Le choix de l'approche chirurgicale dépend des habitudes des équipes, ainsi que des spécialités chirurgicales co-impliquées avec l'ophtalmologiste (ORL, chirurgiens orthopédistes, neurochirurgiens, etc.). La sélection du greffon nécessite une évaluation préopératoire et peropératoire. Les critères à prendre en compte sont la viabilité du nerf donneur ( testing de la sensibilité dans le territoire sensitif), sa proximité avec la cornée atteinte, sa longueur et son diamètre, qui conditionnent la compatibilité éventuelle avec un greffon d'interposition pour les neurotisations indirectes.

Le testing sensitif préopératoire doit inclure le NSO (partie latérale du front, partie antérieure du cuir chevelu, paupière supérieure, conjonctive tarsale supérieure), le NST (portion médiane du front, paupière supérieure) et le NIO (joue, lèvre supérieure, ailes du nez, gencive et dentition supérieures). Quand cela est possible, il est préférable d'utiliser un nerf donneur homolatéral à la cornée affectée, du fait de la distance moindre avec cette dernière [2]. Il est cependant nécessaire de prendre en compte l'étiologie de la KNT dans ce choix. En effet, une atteinte centrale ou proximale de la 5 ^e paire crânienne va impliquer également les NSO, NST et NIO homolatéraux, classiquement utilisés, et imposer l'utilisation d'un nerf controlatéral.

Ensuite, pour les neurotisations indirectes, une bonne concordance entre le diamètre du greffon et celui du nerf donneur est nécessaire à l'anastomose. Un greffon d'interposition doit être suffisamment long pour permettre une anastomose sans tension [2]. Le NSO et le NIO ont des diamètres similaires (environ 6000 axones) [2]. Le NST est plus petit (environ 2500 axones) [2]. La difficulté de dissection est également à prendre en compte. Individualiser le NIO nécessite une orbitotomie inférieure, avec une ostéotomie et l'ouverture du canal infraorbitaire. De plus, sa section n'est pas recommandée, du fait des risques de perte de sensibilité de la muqueuse orale. Une anastomose ETS avec un greffon d'interposition est donc plus fréquemment pratiquée [15].

Il existe des variantes dans la technique de suture des faisceaux nerveux au limbe. Certains auteurs utilisent du Nylon 10-0, tandis que d'autres utilisent de la colle de fibrine. Un enveloppement des faisceaux nerveux à l'aide de membrane amniotique a également été décrit, supposé diminuer l'inflammation et la fibrose cicatricielle, ainsi que le risque de régénération nerveuse aberrante et de névromes. La réalisation d'un tunnel sclérocornéen a aussi été décrite [10 , 11 , 17].

Si les autogreffes nerveuses sont le gold standard dans la réparation des déficits nerveux, les allogreffes nerveuses acellulaires sont d'utilisation de plus en plus répandue [18]. Dans la neurotisation cornéenne (NC), les allogreffes, provenant de cadavres, permettent un site chirurgical unique, contrairement au prélèvement d'une autogreffe sur le patient, et réduisent donc les temps opératoires et le nombre de chirurgiens impliqués. Néanmoins, elles présentent un coût, évalué aux États-Unis entre 3000 et 5000 dollars [18].

Enfin, les antécédents chirurgicaux ophtalmologiques du patient sont également à prendre en compte. Une fibrose conjonctivale importante, la présence d'un site de trabéculectomie ou d'une valve de drainage de l'humeur aqueuse peuvent amener à modifier l'approche chirurgicale. En effet, en cas de fibrose importante de la conjonctive supérieure et du fornix, l'utilisation du NIO peut représenter une alternative préférable aux NSO et NST [18].

Les neurotisations directes et indirectes ont montré leur efficacité dans la récupération des altérations épithéliales cornéennes [18 , 19]. Sur l'échelle de Mackie, une amélioration statistiquement significative d'un grade 2,46 ± 0,77 à un grade 0,86 ± 0,79 a été retrouvée dans une méta-analyse récente par Swanson et al. [20]. Ces améliorations sont typiquement notées dans les 6 à 9 mois après la chirurgie [21-22-23]. Pour optimiser cette cicatrisation, il est important de poursuivre les traitements topiques lubrifiants et cicatrisants pendant la période postopératoire [22].

