artificielle ( machine learning ) à partir de la collecte des données statistiques massives. Cela est d'autant plus pertinent dans le cadre du KC que les kératométries sont extrêmes et que la chambre antérieure peut être approfondie par le bombement et l'affinement cornéen (fig. 47-83

). C'est d'autant plus délicat que la cornée peut être déjà porteuse d'anneaux, pouvant parasiter les mesures en dehors de la zone centrale de 3 mm.

Les dangers auxquels expose l'implantation phaque résultent des conflits de la lentille avec les structures intraoculaires : un bloc pupillaire par hypertonie aiguë postopératoire volontiers sur visqueux résiduel avec mydriase aréactive séquellaire, une dispersion pigmentaire par frottements de l'iris avec menace de glaucome pigmentaire irréductible, un dommage direct de la cornée, de l'iris avec saignement ou du cristallin par une chirurgie traumatique. Bien sûr, c'est la cataracte, de règle sous-capsulaire antérieure (fig. 47-84

), que l'on évoque de première intention avec un implant de chambre postérieure dont le vaulting serait insuffisant. En vérité, avec la 5 ^e génération dotée de sa perforation centrale, la survenue de cette complication a considérablement diminué, puisque passant de 20 % avec le dessin initial à moins de 2 %.

Si l'on considère l'implant à fixation irienne, c'est la perte endothéliale qui est la plus redoutée, sachant qu'elle survient de façon insidieuse et tardive. Elle peut s'accélérer en cas de clippage insuffisant avec donésis de l'implant ou déclippage de ce dernier venant endommager directement l'endothélium. Plus communément, ce concept d'implant peut induire des déformations pupillaires en cas de capture inappropriée d'iris, selon le niveau de maîtrise du geste. Propre à l'Artiflex® pliable, est décrite la survenue de dépôts fibrineux se déposant sur l'optique lorsque celle-ci est faite de silicone et conduisant à la prescription de corticoïdes locaux au long cours (fig. 47-85

) avec les effets secondaires de dépendance, de glaucome et de cataracte que nous leur connaissons.

Il faut noter que l'implant phaque de chambre postérieure n'est pas totalement protégé de la perte endothéliale, car celle-ci peut survenir en cas de vaulting exagéré ballonnisant l'implant en avant et le rapprochant de l'endothélium, surtout si le patient est frotteur de ses yeux et/ou dort en position ventrale.

Comment gérer le vieillissement oculaire?

Soulignons qu'à chaque nouvelle génération d'implant s'impose une nouvelle évaluation d'au moins 2 ans pour en démontrer la sécurité, et que la majorité des cas d'implants phaques pour KC rapportés ne concernent pas les dernières générations. Tout œil porteur d'un implant phaque doit être suivi à vie car, même si la détermination de la taille ( sizing ) est optimale et le positionnement de la lentille en respect des seuils de sécurité, il faut garder à l'esprit qu'avec l'âge le cristallin augmentera son volume, avant de perdre de sa transparence, entraînant une diminution de la chambre antérieure et une diminution des angles intraoculaires ainsi que des distances entre cristallin et implant phaque. Ces changements peuvent être source d'une augmentation du risque d'hypertonie, de dispersion de pigments et d'accélération du processus cataractogène.

Lorsque le cristallin devient atteint de cataracte ou qu'une autre complication survient, sonne l'heure du retrait de l'implant. Lorsqu'il s'agit d'une cataracte, il est retiré habituellement dans le même temps opératoire que la phakoexérèse. Cela est plus aisé en cas d'implant souple, permettant de travailler par une incision de 2,8 mm, sachant que les implants ICL® et IPCL® peuvent être extraits en monobloc. Dans le cadre d'une cornée kératoconique ou greffée, l'implant pseudophaque se heurtera de nouveau à la difficulté de son calcul en cas de kératométrie extrême. Il faut se méfier du modèle torique, par l'imprécision du calcul, l'irrégularité de l'astigmatisme et le risque d'évolution de la cornée pouvant conduire à un geste secondaire (anneaux, kératoplastie, regreffe), avec besoin d'échange de l'implant. Il peut être recommandé de préférer une implantation additionnelle dans le sulcus, qui du reste peut prendre de nouveau la forme d'un implant phaque de chambre postérieure.

Dans tous les cas, le patient doit être informé qu'un implant phaque n'est pas fait pour durer et conduira à long terme à son retrait. Cette réversibilité est une plus-value, même si elle peut poser le problème de la prise en charge financière de ces implants non pris en charge par la Sécurité sociale, source d'un surcoût plus difficile à accepter dans un contexte de pathologie et de résultats moins prévisibles. Enfin, médecin et patient ne doivent pas ambitionner l'indépendance lunettes, mais plus modestement la diminution de l'erreur réfractive, pour une balance binoculaire meilleure, éventuellement optimisable par un verre correcteur complémentaire [189-190-191-192].

La présente l'arbre décisionnel de l'implantation phaque dans le KC primitif ou secondaire.

Points forts

L'implantation phaque est une alternative d'intérêt dans la prise en charge du kératocône, de l'ectasie secondaire et de l'astigmatisme irrégulier, à la condition d'un accès à la réfraction, avec un objectif d'amélioration de la vision.
Le concept en chambre postérieure est le gagnant étant donné son éloignement de l'endothélium cornéen et sa réversibilité par une incision de 2,8 mm. Il est également utilisable en implantation secondaire piggy back en correction d'une amétropie résiduelle, en particulier torique en avant d'un implant intrasacculaire.
La prédictibilité est sans surprise moins bonne que sur un œil vierge grand amétrope, mais la réversibilité est une grande sécurité. Le suivi annuel est requis et cet implant sera à retirer au moins à l'heure de la cataracte.

Chirurgie de la cataracte en cas de kératocône

R. Flamant, R. Guillon-Rolf, C. Panthier, A. Saad

Introduction

Bien que le geste chirurgical lui-même ne soit que peu impacté par la présence d'un kératocône (KC), en l'absence d'opacification cornéenne, l'obtention d'un résultat réfractif satisfaisant reste le plus grand défi de la chirurgie de cataracte [193]. Les difficultés posées par la phacoémulsification sont proportionnelles au stade du KC. En effet, nos appareils de mesure biométriques peuvent être trompés par l'irrégularité cornéenne du KC, mais aussi par des traitements réalisés de type cross-linking ou anneaux intracornéens, impactant la précision des mesures de la longueur axiale et de la kératométrie. De plus, les formules de calcul d'implant peuvent elles-mêmes être biaisées par les déviations biométriques extrêmes de ces yeux particuliers. Enfin, certaines spécificités anatomiques liées au KC peuvent affecter le déroulement chirurgical, et nécessitent donc une prise en charge particulière [193-194-195]. C'est pourquoi, afin d'obtenir un résultat réfractif et fonctionnel satisfaisant, il convient de bien connaître les limitations de ces appareils, des formules, et les spécificités chirurgicales de ces cas atypiques.

Spécificités préopératoires

Consultation préopératoire

Lors de l'examen préopératoire, il est important de réaliser une topographie et une tomographie cornéennes en plus de la biométrie oculaire classique par interférométrie ou cohérence optique [194]. En effet, outre la plus grande précision de ses valeurs kératométriques [194], la tomographie cornéenne permet d'obtenir des cartes d'analyse aberrométrique de Fourier, modélisant une décomposition mathématique des composantes kératométriques antérieures en composantes fondamentales. Cette analyse va permettre de dégager la portion régulière de l'astigmatisme irrégulier associé au KC, afin de déterminer si elle peut être corrigée à l'aide d'un implant torique et de suggérer l'axe de correction [196]. Nous reviendrons sur ce point dans le paragraphe suivant, dédié au calcul d'implant. Il est ainsi important de s'assurer d'obtenir des valeurs kératométriques précises et répétables, ce qui peut être un obstacle dans des stades avancés du KC.

Le chirurgien doit par ailleurs diminuer les attentes irréalistes que le patient pourrait avoir par rapport au résultat réfractif et fonctionnel postopératoire. On ne peut assez souligner que la chirurgie ne traite pas le KC lui-même, et que la portion irrégulière de l'astigmatisme persistera de toute façon. Il ne faut pas oublier de rappeler la nécessité d'un suivi régulier du KC et de sa potentielle évolution en l'absence d'arrêt des frottements, mais aussi la possibilité de retouche chirurgicale par explantation ou implantation en mode piggy back en cas de surprise réfractive, et enfin de greffe cornéenne en cas de progression sévère.

Choix du type d'implant

La littérature présente des informations contradictoires sur l'emploi d'implant torique chez un patient présentant un KC de stade avancé. Les publications les plus récentes tendent cependant à encourager son emploi dans les cas de KC stable de stade débutant à modéré, présentant une certaine composante régulière à l'astigmatisme irrégulier et n'étant pas susceptibles d'être appareillés en lentilles rigides perméables au gaz en postopératoire ou de subir de kératoplastie [197]. Il a par ailleurs été rapporté un taux de rotation d'implant plus élevé dans les cohortes de KC, proportionnellement à la longueur axiale et à la taille du sac capsulaire [198]. Cette donnée devrait être prise en compte si l'indication d'un implant torique se pose.

Les implants multifocaux sont contre-indiqués en présence de KC du fait d'une majoration des effets indésirables photiques et de l'impossibilité d'obtention d'un résultat réfractif précis nécessaire au succès d'une telle chirurgie.

Enfin, il est important de tenir compte de l'asphéricité de l'implant en rapport avec l'asphéricité cornéenne afin d'optimiser la qualité visuelle et le résultat réfractif. En effet, les KC avancés auront tendance, étant hyperprolates, à avoir un facteur Q fortement négatif. Il serait donc plus intuitif de favoriser l'implantation d'une lentille à facteur Q positif plutôt que négatif dans ce type de configuration [198].

Formules et ajustements

Pour appréhender les limitations des formules standard, il faut connaître l'importance des différents paramètres qu'elles emploient afin de déterminer la puissance de l'implant idéal, mais aussi d'intégrer qu'elles sont conçues et optimisées pour des yeux standard. En effet, la principale source d'erreur de calcul d'implant dans un œil atteint de KC vient de la modification du rapport entre la courbure cornéenne antérieure et postérieure [198]. De fait, les formules de calcul d'implant standard vont déduire la puissance cornéenne totale au lieu de la calculer, en se fondant sur la kératométrie antérieure et un indice réfractif cornéen spécifique (habituellement 1,3375), selon la modélisation de Gullstrand. En négligeant l'impact de la puissance cornéenne postérieure, la puissance cornéenne totale déduite tend à être imprécise dans les yeux atypiques. Ainsi, les formules de calcul d'implants ne calculant pas systématiquement la puissance cornéenne totale vont induire un shift hypermétropique par surestimation de cette dernière, proportionnelle au Kmax [197 , 198].

