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Chapitre 49
Kératoglobe

V. Daien

Introduction, définition et associations
Il existe deux formes de kératoglobe (KG) : soit la forme présente dès la naissance dans le cadre du syndrome d'Ehlers-Danlos de type VI [1], de l'amaurose congénitale de Leber [2] du syndrome des sclérotiques bleues ou du syndrome de Rubenstein-Taybi [3 , 4]; soit la forme acquise à l'âge adulte pouvant être associée à une blépharite chronique, une dysthyroïdie ou une kératoconjonctivite vernale.
Le syndrome d'Ehlers-Danlos de type VI est un trouble systémique du collagène caractérisé par des articulations hyperextensibles, des anomalies squelettiques, des sclères bleues, des dents marbrées, et une surdité neurosensorielle. L'étiologie reste incertaine, mais l'association avec des maladies touchant les tissus conjonctifs fait suspecter un trouble de synthèse du collagène [5]. La cornée du KG est uniformément amincie à environ un tiers à 1/5 e de la pachymétrie normale, mais l'amincissement est plus prononcé au niveau de la périphérie et peut être scléral également. Cela donne une forme globulaire à la cornée. Cette atteinte est associée à un risque de rupture du globe, y compris après un traumatisme mineur. Des études anatomopathologiques ont révélé une couche de Bowman absente ou fragmentée, un stroma aminci, mais qui conserve une organisation des lamelles de collagène normale [5], une membrane de Descemet amincie avec de possibles ruptures focales. L'endothélium est normal.
Diagnostic positif et différentiel
L'atteinte est bilatérale, non inflammatoire et la kératométrie est généralement très élevée, autour des 60 à 70 D, créant une myopie de vergence importante (fig. 49-1
Fig. 49-1
Patiente présentant un kératoglobe.
a–c. Œil droit. Lampe à fente montrant l'amincissement périphérique et la protrusion globale de la cornée (a). Carte pachymétrique montrant l'amincissement périphérique (b). Coupe Scheimpflug du Pentacam® (c). d–f. Œil gauche. Lampe à fente montrant l'amincissement périphérique et la protrusion globale de la cornée (d). Carte pachymétrique montrant l'amincissement périphérique (e). Coupe Scheimpflug du Pentacam® (f).
). Le diamètre cornéen est normal, proche de 12 mm, ou très légèrement augmenté, contrairement à la mégalocornée congénitale qui présente un diamètre cornéen plus élevé. La forme globulaire de la cornée crée une chambre antérieure très profonde. Les autres structures du segment antérieur sont normales et le globe dans son ensemble est de taille normale, marquant le diagnostic différentiel avec une buphthalmie d'un glaucome congénital qui présente une augmentation de longueur axiale. La cornée ne présente pas de stries de Vogt, d'anneau de Fleischer, ni de cicatrices sous-épithéliales, comme au cours du kératocône, mais elle peut devenir opaque et œdémateuse en raison de ruptures spontanées de la membrane de Descemet ou d'un hydrops qui restent plus rares qu'au cours du kératocône [6]. La topographie cornéenne montre une élévation centrale exagérée et un amincissement généralisé.
Le diagnostic différentiel comprend le kératocône, la dégénérescence marginale pellucide, la mégalocornée congénitale et la buphtalmie du glaucome congénital, comme cela est décrit dans le tableau 49-1
Tableau 49-1
Diagnostics différentiels des ectasies cornéennes non inflammatoires .