À la suite d'une neurotisation, l'amélioration de la sensibilité intervient en moyenne en 6 à 9 mois. Certains auteurs rapportent même une amélioration dès le premier mois postopératoire [2]. En ce qui concerne les allogreffes nerveuses, une étude multicentrique récente a rapporté des temps de récupération de sensibilité cornéenne similaires, avec un gain maximal à 6,6 mois [16]. L'esthésie cornéenne, mesurée par le test au filament de Cochet-Bonnet, est en moyenne améliorée de 38 mm, sans différence statistiquement significative entre les différentes techniques de NC. Une plus grande amélioration de l'esthésie cornéenne est notée dans les populations pédiatriques [23].

Des néoformations nerveuses stromales visibles en MCIV ont été rapportées 6 mois après la neurotisation par plusieurs équipes [11 , 24 , 25] (fig. 61-2). Une équipe rapporte même la visualisation de bourgeons nerveux dès 3 mois, approchant une densité nerveuse normale à 1 an [19]. Des résultats similaires sont retrouvés entre les deux techniques, directes et indirectes [19].

Le mécanisme derrière la réinnervation cornéenne soulève encore de nombreuses questions. Celle-ci est attribuée au processus de la dégénérescence wallérienne, régénération axonale qui survient à la suite d'un traumatisme nerveux, ici la section du nerf donneur. Après un traumatisme, la destruction axonale par le recrutement de macrophages va permettre la disparition rapide des axones et de la myéline endommagés. Il s'ensuit une migration de cellules de Schwann depuis l'extrémité viable du nerf sectionné, qui va entraîner la régénération d'axones vers les tissus cibles, ici la cornée. La suppression de l'inflammation par l'interleukine 10 et l'action neurotrophique du NGF sont essentielles à cette repousse nerveuse.

Néanmoins, deux théories s'affrontent : 1) le bourgeonnement direct de nerfs provenant du nerf donneur ou 2) la repousse nerveuse à partir de l'innervation cornéenne native, grâce au support neurotrophique fourni par la sécrétion paracrine des faisceaux nerveux greffés au limbe. L'argument principal en faveur de la deuxième théorie est l'absence de continuité retrouvée par une équipe, en histopathologie et en MCIV, entre les faisceaux nerveux greffés et la repousse cornéenne [25]. En faveur d'un bourgeonnement direct, on retrouve les sensations aberrantes ressenties par les patients dans le territoire du nerf donneur lors d'une stimulation cornéenne [17]. De plus, en magnétoencéphalographie, la stimulation de la cornée opérée engendre des réponses cérébrales dans les aires correspondantes aux nerfs controlatéraux, dans le cas d'un patient ayant bénéficié d'une neurotisation avec utilisation d'un nerf donneur controlatéral [22]. Enfin, chez le rat, le marquage des nerfs cornéens après neurotisation montre une origine commune avec le nerf donneur, suggérant une continuité entre les néoformations nerveuses et le nerf donneur [26]. Un nombre important d'arguments sont donc en faveur d'un bourgeonnement direct, hypothèse prédominante à ce jour.

Dans une méta-analyse récente, Park et al. rapportent une amélioration significative de l'acuité visuelle mesurée en échelle LogMAR de 1,254 à 0,85 [27]. Selon leur analyse, le principal facteur influençant l'acuité visuelle finale est l'acuité initiale. En effet, les patients présentant des cicatrices stromales profondes ne récupéreront pas une transparence cornéenne après NC. Dans ces cas-là, une greffe de cornée peut être envisagée dans un second temps, avec un délai recommandé d'un an après la NC [27 , 28]. L'amélioration de l'acuité visuelle est plus importante chez l'enfant, malgré une acuité initiale non significativement différente [23]. L'âge est donc un facteur primordial dans la récupération de la sensibilité cornéenne et dans la récupération visuelle, tout comme la durée de dénervation [29].

En postopératoire, la réinnervation de l'épithélium cornéen peut entraîner des douleurs et une sensation d'inconfort. Des sensations aberrantes au niveau du territoire de l'autogreffe ont également été rapportées lors de la stimulation cornéenne [15 , 17]. La perte de sensibilité dans le territoire de la prise de l'autogreffe ou du nerf donneur s'améliore avec le temps, et est rapportée comme tolérable [9 , 12 , 14]. Des paresthésies ou un prurit peuvent aussi survenir. Ces symptômes disparaissent en 3 à 6 mois, probablement du fait d'une réinnervation par des branches collatérales [2 , 18].