De plus, l'astigmatisme irrégulier et asymétrique inhérent au KC se traduit par une hétérogénéité de puissance le long d'un même méridien, cumulée à la non-orthogonalité des deux méridiens de puissances extrêmes, rendant l'analyse kératométrique complexe.

Enfin, utiliser une formule de calcul d'implant prédisant l'ELP ( effective lens position ) sur la base de la puissance cornéenne résulterait d'un échec réfractif, pour toutes les raisons citées ci-dessus. Il faut aussi considérer qu'un œil atteint de KC présente une longueur axiale et une profondeur de chambre antérieure supérieures à la normale, biaisant encore plus l'ELP prédit par les formules standard [193 , 198].

Concrètement, pour des yeux à la toricité complexe comme le KC, il convient de calculer réellement et non pas d'extrapoler l'astigmatisme total cornéen. Plusieurs formules de calcul d'implant torique le permettent, comme la formule de Kane spécifique au KC (disponible à www.iolformula.com), ainsi que la Barrett True-K pour KC.

Une méta-analyse réalisée par Yahalomi et al. en 2022, reprenant 14 études pour un total de 456 yeux, présente la formule de Kane spécifique au KC comme la plus fiable pour tous les stades de la pathologie. Ils recommandent en outre de viser une légère myopisation résiduelle afin d'optimiser la vision fonctionnelle du patient, ainsi que d'anticiper le shift hypermétropique décrit dans la littérature [197].

Une autre série de cas publiée par Ton et al. en 2021 de 32 yeux propose la formule de Barrett True-K comme une alternative comprenant une mesure réelle de la kératométrie postérieure [196].

Enfin, même si on pourrait s'attendre à ce que la formule de Haigis, ne dépendant pas de la kératométrie pour la position effective de l'implant, soit plus juste pour les yeux atteints de KC, l'étude rétrospective multicentrique de Savini et al. sur 42 yeux la comparant à la SRK-T, Hoffer-Q, Barrett-II universal et Holladay-I conclut à la supériorité de prédiction réfractive de la SRK-T dans leur cohorte [199]. Le chirurgien peut donc préférer la SRK-T aux autres formules classiques quand il n'a pas accès à des formules spécifiques au KC, comme la Kane module KC ou encore la Barrett True K .

Dans la pratique, la portion régulière de l'astigmatisme irrégulier lié au KC peut être corrigée à l'aide d'un implant torique. En effet, sur la base de la carte d'analyse de Fourier du topographe (fig. 47-87,

fig. 47-88

), si une part de l'astigmatisme total est régulière dans un axe et quantifiable, elle peut être répartie sur la valeur kératométrique moyenne (Km) calculée par le topographe dans le millimètre central, dans les deux méridiens déterminés, pour calculer la portion cylindrique de l'implant. Sa portion sphérique sera obtenue en employant uniquement le Km du millimètre central, issu du Holladay EKR Detailled Report (fig. 47-89,

fig. 47-90,

fig. 47-91,

fig. 47-92

Concrètement, deux situations se présentent, en fonction du calculateur d'implant torique employé.

Le calculateur torique calcule aussi la portion sphérique de l'implant; on intègre directement dans le calculateur les valeurs kératométriques K1 et K2 calculés selon la formule suivante :

K1 = EKR65 moyen du 1 mm central (fig. 47-89

Fig. 47-89
Carte Holladay EKR Detail Report du même patient.
Elle décrit les valeurs kératométriques pour chaque zone de diamètre central exprimée en millimètre. On extrait la valeur EKR65 moyenne dans le 1 mm central (encadré jaune).

, encadré jaune) – valeur de l'astigmatisme régulier sur l'axe le plus plat (fig. 47-88

Fig. 47-88
Carte de Fourier du même patient.
On peut quantifier la portion régulière de l'astigmatisme irrégulier du kératocône, ainsi que son axe. La carte inférieure gauche (encadré jaune) décrit la portion régulière de l'astigmatisme. Cette carte peut avoir comme unité des millimètres ou des dioptries, en fonction du paramétrage de l'appareil. Pour cet exercice, le paramétrage idéal est en dioptries. On en extrait la valeur de l'astigmatisme régulier sur chacun des axes (ici 1,00 D pour l'axe le plus cambré [ligne rouge de l'encadré jaune] et pour le plus plat [ligne bleue de l'encadré jaune] pour un total de 2,00 D) ainsi que celle de l'axe le plus cambré (66°, renseigné dans la portion inférieure de l'encadré jaune, en tant qu'axe de l'astigmatisme central). L'encadré rouge permet d'estimer la résultante optique une fois que la portion régulière de l'astigmatisme est corrigée, et donc par extension une fois l'implant torique en bonne place.

, encadré jaune, ligne bleue);
K2 = EKR65 moyen du 1 mm central (fig. 47-89

Fig. 47-89
Carte Holladay EKR Detail Report du même patient.
Elle décrit les valeurs kératométriques pour chaque zone de diamètre central exprimée en millimètre. On extrait la valeur EKR65 moyenne dans le 1 mm central (encadré jaune).

, encadré jaune) + valeur de l'astigmatisme régulier sur l'axe le plus cambré (fig. 47-88

Fig. 47-88
Carte de Fourier du même patient.
On peut quantifier la portion régulière de l'astigmatisme irrégulier du kératocône, ainsi que son axe. La carte inférieure gauche (encadré jaune) décrit la portion régulière de l'astigmatisme. Cette carte peut avoir comme unité des millimètres ou des dioptries, en fonction du paramétrage de l'appareil. Pour cet exercice, le paramétrage idéal est en dioptries. On en extrait la valeur de l'astigmatisme régulier sur chacun des axes (ici 1,00 D pour l'axe le plus cambré [ligne rouge de l'encadré jaune] et pour le plus plat [ligne bleue de l'encadré jaune] pour un total de 2,00 D) ainsi que celle de l'axe le plus cambré (66°, renseigné dans la portion inférieure de l'encadré jaune, en tant qu'axe de l'astigmatisme central). L'encadré rouge permet d'estimer la résultante optique une fois que la portion régulière de l'astigmatisme est corrigée, et donc par extension une fois l'implant torique en bonne place.

, encadré jaune, ligne rouge);
l'axe de K2, méridien le plus cambré, correspond à l'axe de l'astigmatisme central renseigné sur la carte de Fourier (fig. 47-88

Fig. 47-88
Carte de Fourier du même patient.
On peut quantifier la portion régulière de l'astigmatisme irrégulier du kératocône, ainsi que son axe. La carte inférieure gauche (encadré jaune) décrit la portion régulière de l'astigmatisme. Cette carte peut avoir comme unité des millimètres ou des dioptries, en fonction du paramétrage de l'appareil. Pour cet exercice, le paramétrage idéal est en dioptries. On en extrait la valeur de l'astigmatisme régulier sur chacun des axes (ici 1,00 D pour l'axe le plus cambré [ligne rouge de l'encadré jaune] et pour le plus plat [ligne bleue de l'encadré jaune] pour un total de 2,00 D) ainsi que celle de l'axe le plus cambré (66°, renseigné dans la portion inférieure de l'encadré jaune, en tant qu'axe de l'astigmatisme central). L'encadré rouge permet d'estimer la résultante optique une fois que la portion régulière de l'astigmatisme est corrigée, et donc par extension une fois l'implant torique en bonne place.

, portion inférieure de l'encadré jaune);
l'axe de K1 = axe de K2 ± 90°.

Le calculateur torique ne calcule pas la portion sphérique de l'implant. Il faut lui indiquer une puissance d'implant en équivalent sphérique : à l'aide du biomètre de référence utilisé, on va recalculer la puissance de l'implant en équivalent sphérique (ES). Pour ce faire, il suffit d'encoder manuellement la valeur de l'EKR65 moyen du 1 mm central (voir fig. 47-89

Fig. 47-89
Carte Holladay EKR Detail Report du même patient.
Elle décrit les valeurs kératométriques pour chaque zone de diamètre central exprimée en millimètre. On extrait la valeur EKR65 moyenne dans le 1 mm central (encadré jaune).

) comme valeur de K1 et de K2 (fig. 47-90a,b

Fig. 47-90
IOLmaster® du même patient.
a. Comprenant le K1 et le K2 mesurés par l'appareil, entouré en orange. b. Ajusté manuellement avec l'EKR65 moyen du 1 mm central de la carte de Holladay EKR (voir fig. 47–89), remplaçant le K1 et le K2 pour obtenir l'équivalent sphérique pour le calcul de l'implant torique (valeurs entourées en jaune).

). La puissance d'implant en ES à renseigner dans le calculateur torique sera la puissance de l'implant calculée selon la formule de prédilection du chirurgien, pour atteindre l'emmétropie. Le calcul de la portion torique de l'implant se fait en intégrant les valeurs de K1 et K2 calculées selon la formule proposée au point précédent, dans l'encadré noir, dans le calculateur de l'implant torique de votre choix (fig. 47-91

Fig. 47-91
Calcul d'implant torique pour le même patient.
Noter le K1 = EKR65 moyen du 1 mm central (voir fig. 47-89 , encadré jaune) – valeur de l'astigmatisme régulier sur l'axe le plus plat (voir fig. 47-88 , encadré jaune, ligne bleue) (ici, 43,33 – 1,00 = 42,33 D) et le K2 = EKR65 moyen du 1 mm central (voir fig. 47-89 , encadré jaune) + valeur de l'astigmatisme régulier sur l'axe le plus cambré (voir fig. 47-88 , encadré jaune, ligne rouge) (ici, 43,33 + 1,00 = 44,33). On garde l'axe le plus cambré de la carte de Fourier (ici 65°), et on ajuste l'axe le plus plat à 90° de ce dernier (ici 155°). Implant sélectionné : Envista® torique T2,00 +22,50 D à 54°.

).

N.B. : Se rappeler d'utiliser une formule où la position effective de l'implant est la moins dépendante de la kératométrie et de la profondeur de chambre antérieure qui sont par définition altérées dans le KC.