KératocôneDégénérescence marginale pellucideKératoglobeMégalocornée congénitaleGlaucome congénital
Fréquence de la maladieFréquentMoins fréquenteRareRareRare
LatéralitéBilatéral asymétriqueBilatéraleBilatéralBilatéraleBilatéral ou unilatéral
Âge de débutPuberté20–40 ans Naissance ou forme acquiseNaissanceNaissance
Diamètre cornéenNormalNormalNormal à 12 mm ou légèrement augmenté Supérieur à 12,5 mm Supérieur à 12,5 mm
PachymétrieAmincissement inférieur, paracentralAmincissement en bande de 1–2 mm à 1–2 mm du limbe inférieur Amincissement diffus plus marqué en périphérieNormaleŒdème de cornée
HydropsFréquent (comparativement aux autres)PossibleRare, mais risque de rupture du globeAbsentAbsent
ProtrusionÀ l'apex de l'ectasie, signe de MunsonAu-dessus de la bande amincieMarquéeAbsenteModérée
AstigmatismeGénéralement directInverseFaible, myopie prédominanteMinimePossible en cas de stries de Haab
Dépôts ferriques/anneau de FleischerAnneau entourant l'ectasieAbsents ou discretsAbsentsAbsentsAbsents
Cicatrices cornéennesCornéennes antérieures et/ou après hydropsCornée claire mais cicatrices descemétiques et hydrops possibleRaresAbsentesPossibles
StriesDe Vogt le plus souvent verticalesAbsentesRaresAbsentesStries de Haab horizontales
Pression oculaireNormaleNormaleNormaleNormaleÉlevée
Longueur axialeNormaleNormaleNormale ou faibleNormaleÉlevée
.
Prise en charge
Optique et contactologie
La correction de la forte myopie dans l'enfance avec des lunettes est importante pour éviter l'amblyopie. Une vision fonctionnelle peut parfois être obtenue. Les lunettes offrent également au patient une certaine protection contre la rupture cornéenne.
Une adaptation en lentilles de contact est difficile du fait de la forme de la cornée, mais reste une option à envisager. Des précautions accrues lors de la manipulation sont importantes afin d'éviter la rupture du globe.
Greffes de cornée et autres traitements
Les kératoplasties sont techniquement difficiles et indiquées en dernier recours. Une kératoplastie transfixiante de grand diamètre est nécessaire pour englober la cornée périphérique amincie. Les greffes de cette taille présentent un très grand risque de rejet endothélial. Il y a également une plus grande propension à développer un glaucome par modification anatomique de l'angle iridocornéen.
La kératoplastie lamellaire antérieure profonde est une autre option, mais il y a un risque de plis cornéens résultant de la compression de la cornée hôte par le greffon. Plusieurs variantes ont été proposées, impliquant une trépanation de la cornée hôte suivie d'une dissection lamellaire à différentes profondeurs. La dissection est étendue de manière centrifuge en arrière du limbe. Le tissu du donneur est ensuite glissé sous le limbe dans le plan de dissection lamellaire et suturé. Cette technique fournit un soutien structurel, améliore les irrégularités cornéennes et préserve les cellules souches limbiques [7]. Dans les cas où il existe un tissu hôte opacifié ou une anomalie de l'interface hôte-donneur, une procédure en deux étapes peut être effectuée. Six mois après la transplantation de greffon lamellaire, une kératoplastie transfixiante centrale peut être réalisée [8]. Kanellopoulos et al. décrivent une procédure alternative non pénétrante consistant à suturer une greffe annulaire cornéosclérale autour de la cornée [9].
La prise en charge chirurgicale de l'hydrops résultant de ruptures de la membrane de Descemet est aussi complexe. Ce dernier peut être traité médicalement avec des agents hypertoniques et lentilles de contact. L'injection de gaz et des sutures prédescemétiques, comme cela a été proposé dans le kératocône, donnent des résultats mitigés en cas de KG, probablement du fait de ruptures de Descemet très larges [10 , 11]. Une autre option chirurgicale implique la réalisation d'une greffe lamellaire postérieure pour patcher l'endothélium de l'hôte [12].
Points forts
  • Le kératoglobe est une forme rare d'ectasie cornéenne. La cornée reste transparente, et présente un amincissement diffus et un bombement irrégulier souvent très important.
  • L'évolution est dépendante du terrain sous-jacent. Il existe une forme pédiatrique précoce (reliée à la génétique) et une forme adulte plus tardive (reliée à l'inflammation chronique).
  • La prise en charge repose sur les mêmes outils de réhabilitation de la vision que pour le kératocône.
  • La greffe de cornée est de réalisation très complexe en raison de l'amincissement périphérique associé; il faut essayer de la retarder, car le pronostic est particulièrement incertain.
Bibliographie
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