Indication de procédures préparatoires

Certains auteurs mettent en avant l'intérêt de réaliser un corneal collagen cross-linking (CXL) ou encore la pose d'anneaux intracornéens (AIC) synthétiques ou allogéniques ( corneal allogenic intrastromal ring segments [CAIRS]) avant de réaliser la chirurgie de cataracte, afin de stopper une éventuelle progression du KC et/ou régulariser le profil cornéen pour optimiser les résultats réfractifs obtenus sur la base de valeurs kératométriques plus précises et homogènes [198]. Il est cependant utile de noter que le KC ne progresse que rarement chez les patients âgés, et que l'intérêt d'un CXL préventif est donc limité [197]. Les AIC sont d'une aide certaine pour limiter le recours aux implants toriques et améliorer la qualité de vision; les calculs d'implants restent cependant parfois également délicats.

Spécificités peropératoires

En fonction de la sévérité du KC, le geste chirurgical peut être complexifié par une distorsion de l'image ainsi que par une perte de luminosité impactant le reflet orange du fond d'œil. La littérature rapporte donc l'emploi possible d'une lentille rigide perméable au gaz (LRPG) afin d'améliorer la qualité visuelle du chirurgien lorsque cette dernière est fortement impactée par le KC sous-jacent [195]. De plus, certains auteurs recommandent l'emploi d'incisions cornéennes proches du limbe, voire sclérales, en présence d'amincissement cornéen majeur et périphérique. Par ailleurs, une fragilité cornéenne ainsi qu'un retard de cicatrisation des incisions peuvent aussi être observés, liés à la détérioration du module de Young cornéen proportionnelle à la sévérité du KC [193].

Afin d'éviter un défaut de cicatrisation, la pose d'un point de suture cornéen sur l'incision principale peut être judicieuse [193 , 195]. Enfin, en cas d'implantation torique dans des yeux à longueur axiale supérieure à la moyenne et où un large sac capsulaire est suspecté, la littérature suggère la pose d'un anneau de tension capsulaire afin d'éviter la rotation de l'implant [198].

Spécificités postopératoires

Si, malgré tout, une surprise réfractive est constatée à la consultation postopératoire, plusieurs options restent à la disposition du chirurgien, dépendant de l'importance de cette dernière :

rotation d'un implant torique : bien qu'une reprise chirurgicale pour remise en place de l'implant puisse être envisagée, le risque d'une récidive persiste. Dans les premiers jours postopératoires, la mise en place d'un anneau de tension capsulaire lors de la reprise rotatoire de l'implant peut être discutée;
erreur réfractive modérée : elle pourrait être compensée de manière non invasive par le port d'une correction optique (lunettes ou LRPG). Il n'est pas conseillé l'appareillage en LRPG en cas d'implantation torique, car il y aura une très probable résurgence de la puissance de la toricité implantée;
erreur réfractive importante : l'alternative chirurgicale consiste en l'implantation d'une lentille additionnelle en piggy back ou dans le sulcus ciliaire, à distance de la chirurgie, ou encore en un échange d'implant, si possible dans le temps postopératoire très précoce.

Une étude de Coskunseven et al. décrit par ailleurs une procédure en quatre étapes, comprenant l'implantation d'AIC, un CXL, une phacoémulsification avec implantation torique, finalisée par une photokératectomie réfractive topoguidée (PKR-TG), réalisée sur 11 yeux [200]. Avec un suivi minimal de 12 mois post-PKR-TG, un équivalent sphérique moyen de 0,59 D (± 0,89 D) est obtenu sans progression apparente du KC. D'autres études ont été publiées, décrivant l'usage de la PKR en association avec les AIC ainsi que le CXL dans la réhabilitation visuelle de patients atteints de KC. Ces publications pourraient potentiellement ouvrir la voie vers la correction d'erreur réfractive visuelle post-chirurgie de cataracte par PKR-TG, associée ou non au CXL [201]. Il existe en revanche relativement peu de données sur l'emploi d'AIC en polymère ou allogéniques (CAIRS) après une chirurgie de cataracte.

Points forts

Choisir une bonne formule se fondant sur une mesure de la puissance cornéenne totale : Kane keratoconus ou Barrett True K .
Analyser la part de l'astigmatisme régulier topographique du kératocône pour envisager la pose d'un implant torique à l'aide des cartes aberrométriques de Fourier.
Adapter la technique chirurgicale aux conditions de visibilité et aux caractéristiques anatomiques de l'œil.

47.3. Arbre décisionnel pour la prise en charge du kératocône

P. Fournié

Approche binaire

Réductrice, cette approche a pour avantage d'être didactique (fig. 47-93

). Elle sous-tend notre approche en consultation qui consiste à se poser deux questions :

Le kératocône est-il stable?
Comment améliorer la fonction visuelle et donc la qualité de vie du patient en face de soi?

Par essence, la réponse à cette deuxième question est très variable et prendra en compte des paramètres cliniques ophtalmologiques réfractifs, fonctionnels, topographiques, le caractère uni- ou bilatéral, mais aussi des critères plus individuels : âge, activité professionnelle, loisirs, exigences.

Principes de prise en charge

Ces principes reposent sur de grandes lignes directrices.

Informer et prévenir – toujours

De la balance génétique/environnement dans le déterminisme de la maladie kératocône (KC) [202] découlent des recommandations de bon sens.

Une étude française récente rapporte la présence de 9,05 % de KC chez les apparentés de premier degré (parents et fratrie) de patients porteurs de KC et 14,03 % d'anomalies topographiques suspectes de KC [203]. Il est classique, devant un jeune patient chez qui un KC a été découvert, de sensibiliser la famille et de rechercher un KC dans la fratrie (ou au moins de leur conseiller de limiter les frottements oculaires). Un dépistage topographique systématique de toute la famille n'est en revanche pas nécessaire. Les « formes familiales» ne sont pas les plus fréquentes et la découverte, non rare, d'anomalies suspectes de KC n'a pas d'implications thérapeutiques autres que l'arrêt des frottements oculaires. Enfin, il est souhaitable d'informer un patient porteur d'un KC de conseiller à ses jeunes enfants de ne pas se frotter les yeux et de faire un dépistage entre 10 et 12 ans (cornées fines, cambrées, anomalies topographiques, etc.). Cette approche préventive de lutte contre les frottements oculaires chez les enfants, surtout face à l'augmentation du temps d'écran, devrait être systématisée au plus grand nombre.

Dans tous les cas, lors de la découverte d'un KC, il convient de chercher des contraintes mécaniques (frottements oculaires en premier lieu) et de conseiller de les arrêter. Cette question des frottements oculaires est abordée systématiquement à l'occasion des visites de suivi. Un appui oculaire nocturne ou à l'occasion de siestes peut être recherché, notamment dans les formes unilatérales ou très asymétriques, sans frottements oculaires rapportés. Modifier ses positions de sommeil ou porter un masque nocturne n'est pas toujours facile à faire accepter. Enfin, s'il est classique de prescrire des collyres lubrifiants ou anti-allergiques (en dehors d'un contexte allergique), leur rôle est surtout de modifier des habitudes de frottements oculaires par l'instillation d'un collyre. Ceux-ci pourront être interrompus une fois rompu le cercle vicieux des frottements oculaires. Un contexte allergique doit être exploré et traité dans la mesure du possible, avec l'aide parfois d'un allergologue. Le rôle inflammatoire ou favorisant les frottements oculaires de l'allergie reste débattu.

Une correction optique – autant que possible

Les stades débutants de KC s'accompagnent d'aberrations de bas degré, sphérocylindriques myopiques qui peuvent être corrigées par des moyens optiques « classiques» : lunettes et lentilles de contact souples toriques.

Les stades plus avancés avec des aberrations de haut degré, coma et aberration sphérique, sont au mieux corrigés par des lentilles de contact rigides. Trois aphorismes sont à garder en tête concernant les lentilles rigides.

Les lentilles de contact rigides n'ont pas d'effet de stabilisation. Les historiques « contention» par lentilles de contact n'ont plus aucune justification. Au contraire, un appui apical est souvent source de cicatrices et de nodules apicaux. Il est ainsi inutile d'imposer des lentilles rigides à un patient, souvent jeune, lors de la découverte d'un KC débutant, adaptable en lunettes ou en lentilles souples. Au contraire, cela peut générer une expérience traumatisante pour une éventuelle adaptation ultérieure si elle devient nécessaire. Il est en revanche possible et indiqué d'adapter en première intention un patient avec des lentilles rigides en cas de KC sévère.
Les lentilles ne sont pas obligatoires dans les formes peu sévères ou les atteintes unilatérales. Une lentille de contact répond à un besoin d'améliorer la fonction visuelle d'un patient. Une atteinte unilatérale ou très asymétrique, même sévère, peut ne pas être corrigée si le patient n'est pas demandeur, si sa vision binoculaire reste « acceptable». Cependant, il est indispensable d'éviter l'aggravation des deux yeux et d'informer le patient des moyens de correction possibles. Le choix in fine appartient au patient. L'adaptation d'un patient non motivé est source d'échec et d'abandon.
Toutes techniques confondues, les lentilles donnent les meilleures acuité et qualité visuelles.

Ce dernier aphorisme est toujours à considérer lorsqu'une solution chirurgicale alternative est envisagée. Les lentilles peuvent et doivent s'envisager en première intention, mais également en deuxième intention en cas d'échec ou de résultats insuffisants après cornéoplastie.

Se familiariser avec l'adaptation de lentilles de contact dans le KC ou travailler avec un ou des contactologues spécialisés dans ce domaine est crucial et indispensable dans la prise en charge du KC.

Le kératocône évolue : le cross-linking cornéen

Il s'agit du seul traitement ayant apporté la preuve d'une stabilisation du KC. Il est proposé en cas de progression confirmée. Même si des protocoles de traitement par cross-linking (CXL) ont pour objectif secondaire d'améliorer l'acuité visuelle, le CXL reste indiqué dans le but de stabiliser le KC. La définition de la progression du KC ne repose pas sur un seul argument, mais sur un faisceau d'arguments : bombement des faces antérieure et postérieure de la cornée, et amincissement cornéen. Dans le KC, la plus grande dispersion des valeurs des mesures topographiques d'un examen à l'autre au cours du suivi doit également être considérée. Des facteurs de risque de progression peuvent aussi être pris en compte : jeune âge (< 17 ans), sévérité du KC (Kmax > 55 D), atopie sévère, frottements oculaires incoercibles, association avec un déficit mental, ectasies post-laser réfractif, défaut de suivi.

Le risque de progression diminue avec l'âge. Si le KC peut progresser toute la vie, la plupart des CXL, de l'ordre de 80 % à 90 %, sont réalisés avant 25 ans. Il est rare d'avoir à traiter après 35 ans, sauf cas particuliers : frottements incoercibles, atopie, dégénérescence marginale pellucide, ectasie post-laser réfractif.

Plus un patient est jeune, plus le risque de progression du KC est important et plus le KC est à risque de progression rapide. La Haute autorité de santé a validé en 2016 deux indications pour lesquelles le CXL peut être posé en première intention : les enfants et les ectasies cornéennes post-laser réfractif; ces deux situations étant potentiellement à risque de progression rapide. Si elles peuvent bénéficier d'un traitement rapide, ces deux indications peuvent également être surveillées de façon rapprochée après avoir délivré les recommandations d'usage de ne pas se frotter les yeux. Le CXL cornéen n'est pas systématique, même dans ces situations, en cas de stabilité constatée. La surveillance sera, en revanche, d'autant plus rapprochée que le patient est jeune et que le KC est précoce. À titre indicatif, un KC découvert avant 15 ans peut être revu à 2 ou 3 mois; entre 15 et 20 ans, entre 3 et 4 mois. En cas de stabilité lors du premier examen, la surveillance sera espacée à 4 à 6 mois, puis semestrielle, puis progressivement espacée au fur et à mesure du suivi.

Les corrections optiques sont insuffisantes ou non tolérées : cornéoplasties

L'objectif est au cas par cas d'essayer de remodeler une cornée déformée pour diminuer les aberrations optiques de haut degré. Ces techniques ne s'adressent pas aux formes débutantes. Elles sont indiquées en cas d'« intolérance» (échec ou refus) aux lentilles de contact. Il s'agit essentiellement de l'implantation d'anneaux intracornéens pour les KC modérés à sévères (fig. 47-94

). Les greffes de cornée sont proposées en dernier recours, en cas d'échec des autres procédures et dans les KC sévères compliqués de cicatrices et d'opacités cornéennes centrales.

Au cas par cas : les techniques dérivées de la chirurgie réfractive

Une double procédure, photoablation excimer-CXL cornéen, reste d'indications prudentes dans des formes stables et peu évoluées de KC (voir fig. 47-94

). Ces techniques soustractives dans le KC, longtemps contre-indiquées, sont les plus controversées dans cette indication. L'objectif est ici de remodeler, par photoablation excimer, une cornée déformée pour en améliorer les propriétés optiques. L'affaiblissement biomécanique secondaire à l'amincissement stromal est toujours « compensé» par un CXL cornéen. Le principe repose sur une épargne cornéenne avec une photoablation maximale, topoguidée ou pas, de 30 à 50 μm selon les protocoles. Le but n'est « pas réfractif mais thérapeutique», correctif d'aberrations de haut degré, même si des aberrations sphérocylindriques peuvent dans une certaine mesure être corrigées. Ces traitements photoablatifs dans le KC restent encore assez confidentiels malgré un certain nombre de publications faisant état de leur efficacité et de leur sécurité [204].

Les principales limites à la diffusion de ces techniques sont la crainte d'un risque individuel d'aggravation d'un KC, souvent peu sévère lorsque la technique peut être indiquée, et la fréquence de survenue d'un haze plus importante après laser excimer [205] en raison de l'effraction du stroma antérieur par rapport à un CXL seul, et ce malgré l'utilisation de mitomycine C. Bien que ces techniques soustractives dans le KC n'aient jamais été largement, ni définitivement acceptées, elles représentent une possibilité thérapeutique dans des cas sélectionnés (intolérance aux lentilles de contact avec une acuité visuelle lunettes insuffisante), et nécessitent encore de trouver une place précise et partagée dans l'organigramme thérapeutique moderne du KC.

Les triples procédures combinent, après un geste préalable de cornéoplastie par anneaux intracornéens surtout, une photoablation et un CXL. L'objectif est fonctionnel pour améliorer le résultat visuel en cas d'insuffisance d'effet et de persistance d'aberrations cornéennes. L'alternative dans ces formes plus sévères, en cas d'échec, est souvent la greffe, sans négliger l'efficacité des lentilles de contact dans ces indications, en l'absence de cicatrices.

Les doubles ou triples procédures ne font pas non plus l'objet d'une standardisation, ni d'un consensus global, à la fois pour la planification du laser et pour les protocoles associés de CXL cornéen.

Les implants phaques, s'ils restent d'indication limitée, ont pour avantage de ne pas fragiliser la cornée. Ils sont indiqués dans les cas d'amétropies sphérocylindriques fortes associées, en première intention en cas de myopie forte associée à un KC léger à modéré, ou en deuxième intention en traitement séquentiel, après une amétropie forte résiduelle après cornéoplasties, myopie surtout, mais parfois aussi hypermétropie.

Arbre décisionnel

Aucun arbre décisionnel dans le KC ne fait l'objet d'un consensus global, même si les grandes lignes directrices convergent dans les principaux organigrammes récents publiés [204 , 206 , 207]. L'arbre décisionnel indicatif proposé à la figure 47-95

repose sur l'état actuel des connaissances publiées et laisse une part de libre arbitre dans les choix et indications des techniques selon le stade du KC.

Points forts

Un arbre décisionnel dans le kératocône ne peut être que suggéré, tant les moyens thérapeutiques et les combinaisons de traitement à notre disposition sont nombreux.
Il n'existe pas de consensus général. De grandes lignes directrices peuvent cependant se dégager.
Deux stratégies sont toujours sous-jacentes et intriquées : stabiliser la maladie et améliorer la fonction visuelle.
Certains traitements comme la photoablation laser sont controversés.
Les thérapies innovantes sont nombreuses, avec un raffinement des moyens à disposition (contactologie, design des anneaux intracornéens), des techniques chirurgicales (tissus cornéens allogéniques additionnels), des stratégies thérapeutiques combinées ou séquentielles (double ou triple procédure), un essor encore préclinique de la biologie cellulaire et de la régénération tissulaire notamment.
Un arbre décisionnel n'est qu'une aide à la prise en charge, à un moment donné, sujet à controverses et, in fine , par définition, amené à évoluer.

Bibliographie

47.1. Stabilisation – cornéen

[1]

Zhang Y, Conrad AH, Conrad GW. Effects of ultraviolet-A and riboflavin on the interaction of collagen and proteoglycans during corneal cross-linking. J Biol Chem 2011 ; 286(15) : 13011-22.

[2]

Wollensak G, Spoerl E, Seiler T. Riboflavin/ultraviolet-a-induced collagen crosslinking for the treatment of keratoconus. Am J Ophthalmol 2003 ; 135(5) : 620-7.

[3]

Wollensak G, Spoerl E, Seiler T. Stress-strain measurements of human and porcine corneas after riboflavin-ultraviolet-A-induced cross-linking. J Cataract Refract Surg 2003 ; 29(9) : 1780-5.

[4]

Doors M, Tahzib NG, Eggink FA, et al. Use of anterior segment optical coherence tomography to study corneal changes after collagen cross-linking. Am J Ophthalmol 2009 ; 148(6) : 844-51.

[5]

Seiler TG, Batista A, Frueh BE, Koenig K. Riboflavin concentrations at the endothelium during corneal cross-linking in humans. Invest Ophthalmol Vis Sci 2019 ; 60(6) : 2140-5.

[6]

Abrishamchi R, Abdshahzadeh H, Hillen M, et al. High-fluence accelerated epithelium-off corneal cross-linking protocol provides Dresden protocol-like corneal strengthening. Transl Vis Sci Technol 2021 ; 10(5) : 10.

[7]

Gomes JA, Tan D, Rapuano CJ, et al. ; Group of Panelists for the Global Delphi Panel of Keratoconus and Ectatic Diseases. Global consensus on keratoconus and ectatic diseases. Cornea 2015 ; 34(4) : 359-69.

[8]

Belin MW, Meyer JJ, Duncan JK, et al. Assessing progression of keratoconus and cross-linking efficacy : the Belin ABCD Progression Display. Int J Kerat Ect Cor Dis 2017 ; 6(1) : 1-10.

[9]

Raiskup F, Theuring A, Pillunat LE, Spoerl E. Corneal collagen crosslinking with riboflavin and ultraviolet-A light in progressive keratoconus : ten-year results. J Cataract Refract Surg 2015 ; 41(1) : 41-6.

[10]

Bordais J, Cassagne M, Touboul D, et al. Conventional epithelial-off corneal cross-linking in patients with progressive keratoconus : 10-year outcomes. Cornea 2024 ; 43(7) : 874-82.

[11]

Sharif R, Fowler B, Karamichos D. Collagen cross-linking impact on keratoconus extracellular matrix. PloS One 2018 ; 13(7) : e0200704.

[12]

Bouheraoua N, Jouve L, El Sanharawi M, et al. Optical coherence tomography and confocal microscopy following three different protocols of corneal collagen-crosslinking in keratoconus. Invest Ophthalmol Vis Sci 2014 ; 55(11) : 7601-9.

[13]

Richoz O, Tabibian D, Hammer A, et al. The effect of standard and high-fluence corneal cross-linking (CXL) on cornea and limbus. Invest Ophthalmol Vis Sci 2014 ; 55(9) : 5783-7.

[14]

Hammer A, Richoz O, Arba Mosquera S, et al. Corneal biomechanical properties at different corneal cross-linking (CXL) irradiances. Invest Ophthalmol Vis Sci 2014 ; 55(5) : 2881-4.

[15]

Seiler TG, Komninou MA, Nambiar MH, et al. Oxygen kinetics during corneal cross-linking with and without supplementary oxygen. Am J Ophthalmol 2021 ; 223 : 368-76.

[16]

Hafezi F, Kling S, Gilardoni F, et al. Individualized corneal cross-linking with riboflavin and UV-A in ultrathin corneas : the Sub400 Protocol. Am J Ophthalmol 2021 ; 224 : 133-42.

[17]

Mazzotta C, Traversi C, Baiocchi S, et al. Corneal collagen cross-linking with riboflavin and ultraviolet A light for pediatric keratoconus : ten-year results. Cornea 2018 ; 37(5) : 560-6.

[18]

Matthys A, Cassagne M, Galiacy SD, et al. Transepithelial corneal cross-linking with supplemental oxygen in keratoconus : 1-year clinical results. J Refract Surg 2021 ; 37(1) : 42-8.

[19]

Cassagne M, Pierné K, Galiacy SD, et al. Customized topography-guided corneal collagen cross-linking for keratoconus. J Refract Surg 2017 ; 33(5) : 290-7.

[20]

Moraes RLB, Ghanem RC, Ghanem VC, Santhiago MR. Haze and visual acuity loss after sequential photorefractive keratectomy and corneal cross-linking for keratoconus. J Refract Surg 2019 ; 35 : 109-14.

[21]

Kanellopoulos AJ. Ten-year outcomes of progressive keratoconus management with the Athens Protocol (topography-guided partial-refraction PRK combined with CXL). J Refract Surg 2019 ; 35(8) : 478-83.

[22]

Kundu G, Khamar P, Modak D, et al. Simultaneous topography-guided custom ablation with corneal cross-linking for keratoconus : 10-year prospective outcomes. J Refract Surg 2023 ; 39(11) : 759-66.

[23]

Awwad ST, Chacra LM, Helwe C, et al. Mitomycin C application after corneal cross-linking for keratoconus increases stromal haze. J Refract Surg 2021 ; 37(2) : 83-90.

Greffe de couche de Bowman

[24]

Spadea L, Di Genova L, Trovato Battagliola E, Scordari S. Descemetic deep anterior lamellar keratoplasty versus penetrating keratoplasty in advanced keratoconus : comparison of visual and refractive outcomes. Ther Clin Risk Manag 2024 ; 20 : 127-38.

[25]

Borderie VM, Georgeon C, Sandali O, Bouheraoua N. Long-term outcomes of deep anterior lamellar versus penetrating keratoplasty for keratoconus. Br J Ophthalmol 2023 ; 108(1) : 10-6.

[26]

MacIntyre R, Chow SP, Chan E, Poon A. Long-term outcomes of deep anterior lamellar keratoplasty versus penetrating keratoplasty in Australian keratoconus patients. Cornea 2014 ; 33(1) : 6-9.

[27]

Ong ZZ, Wong TL, Suresh L, et al. A 7-year review of clinical characteristics, predisposing factors and outcomes of post-keratoplasty infectious keratitis : the Nottingham infectious keratitis study. Front Cell Infect Microbiol 2023 ; 13 : 1250599.

[28]

Yildiz EH, Erdurmus M, Hammersmith KM, et al. Comparative study of graft rejection in keratoconus patients with and without self-reported atopy. Cornea 2009 ; 28(8) : 846-50.

[29]

Dienes L, Kiss HJ, Perenyi K, et al. Corneal sensitivity and dry eye symptoms in patients with keratoconus. PLoS One 2015 ; 10(10) : e0141621.

[30]

Claesson M, Armitage WJ. Clinical outcome of repeat penetrating keratoplasty. Cornea 2013 ; 32(7) : 1026-30.

[31]

Deshmukh R, Ong ZZ, Rampat R, et al. Management of keratoconus : an updated review. Front Med (Lausanne) 2023 ; 10 : 1212314.

[32]

Hafezi F. Limitation of collagen cross-linking with hypoosmolar riboflavin solution : failure in an extremely thin cornea. Cornea 2011 ; 30(8) : 917-9.

[33]

Wu H, Luo S, Dong N, et al. [The clinical study of corneal cross-linking with hypo-osmolar riboflavin solution in thin keratoconic corneas]. Zhonghua Yan Ke Za Zhi 2014 ; 50(9) : 681-6.

[34]

Raiskup F, Spoerl E. Corneal cross-linking with hypo-osmolar riboflavin solution in thin keratoconic corneas. Am J Ophthalmol 2011 ; 152(1) : 28-32 e21.

[35]

Koller T, Mrochen M, Seiler T. Complication and failure rates after corneal crosslinking. J Cataract Refract Surg 2009 ; 35(8) : 1358-62.

[36]

Moghadam RS, Akbari M, Alizadeh Y, et al. The outcome of corneal collagen cross-linking in patients with advanced progressive keratoconus : a 2-year follow-up study. Middle East Afr J Ophthalmol 2019 ; 26(1) : 11-6.

[37]

Ivarsen A, Hjortdal J. Collagen cross-linking for advanced progressive keratoconus. Cornea 2013 ; 32(7) : 903-6.

[38]

Medical Advisory S. Intrastromal corneal ring implants for corneal thinning disorders : an evidence-based analysis. Ont Health Technol Assess Ser 2009 ; 9(1) : 1-90.

[39]

van Dijk K, Parker J, Tong CM, et al. Midstromal isolated Bowman layer graft for reduction of advanced keratoconus : a technique to postpone penetrating or deep anterior lamellar keratoplasty. JAMA Ophthalmol 2014 ; 132(4) : 495-501.

[40]

Espana EM, Birk DE. Composition, structure and function of the corneal stroma. Exp Eye Res 2020 ; 198 : 108137.

[41]

Wilson SE. The cornea : no difference in the wound healing response to injury related to whether, or not, there’s a Bowman’s layer. Biomolecules 2023 ; 13(5).

[42]

Rigi M, Son HS, Moon L, et al. Collagen type XII is undetectable in keratoconus Bowman’s layer. Br J Ophthalmol 2024 ; 108(3) : 343-8.

[43]

Wilson SE. Bowman’s layer in the cornea- structure and function and regeneration. Exp Eye Res 2020 ; 195 : 108033.

[44]

Wilson SE, Hong JW. Bowman’s layer structure and function : critical or dispensable to corneal function ? A hypothesis. Cornea 2000 ; 19(4) : 417-20.

[45]

Cheng EL, Maruyama I, SundarRaj N, et al. Expression of type XII collagen and hemidesmosome-associated proteins in keratoconus corneas. Curr Eye Res 2001 ; 22(5) : 333-40.

[46]

van Dijk K, Parker JS, Baydoun L, et al. Bowman layer transplantation : 5-year results. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2018 ; 256(6) : 1151-8.

[47]

van der Star L, van Dijk K, Vasiliauskaite I, et al. Long-term outcomes of Bowman layer inlay transplantation for the treatment of progressive keratoconus. Cornea 2022 ; 41(9) : 1150-7.

[48]

van der Star L, Vasiliauskaite I, Oellerich S, et al. Bowman layer onlay grafting as a minimally invasive treatment for the most challenging cases in keratoconus. Am J Ophthalmol 2024 ; 261 : 54-65.

[49]

Dapena I, van der Star L, Groeneveld-van Beek EA, et al. Bowman layer onlay grafting : proof-of-concept of a new technique to flatten corneal curvature and reduce progression in keratoconus. Cornea 2021 ; 40(12) : 1561-6.

[50]

Ambekar R, Toussaint KC, Jr., Wagoner Johnson A. The effect of keratoconus on the structural, mechanical, and optical properties of the cornea. J Mech Behav Biomed Mater 2011 ; 4(3) : 223-36.

[51]

Sykakis E, Carley F, Irion L, et al. An in depth analysis of histopathological characteristics found in keratoconus. Pathology 2012 ; 44(3) : 234-9.

[52]

Sawaguchi S, Fukuchi T, Abe H, et al. Three-dimensional scanning electron microscopic study of keratoconus corneas. Arch Ophthalmol 1998 ; 116(1) : 62-8.

[53]

Groeneveld-van Beek EA, Parker J, Lie JT, et al. Donor tissue preparation for Bowman layer transplantation. Cornea 2016 ; 35(12) : 1499-502.

[54]

Groeneveld-van Beek EdL J, Dapena I, Oellerich S, et al. Laser-assisted Bowman layer graft preparation. Investigative Ophthalmol Vis Sci 2022 ; 63(7) : 3487.

[55]

Barbosa Goncalves T, Forseto ADS, Martins AL, Pereira NC. Femtosecond laser-assisted Bowman layer transplantation for advanced keratoconus. Eur J Ophthalmol 2022 : 11206721221143163.

[56]

Garcia de Oteyza G, Gonzalez Dibildox LA, Vazquez-Romo KA, et al. Bowman layer transplantation using a femtosecond laser. J Cataract Refract Surg 2019 ; 45(3) : 261-6.

[57]

van Dijk K, Liarakos VS, Parker J, et al. Bowman layer transplantation to reduce and stabilize progressive, advanced keratoconus. Ophthalmology 2015 ; 122(5) : 909-17.

[58]

Tourkmani AK, Mohammad T, McCance E, et al. One-year front versus central and paracentral corneal changes after Bowman layer transplantation for keratoconus. Cornea 2022 ; 41(2) : 165-70.

[59]

De Clerck EEB, Bravetti GE, Kropp M, et al. Bowman layer transplantation for treating keratoconus-preliminary findings. J Clin Med 2023 ; 12(6) : 2402.

[60]

Shah Z, Hussain I, Borroni D, et al. Bowman’s layer transplantation in advanced keratoconus ; 18-months outcomes. Int Ophthalmol 2022 ; 42(4) : 1161-73.

[61]

Luceri S, Parker J, Dapena I, et al. Corneal densitometry and higher order aberrations after Bowman layer transplantation : 1-year results. Cornea 2016 ; 35(7) : 959-66.

[62]

Zygoura V, Birbal RS, van Dijk K, et al. Validity of Bowman layer transplantation for keratoconus : visual performance at 5-7 years. Acta Ophthalmol 2018 ; 96(7) : e901-2.

[63]

Dragnea DC, Birbal RS, Ham L, et al. Bowman layer transplantation in the treatment of keratoconus. Eye Vis (Lond) 2018 ; 5 : 24.

[64]

Dapena I, Parker JS, Melles GRJ. Potential benefits of modified corneal tissue grafts for keratoconus : Bowman layer ‘inlay’ and ‘onlay’ transplantation, and allogenic tissue ring segments. Curr Opin Ophthalmol 2020 ; 31(4) : 276-83.

[65]

Parker JS, Dockery PW, Parker JS, et al. Bowman layer onlay graft for reducing fluctuation in visual acuity after previous radial keratotomy. Cornea 2020 ; 39(10) : 1303-6.

[66]

Dapena I, Musayeva A, Dragnea DC, et al. Bowman layer onlay transplantation to manage herpes corneal scar. Cornea 2020 ; 39(9) : 1164-6.

[67]

Mulders-Al-Saady R, van der Star L, van Dijk K, et al. Bowman layer onlay graft for recurrent corneal erosions in map-dot-fingerprint dystrophy. Cornea 2022 ; 41(8) : 1062-3.

[68]

Johns LK, Leon P, Cortes-Barrantes P, et al. Recurrent keratoconus : an analysis of breaks in Bowman’s layer in corneal grafts. BMJ Open Ophthalmol 2023 ; 8(1) : e001225.

[69]

Reyhan AH, Karadag AS, Cinar SS. Assessing the role of systemic inflammation in the etiopathogenesis of advanced stage keratoconus. Indian J Ophthalmol 2021 ; 69(10) : 2658-62.

[70]

Lema I, Sobrino T, Duran JA, et al. Subclinical keratoconus and inflammatory molecules from tears. Br J Ophthalmol 2009 ; 93(6) : 820-4.

[71]

Acar Eser N, Dikmetas O, Kocabeyoglu S, et al. Evaluation of keratoconus disease with tear cytokine and chemokine levels before and after corneal cross-linking treatment. Ocul Immunol Inflamm 2024 ; 32(3) : 269-75.

47.2. Réhabilitation visuelle – Corrections optiques et réfraction subjective

[72]

Santodomingo-Rubido J, Carracedo G, Suzaki A, et al. Keratoconus : an updated review. Contact Lens Anterior Eye 2022 ; 45(3) : 101559.

[73]

Gu D, Andreev K, Dupre ME. Major trends in population growth around the world. China CDC Wkly 2021 ; 3(28) : 604-13.

[74]

Richter T, Nestler-Parr S, Babela R, et al. Rare disease terminology and definitions-A systematic global review : report of the ISPOR rare disease special interest group. Value Health J Int Soc Pharmacoeconomics Outcomes Res 2015 ; 18(6) : 906-14.

[75]

Rabinowitz YS. Keratoconus. Surv Ophthalmol 1998 ; 42(4) : 297-319.

[76]

Saunier V, Mercier AE, Gaboriau T, et al. Vision-related quality of life and dependency in French keratoconus patients : Impact study. J Cataract Refract Surg 2017 ; 43(12) : 1582.

[77]

Weed KH, Macewen CJ, McGhee CNJ. The Dundee University Scottish Keratoconus Study II : a prospective study of optical and surgical correction. Ophthalmic Physiol Opt 2007 ; 27(6) : 561-7.

[78]

Soeters N, Muijzer MB, Molenaar J, et al. Autorefraction versus manifest refraction in patients with keratoconus. J Refract Surg Thorofare NJ 1995 2018 ; 34(1) : 30-4.

[79]

Metzger M, Navel V, Barrière JV, et al. Benefits of using corneal topography to choose subjective refraction technique in keratoconus (RE-CON) : a prospective comparative crossover clinical study. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2022 ; 260(1) : 197-207.

[80]

Elkadim M, Nasef MH, Alagorie AR, Allam WA. Corneal topographic versus manifest refractive astigmatism in patients with keratoconus : a retrospective cross-sectional study. Clin Ophthalmol Auckl NZ 2022 ; 16 : 2033-9.

[81]

Alió JL, Shabayek MH. Corneal higher order aberrations : a method to grade keratoconus. J Refract Surg 2006 ; 22(6) : 539-45.

[82]

Maeda N, Fujikado T, Kuroda T, et al. Wavefront aberrations measured with Hartmann-Shack sensor in patients with keratoconus. Ophthalmology 2002 ; 109(11) : 1996-2003

[83]

Nakagawa T, Maeda N, Kosaki R, et al. Higher-order aberrations due to the posterior corneal surface in patients with keratoconus. Invest Ophthalmol Vis Sci 2009 ; 50(6) : 2660-5.

[84]

Touzeau O, Scheer S, Allouch C, et al. Relation entre le kératocône et la myopie axile. J Fr Ophtalmol 2004 ; 27(7) : 765-71.

[85]

Kanclerz P. Results of the pinhole test correlate with hybrid contact lens visual acuity in patients with visual impairment due to corneal diseases. J Ophthalmol 2022 ; 2022 : 4932856.

[86]

Peyre C, Meillon JP. Réfraction manuelle sur kératocône : méthode de la fente sténopéique. Cah Ophtalmol 2013 ; 168.

[87]

Péchereau A. Réfraction de près. In : Pechereau AJ (Ed.). La réfraction. Nantes ; 2006. p. 67-75.

[88]

Prévost G. Les verres filtrants. In : Basse Vision Pratique. Essilor. p. 24-7. (Les cahiers d’optiques oculaire).

[89]

Rampat R, Debellemanière G, Malet J, Gatinel D. Using artificial intelligence and novel polynomials to predict subjective refraction. Sci Rep 2020 ; 10(1) : 8565.

[90]

Vandevenne MM, Favuzza E, Veta M, et al. Artificial intelligence for detecting keratoconus. Cochrane Database Syst Rev 2021 ; 2021(12) : CD014911.

Contactologie

[91]

Gomes JAP, Tan D, Rapuano CJ, et al. Global consensus on keratoconus and ectatic diseases. Cornea 2015 ; 34(4) : 359-69.

[92]

Downie LE, Lindsay RG. Contact lens management of keratoconus. Clin Exp Optom 2015 ; 98(4) : 299-311.

[93]

Barnett M, Mannis MJ. Contact lenses in the management of keratoconus. Cornea 2011 ; 30(12) : 1510-6.

[94]

Adaptation en lentilles du kératocône en fonction du stade évolutif. In : Le kératocone. (Rapport SFOALC 2015).

[95]

Galvis V, Tello A, Carreño NI, et al. Scleral lenses reduce the need for corneal transplants in severe keratoconus. Am J Ophthalmol 2018 ; 190 : 202-3.

Anneaux intracornéens

[96]

Patel S, Marshall J, Fitzke FW 3rd. Model for deriving the optical performance of the myopic eye corrected with an intracorneal ring. J Refract Surg 1995 ; 11(4) : 248-52.

[97]

Ertan A, Colin J. Intracorneal rings for keratoconus and keratectasia. J Cataract Refract Surg 2007 ; 33(7) : 1303-14.

[98]

Colin J, Cochener B, Savary G, Malet F. Correcting keratoconus with intracorneal rings. J Cataract Refract Surg 2000 ; 26(8) : 1117-22.

[99]

Shabayek MH, Alió JL. Intrastromal corneal ring segment implantation by femtosecond laser for keratoconus correction. Ophthalmology 2007 ; 114(9) : 1643-52.

[100]

Piñero DP, Alio JL. Intracorneal ring segments in ectatic corneal disease - a review. Clin Exp Ophthalmol 2010 ; 38(2) : 154-67.

[101]

Jacob S, Agarwal A, Awwad ST, et al. Customized corneal allogenic intrastromal ring segments (CAIRS) for keratoconus with decentered asymmetric cone. Indian J Ophthalmol 2023 ; 71(12) : 3723-9.

[102]

Touboul D, Pinsard L, Mesplier N, et al. Correction des astigmatismes irréguliers par anneaux intracornéens [Correction of irregular astigmatism with intracorneal ring segments]. J Fr Ophtalmol 2012 ; 35(3) : 212-9.

[103]

Terai N, Raiskup F, Haustein M, et al. Identification of biomechanical properties of the cornea : the ocular response analyzer. Curr Eye Res 2012 ; 37(7) : 553-62.

[104]

Singh C, Joshi VP. Cataract surgery in Keratoconus revisited - An update on preoperative and intraoperative considerations and postoperative outcomes. Semin Ophthalmol 2023 ; 38(1) : 57-64.

[105]

Leccisotti A. Bioptics : where do things stand ? Curr Opin Ophthalmol 2006 ; 17(4) : 399-405.

[106]

Nowrouzi A, D’Oria F, Alió Del Barrio JL, Alió JL. Phakic intraocular Lens implantation in keratoconus patients. Eur J Ophthalmol 2024 ; 34(5) : 1365-72.

[107]

D’Oria F, Bagaglia SA, Alio Del Barrio JL, et al. Refractive surgical correction and treatment of keratoconus. Surv Ophthalmol 2024 ; 69(1) : 122-39.

[108]

Luis Izquierdo Jr., MD, MSc, PhD. Effectiveness of intrastromal corneal ring implantation in the treatment of adult patients with keratoconus : a systematic review. J Refract Surg 2019 ; 35(3) : 191-200.

[109]

Avni-Zauberman N, Rootman DS. Cross-linking and intracorneal ring segments—Review of the literature. Eye Contact Lens 2014 ; 40(6) : 365-70.

[110]

Nasrat MM, Abdelsalam AM, Goily MB, et al. Keratometric outcomes after simultaneous versus sequential intracorneal ring segment implantation with femtosecond laser and corneal collagen crosslinking in Egyptian patients with keratoconus and ectasia. J Microsc Ultrastruct 2022 ; 12(1) : 35-42.

[111]

Ezzeldin M, Filev F, Steinberg J, Frings A. Excimer laser treatment combined with riboflavin ultraviolet-A (UVA) collagen crosslinking (CXL) in keratoconus : a literature review. Int Ophthalmol 2020 ; 40(9) : 2403-12.

[112]

Benoist d’Azy C, Pereira B, Chiambaretta F, Dutheil F. Efficacy of different procedures of intra-corneal ring segment implantation in keratoconus : a systematic review and meta-analysis. Transl Vis Sci Technol 2019 ; 8(3) : 38.

[113]

Janani L, Tanha K, Najafi F, et al. Efficacy of complete rings (MyoRing) in treatment of keratoconus : a systematic review and meta-analysis. Int Ophthalmol 2019 ; 39(12) : 2929-46.

Focus sur les anneaux progressifs

[114]

Ahmet S, Yayla Akincilar G, Kirgiz A, et al. Long-term results of accelerated corneal collagen crosslinking in paediatric patients with progressive keratoconus : 10-year follow-up. Eye (Lond) 2024 ; 38(13) : 2522-9.

[115]

McLintock CA, McKelvie J, Miraflores-Gomez S, et al. Outcomes of sequential intracorneal ring segment and phakic intraocular lens insertion for visual rehabilitation in keratoconus. Eur J Ophthalmol 2021 ; 31(5) : 2219-26.

[116]

Niazi S, Doroodgar F, Hashemi Nazari S, et al. Refractive surgical approaches to keratoconus : A systematic review and network meta-analysis. Surv Ophthalmol 2024 ; 69(5) : 779-88.

[117]

Prisant O, Pottier E, Guedj T, Hoang Xuan T. Clinical outcomes of an asymmetric model of intrastromal corneal ring segments for the correction of keratoconus. Cornea 2020 ; 39(2) : 155-60.

[118]

Coşkunseven E, Ambrósio R, Smorádková A, et al. Visual, refractive and topographic outcomes of progressive thickness intrastromal corneal ring segments for keratoconic eyes. Int Ophthalmol 2020 ; 40(11) : 2835-44.

[119]

Baptista PM, Marques JH, Neves MM, et al. Asymmetric thickness intracorneal ring segments for keratoconus. Clin Ophthalmol 2020 ; 14 : 4415-21.

[120]

Coskunseven E, Kayhan B. Clinical, tomographic, and topometric outcomes of progressive thickness intracorneal ring segment implantations in duck-type keratoconus. Indian J Ophthalmol 2022 ; 70(8) : 2939.

[121]

Barugel R, David C, Kallel S, et al. Comparative study of asymmetric versus non-asymmetric intrastromal corneal ring segments for the management of keratoconus. J Refract Surg 2021 ; 37(8) : 552-61.

[122]

Arbelaez JG, Arbelaez MC. Efficacy of progressive thickness intrastromal corneal ring segments in the treatment of duck phenotype keratoconus. Eur J Ophthalmol 2021 ; 31(5) : 2191-9.

[123]

Coskunseven E, Kayhan B. Asymmetric intracorneal ring segments in the treatment of snowman phenotype keratoconus. J Fr Ophtalmol 2023 ; 46(5) : 510-7.

[124]

Alió JL, Shabayek MH, Belda JI, et al. Analysis of results related to good and bad outcomes of intacs implantation for keratoconus correction. J Cataract Refract Surg 2006 ; 32(5) : 756-61.

[125]

Utine CA, Özizmirliler D, Kayabaşı M, Günenç Ü. The number of intracorneal ring segments in asymmetric and central cones. Eye and Vis 2021 ; 8(1) : 10.

[126]

Kammoun H, Piñero DP, Álvarez de Toledo J, et al. Clinical outcomes of femtosecond laser-assisted implantation of asymmetric ICRS in keratoconus with no coincidence of topographic and comatic axes. J Refract Surg 2021 ; 37(10) : 693-9.

[127]

Cuiña Sardiña R, Arango A, Alfonso JF, et al. Clinical evaluation of the effectiveness of asymmetric intracorneal ring with variable thickness and width for the management of keratoconus. J Cataract Refract Surg 2021 ; 47(6) : 722-30.

[128]

Benlarbi A, Kallel S, David C, et al. Asymmetric iIntrastromal corneal ring segments with progressive base width and thickness for keratoconus : evaluation of efficacy and analysis of epithelial remodeling. J Clin Med 2023 ; 12(4) : 1673.

Greffes de cornée

[129]

Rabinowitz YS. Keratoconus. Surv Ophthalmol 1998 ; 42(4) : 297-319.

[130]

Fuentes E, Sandali O, El Sanharawi M, et al. Anatomic predictive factors of acute corneal hydrops in keratoconus : an optical coherence tomography study. Ophthalmology 2015 ; 122(8) : 1653-9.

[131]

Melles GRJ, Remeijer L, Geerards AJ, Beekhuis WH. A quick surgical technique for deep, anterior lamellar keratoplasty using visco-dissection. Cornea 2000 ; 19(4) : 427-32.

[132]

Anwar M, Teichmann KD. Big-bubble technique to bare Descemet’s membrane in anterior lamellar keratoplasty. J Cataract Refract Surg 2002 ; 28(3) : 398-403.

[133]

Fournié P, Malecaze F, Coullet J, Arné JL. Variant of the big bubble technique in deep anterior lamellar keratoplasty. J Cataract Refract Surg 2007 ; 33(3) : 371-5.

[134]

Dua HS, Faraj LA, Said DG, et al. Human corneal anatomy redefined : a novel pre-Descemet’s layer (Dua’s layer). Ophthalmology 2013 ; 120(9) : 1778-85.

[135]

Reinhart WJ, Musch DC, Jacobs DS, et al. Deep anterior lamellar keratoplasty as an alternative to penetrating keratoplasty a report by the American Academy of Ophthalmology. Ophthalmology 2011 ; 118(1) : 209-18.

[136]

Cheng YY, Visser N, Schouten JS, et al. Endothelial cell loss and visual outcome of deep anterior lamellar keratoplasty versus penetrating keratoplasty : a randomized multicenter clinical trial. Ophthalmology 2011 ; 118(2) : 302-9.

[137]

Arundhati A, Chew MC, Lim L, et al. Comparative study of long-term graft survival between penetrating keratoplasty and deep anterior lamellar keratoplasty. Am J Ophthalmol 2021 ; 224 : 207-16.

[138]

Ardjomand N, Hau S, McAlister JC, et al. Quality of vision and graft thickness in deep anterior lamellar and penetrating corneal allografts. Am J Ophthalmol 2007 ; 143(2) : 228-35.

[139]

Schaub F, Enders P, Bachmann BO, et al. Effect of corneal collagen crosslinking on subsequent deep anterior lamellar keratoplasty (DALK) in keratoconus. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2017 ; 255(4) : 811-6.

[140]

Kubaloglu A, Koytak A, Sari ES, et al. Corneal endothelium after deep anterior lamellar keratoplasty and penetrating keratoplasty for keratoconus : a four-year comparative study. Indian J Ophthalmol 2012 ; 60(1) : 35-40.

[141]

Borderie VM, Georgeon C, Sandali O, Bouheraoua N. Long-term outcomes of deep anterior lamellar versus penetrating keratoplasty for keratoconus. Br J Ophthalmol 2023 ; 108(1) : 10-6.

[142]

Liu H, Chen Y, Wang P, et al. Efficacy and safety of deep anterior lamellar keratoplasty vs. penetrating keratoplasty for keratoconus : a meta-analysis. PLoS One 2015 ; 10(1) : e0113332.

[143]

Maharana PK, Agarwal K, Jhanji V, Vajpayee RB. Deep anterior lamellar keratoplasty for keratoconus : a review. Eye Contact Lens 2014 ; 40(6) : 382-9.

[144]

Parker JS, Birbal RS, van Dijk K, et al. Are Descemet membrane ruptures the root cause of corneal hydrops in keratoconic eyes ? Am J Ophthalmol 2019 ; 205 : 204-5.

[145]

Yahia Chérif H, Gueudry J, Afriat M, et al. Efficacy and safety of pre-Descemet’s membrane sutures for the management of acute corneal hydrops in keratoconus. Br J Ophthalmol 2015 ; 99(6) : 773-7.

[146]

Bachmann B, Händel A, Siebelmann S, et al. Mini-Descemet membrane endothelial keratoplasty for the early treatment of acute corneal hydrops in keratoconus. Cornea 2019 ; 38(8) : 1043-8.

[147]

Anwar HM, Anwar M. Predescemetic dissection for healed hydrops- -judicious use of air and fluid. Cornea 2011 ; 30(12) : 1502-9.

[148]

Ahadi M, Ramin S, Abbasi A, et al. Mini review : human clinical studies of stem cell therapy in keratoconus. BMC Ophthalmol 2024 ; 24(1) : 35.

[149]

Dou S, Liu X, Shi W, Gao H. New dawn for keratoconus treatment : potential strategies for corneal stromal regeneration. Stem Cell Res Ther 2023 ; 14(1) : 317.

[150]

Alió Del Barrio JL, De la Mata A, De Miguel MP, et al. Corneal regeneration using adipose-derived mesenchymal stem cells. Cells 2022 ; 11(16) : 2549.

[151]

Rafat M, Jabbarvand M, Sharma N, et al. Bioengineered corneal tissue for minimally invasive vision restoration in advanced keratoconus in two clinical cohorts. Nat Biotechnol 2023 ; 41(1) : 70-81.

[152]

Coullet J, Fournié P, Malecaze F, Arné JL. Inadequate results for microkeratome-assisted additive stromal keratoplasty for management of keratoconus. J Refract Surg 2008 ; 24(2) : 166-72.

[153]

Nubile M, Salgari N, Mehta JS, et al. Epithelial and stromal remodeling following femtosecond laser-assisted stromal lenticule addition keratoplasty (SLAK) for keratoconus. Sci Rep 2021 ; 11(1) : 2293.

[154]

Jacob S, Patel SR, Agarwal A, et al. Corneal Allogenic Intrastromal Ring Segments (CAIRS) combined with corneal cross-linking for keratoconus. J Refract Surg 2018 ; 34(5) : 296-303.

[155]

Bteich Y, Assaf JF, Mrad AA, et al. Corneal Allogenic Intrastromal Ring Segments (CAIRS) for corneal ectasia : a comprehensive segmental tomography evaluation. J Refract Surg 2023 ; 39(11) : 767-76.

Photokératectomies

[156]

Kanellopoulos AJ. Combined photorefractive keratectomy and corneal cross-linking for keratoconus and ectasia : the Athens protocol. Cornea 2023 ; 42(10) : 1199-205.

[157]

Wong JJ, Papakostas AD, Kanellopoulos AJ, Sperber LT. Post-lasik ectasia : PRK following previous stabilization and effective management with riboflavin/ultraviolet A-induced collagen cross-linking. Invest Ophthalmol Vis Sci 2006 ; 47(13) : 557.

[158]

Kanellopoulos AJ, Binder PS. Collagen Cross-Linking (CCL) with sequential topography-guided PRK : a temporizing alternative for keratoconus to penetrating keratoplasty. Cornea 2007 ; 26(7) : 891-5.

[159]

Kanellopoulos AJ. Comparison of sequential vs same-day simultaneous collagen coss-linking and topography-guided PRK for treatment of keratoconus. J Refract Surg 2009 ; 25(S3).

[160]

Padmanabhan P, Radhakrishnan A, Venkataraman AP, et al. Corneal changes following collagen cross linking and simultaneous topography guided photoablation with collagen cross linking for keratoconus. Indian J Ophthalmol 2014 ; 62(2) : 229-35.

[161]

Kanellopoulos AJ, Binder PS. Management of corneal ectasia after LASIK with combined, same-day, topography-guided partial transepithelial PRK and collagen cross-linking : the Athens protocol. J Refract Surg 2011 ; 27(5) : 323-31.

[162]

Kanellopoulos AJ. Ten-year outcomes of progressive keratoconus management with the Athens protocol (topography-guided partial-refraction PRK combined with CXL). J Refract Surg 2019 ; 35(8) : 478-83.

[163]

Alessio G, L’abbate M, Sborgia C, La Tegola MG. Photorefractive keratectomy followed by cross-linking versus cross-linking alone for management of progressive keratoconus : two-year follow-up. Am J Ophthalmol 2013 ; 155(1) : 54-65.e1.

[164]

Kymionis G, Kontadakis G, Grentzelos M, Petrelli M. Long-term follow-up of combined photorefractive keratectomy and corneal crosslinking in keratoconus suspects. OPTH 2021 ; 15 : 2403-10.

[165]

Santos R, Siqueira JA, Dias LC, et al. Long-term improvement after the Athens protocol for advanced keratoconus with significant ectasia progression in the fellow eye. Int J Keratoconus Ectatic Corneal Dis 2013 ; 2(3) : 143-6.

[166]

Ewald M, Kanellopoulos J. Limited Topography-Guided Surface Ablation (TGSA) followed by stabilization with collagen cross-linking with UV irradiation & riboflavin (UVACCL) for keratoconus (KC). Invest Ophthalmol Vis Sci 2008 ; 49(13) : 4338.

[167]

Cho MY, Kanellopoulos AJ. Short and long-term complications of combined topography-guided photorefractive keratectomy and riboflavin/ultraviolet a corneal collagen cross-linking (the Athens protocol) in 412 keratoconus eyes. Invest Ophthalmol Vis Sci 2011 ; 52(14) : 5202.

[168]

Mazharian A, Flamant R, Elahi S, et al. Medium to long term follow up study of the efficacy of cessation of eye-rubbing to halt progression of keratoconus. Front Med (Lausanne) 2023 ; 10 : 1152266.

[169]

Grentzelos MA, Kounis GA, Diakonis VF, et al. Combined transepithelial phototherapeutic keratectomy and conventional photorefractive keratectomy followed simultaneously by corneal crosslinking for keratoconus : Cretan protocol plus. J Cataract Refract Surg 2017 ; 43(10) : 1257-62.

[170]

Al-Mohaimeed MM. Combined corneal CXL and photorefractive keratectomy for treatment of keratoconus : a review. Int J Ophthalmol 2019 ; 12(12) : 1929-38.

[171]

Kanellopoulos AJ. Keratoconus management with customized photorefractive keratectomy by artificial intelligence ray-tracing optimization combined with higher fluence corneal crosslinking : the ray-tracing Athens protocol. Cornea 2021 ; 40(9) : 1181-7.

[172]

Mazzotta C, Stojanovic A, Romano V, et al. Ray-tracing transepithelial excimer laser central corneal remodeling plus pachymetry-guided accelerated corneal crosslinking for keratoconus. Cornea 2024 ; 43(3) : 285-94.

[173]

Randleman JB. Post-laser in-situ keratomileusis ectasia : current understanding and future directions. Curr Opin Ophthalmol 2006 ; 17(4) : 406-12.

[174]

Santodomingo-Rubido J, Carracedo G, Suzaki A, et al. Keratoconus : an updated review. Contact Lens Anterior Eye 2022 ; 45(3) : 101559.

[175]

Bahar I, Levinger S, Kremer I. Wavefront-supported photorefractive keratectomy with the Bausch & Lomb zyoptix in patients with myopic astigmatism and suspected keratoconus. J Refract Surg 2006 ; 22(6) : 533-8.

[176]

Alpins N, Stamatelatos G. Customized photoastigmatic refractive keratectomy using combined topographic and refractive data for myopia and astigmatism in eyes with forme fruste and mild keratoconus. J Catar Refract Surg 2007 ; 33(4) : 591-602.

[177]

Bilgihan K, Ozdek SC, Konuk O, et al. Results of photorefractive keratectomy in keratoconus suspects at 4 years. J Refract Surg 2000 ; 16(4) : 438-43.

[178]

Guedj M, Saad A, Audureau E, Gatinel D. Photorefractive keratectomy in patients with suspected keratoconus : five-year follow-up. J Cataract Refract Surg 2013 ; 39(1) : 66-73.

[179]

Chelala E, Rami HE, Dirani A, et al. Photorefractive keratectomy in patients with mild to moderate stable keratoconus : a five-year prospective follow-up study. Clin Ophthalmol 2013 ; 7 : 1923-8.

[180]

Cennamo G, Intravaja A, Boccuzzi D, et al. Treatment of keratoconus by topography-guided customized photorefractive keratectomy : two-year follow-up study. J Refract Surg 2008 ; 24(2) : 145-9.

[181]

Tambe DS, Ivarsen A, Hjortdal J. Photorefractive keratectomy in keratoconus. Case Rep Ophthalmol 2015 ; 6(2) : 260-8.

[182]

Colin J, Cochener B, Savary G, Malet F. Correcting keratoconus with intracorneal rings. J Cataract Refract Surg 2000 ; 26(8) : 1117-22.

[183]

Iovieno A, Légaré ME, Rootman DB, et al. Intracorneal ring segments implantation followed by same-day photorefractive keratectomy and corneal collagen cross-linking in keratoconus. J Refract Surg 2011 ; 27(12) : 915-8.

[184]

Gupta A, Huang S, Sun MT, Zamora-Alejo K. Intrastromal corneal ring segment implantation followed by simultaneous topography-guided photorefractive keratectomy and corneal cross-linking for contact lens-itolerant keratoconus. Cornea 2024 ; 43(3) : 307-14.

[185]

d’Azy CB, Pereira B, Chiambaretta F, Dutheil F. Efficacy of different procedures of intra-corneal ring segment implantation in keratoconus : a systematic review and meta-analysis. Trans Vis Sci Tech 2019 ; 8(3) : 38.

[186]

Alsubhi AH, Alhindi N, Abukhudair A, et al. Safety and efficacy of laser refractive procedure in eyes with previous keratoplasty - A systematic review and meta-analysis. J Cataract Refract Surg 2023 ; 49(12) : 1275-82.

[187]

Northey LC, Holland SP, Lin DTC, Moloney G. New treatment algorithm for keratoconus and cataract : small-aperture IOL insertion with sequential topography-guided photorefractive keratectomy and simultaneous accelerated corneal crosslinking. J Cataract Refract Surg 2021 ; 47(11) : 1411-6.

[188]

Coskunseven E, Sharma DP, Grentzelos MA, et al. Four-stage procedure for keratoconus : ICRS implantation, Corneal cross-linking, Toric Phakic intraocular lens implantation, and topography-guided photorefractive keratectomy. J Refract Surg 2017 ; 33(10) : 683-9.

Implants phaques

[189]

Kalra N, Asif MI, Bafna RK, et al. Posterior chamber phakic intraocular lens implantation for refractive correction in corneal ectatic disorders : a review. J Refract Surg 2021 ; 37(5) : 351-9.

[190]

He C, Joergensen JS, Knorz MC, McKay KN, Zhang F. Three-step treatment of keratoconus and post-LASIK ectasia : implantation of ICRS, corneal cross-linking, and implantation of toric posterior chamber phakic IOLs. J Refract Surg 2020 ; 36(2) : 104-9.

[191]

Fairaq R, Almutlak M, Almazyad E, et al. Outcomes and complications of implantable collamer lens for mild to Advance keratoconus. Int Ophthalmol 2021 ; 41(7) : 2609-18.

[192]

Fischinger IR, Wendelstein J, Tetz K, et al. Toric phakic IOLs in keratoconus-evaluation of preoperative parameters on the outcome of phakic anterior chamber lens implantation in patients with keratoconus. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2021 ; 259(6) : 1643-9.

Chirurgie de la cataracte en cas de kératocône

[193]

Bozorg S, Pineda R. Cataract and keratoconus : minimizing complications in intraocular lens calculations. Semin Ophthalmol 2014 ; 29(5-6) : 376-9.

[194]

Singh C, Joshi VP. Cataract surgery in keratoconus revisited - An update on preoperative and intraoperative considerations and postoperative outcomes. Semin Ophthalmol 2023 ; 38(1) : 57-64.

[195]

Moshirfar M, Walker BD, Birdsong OC. Cataract surgery in eyes with keratoconus : a review of the current literature. Curr Opin Ophthalmol 2018 ; 29(1) : 75-80.

[196]

Ton Y, Barrett GD, Kleinmann G, et al. Toric intraocular lens power calculation in cataract patients with keratoconus. J Cataract Refract Surg 2021 ; 47(11) : 1389-97.

[197]

Yahalomi T, Achiron A, Hecht I, et al. Refractive outcomes of non-toric and toric intraocular lenses in mild, moderate and advanced keratoconus : a systematic review and meta-analysis. J Clin Med 2022 ; 11(9) : 2456.

[198]

Gonzalez-Salinas R, Franco JJ, Reyes-Luis JL, et al. Cataract surgery in patients with underlying keratoconus : focused review. J Cataract Refract Surg 2023 ; 49(1) : 97-102.

[199]

Savini G, Abbate R, Hoffer KJ, et al. Intraocular lens power calculation in eyes with keratoconus. J Cataract Refract Surg 2019 ; 45(5) : 576-81.

[200]

Coskunseven E, Sharma DP, Grentzelos MA, et al. Four-stage procedure for keratoconus : ICRS implantation, corneal cross-linking, toric phakic intraocular lens implantation, and topography-guided photorefractive keratectomy. J Refract Surg 2017 ; 33(10) : 683-9.

[201]

47.3. Arbre décisionnel pour la prise en charge du kératocône

[202]

Rabinowitz YS, Galvis V, Tello A, et al. Genetics vs chronic corneal mechanical trauma in the etiology of keratoconus. Exp Eye Res 2021 ; 202 : 108328.

[203]

Lapeyre G, Fournie P, Vernet R, et al. Keratoconus prevalence in families : a French study. Cornea 2020 ; 39(12) : 1473-9.

[204]

D’Oria F, Bagaglia SA, Alio Del Barrio JL, et al. Refractive surgical correction and treatment of keratoconus. Surv Ophthalmol 2024 ; 69(1) : 122-39.

[205]

Moraes RLB, Ghanem RC, Ghanem VC, et al. Haze and visual acuity loss after sequential photorefractive keratectomy and corneal cross-linking for keratoconus. J Refract Surg 2019 ; 35(2) : 109-14.

[206]

Santodomingo-Rubido J, Carracedo G, Suzaki A, et al. Keratoconus : an updated review. Cont Lens Anterior Eye 2022 ; 45(3) : 101559.

[207]

Deshmukh R, Ong ZZ, Rampat R, et al. Management of keratoconus : an updated review. Front Med (Lausanne) 2023 ; 10 : 1212314.