La greffe de cornée est en France la plus fréquente des greffes de tissus avec 4912 interventions réalisées en 2022 [1]. Le taux de survie des greffes de cornée a considérablement augmenté ces dernières décennies avec la progression des greffes lamellaires [2]. Cependant, certains patients ont une opacité cornéenne visuellement significative et, pour ceux-ci, la kératoplastie transfixiante ou lamellaire a peu de chance de survie, ou un taux de complications élevé. La kératoprothèse (KPro), ou remplacement artificiel de la cornée, est alors une solution pour pallier la cécité cornéenne.
L'histoire de la KPro a débuté avec Guillaume Pellier de Quengsy en 1789 [3], qui a proposé qu'une cornée artificielle puisse être implantée à la place d'une cornée opacifiée avant même l'avènement de la greffe de cornée allogénique, dont la première a été réalisée par Zirm en 1906. La première cornée artificielle posée chez un patient a été réalisée par Heusser en 1859. Par la suite, de nombreuses KPro ont été expérimentées. Elles sont composées de deux parties : un optique transparent au centre composé de polyméthacrylate de méthyle (PMMA) et une « jupe» qui sert de support à l'optique composée de divers matériaux ou biomatériaux (Téflon, Dacron et polymères souples hydrophiles, etc.), ou biologiques autologues (os alvéolaire ou os tibial).
Les deux dispositifs les plus utilisés actuellement aux États-Unis et en Europe sont la Kpro de Boston type 1 et l'ostéo-odonto-kératoprothèse (OOKP) ou l'ostéokératoprothèse (OKP).
Indications générales et évaluation préopératoire
Le chirurgien doit tenir compte de l'étiologie de la perte de vision, de l'acuité visuelle des deux yeux, de l'état de la surface oculaire, des paupières, des maladies oculaires et systémiques concomitantes ainsi que de l'âge du patient. La fiabilité du patient est un facteur clé, car la compliance aux traitements et le suivi des rendez-vous sont indispensables pour le succès des KPro. Les candidats ne doivent pas avoir d'autres options de réhabilitation visuelle.
Pathologies
La KPro a initialement été considérée comme un dernier recours pour les patients ayant subi plusieurs échecs de greffe de cornée. Les indications des Kpro trouvent aujourd'hui leur place en indication primaire chez les patients dont les taux de survie des allogreffes cornéennes sont plus faibles, notamment en cas d'insuffisance en cellules souches limbiques, dont les principales étiologies sont l'aniridie, les séquelles de brûlure chimique, le syndrome de Stevens-Johnson (SJS), la pemphigoïde des muqueuses type pemphigoïde oculaire cicatricielle, une kératite sèche terminale avec xérophtalmie, en présence d'une vascularisation cornéenne extensive où la greffe de cornée primaire a des taux de survie inférieurs à 25 % à 5 ans [4]. Elles trouvent aussi leur place après échecs multiples de greffes où le taux de survie à 5 ans est inférieur à 25 % après une troisième greffe et proche de 0 % après une quatrième greffe [5] (fig. 73-1
Fig. 73-1Exemples de pathologies éligibles à une kératoprothèse du fait d'une insuffisance en cellules souches limbiques et/ou néovascularisation cornéenne extensive et/ou kératopathie neurotrophique et d'un échec prévisible d'une greffe de cornée allogénique.a. Kératopathie aniridique. b. Séquelles de brûlure avec symblépharon tarsal supérieur. c. Rejets multiples de greffe de cornée. d. Séquelles de syndrome de Stevens-Johnson avec perforations à répétition. e. Séquelle de syndrome de Lyell avec kératinisation de la surface oculaire. f. Séquelle de pemphigoïde oculaire cicatricielle avec symblépharon.
).
Acuité visuelle
Selon les critères de l'Organisation mondiale de la santé (OMS), le patient, pour être éligible à une KPro, doit être atteint d'une malvoyance bilatérale. Cependant, avec l'amélioration des résultats des Boston KPro type 1, quelques équipes retiennent l'indication malgré une vision sur l'œil controlatéral [6 , 7]. Généralement, l'implantation de KPro était réservée aux patients ayant une acuité réduite à perception lumineuse, mais certaines équipes proposent une Boston KPro chez les patients inéligibles aux autres techniques de greffe de cornée ayant une meilleure vision préopératoire [8]. L'OOKP et l'OKP restent réservées aux patients ayant une malvoyance bilatérale du fait de leur caractère plus invasif.
Examen du globe oculaire
Un examen attentif de la cornée et du segment antérieur doit être effectué. Les synéchies antérieures périphériques doivent être notées et l'anatomie de l'angle évaluée par gonioscopie et/ou tomographie par cohérence optique du segment antérieur (OCT-SA) ou ultrasound biomicroscopy (UBM). Le statut du cristallin doit être déterminé, car la KPro de type 1 de Boston doit être commandée avec la puissance réfractive appropriée selon la version aphaque ou pseudophaque. Si une Boston KPro aphaque est prévue, la longueur axiale de l'œil doit être mesurée par échographie. La Boston KPro est disponible en incréments de 0,5 mm de longueur axiale.
L'échographie B est importante pour l'évaluation rétinienne. Les lésions préexistantes du nerf optique doivent être quantifiées si possible, et un antécédent de glaucome systématiquement recherché et contrôlé avant toute KPro. En effet, ces procédures sont à risque de glaucome et la mesure de la pression oculaire sera difficile en postopératoire.
Surface oculaire, film lacrymal et paupières
En cas de surface oculaire et de présence d'un film lacrymal satisfaisants, on s'orientera vers une Boston KPro type 1. Celle-ci nécessite d'avoir une anatomie palpébrale normale avec des fornix sains, une bonne fonction de clignement et un film lacrymal conservé. En effet, une lentille de contact en port permanent est nécessaire au bon fonctionnement de la Kpro. Il est parfois nécessaire de réaliser une reconstruction des fornix en préparation à une Boston KPro (fig. 73-2
Fig. 73-2L'examen de la surface oculaire et du film lacrymal est important pour orienter le choix de la kératoprothèse.a, b. Séquelle de trachome avec film lacrymal conservé éligible à une kératoprothèse de Boston de type 1 qui nécessitera le port d'une lentille de contact permanente. c, d. Séquelles de syndrome de Gougerot-Sjögren avec xérophtalmie et symblépharons, incompatible avec le port d'une lentille; on s'oriente vers une ostéo-odonto-kératoprothèse ou une kératoprothèse de Boston type 2.
). En cas de surface oculaire détériorée et/ou de xérophtalmie, on s'orientera vers une OOKP ou une KPro de Boston type 2. Dans tous les cas, le contrôle de l'inflammation de la surface oculaire est essentiel avant la chirurgie. Cela peut nécessiter l'utilisation d'un immunosuppresseur systémique.
Information éclairée du patient
Une discussion détaillée de la procédure doit être menée avec le patient avant la chirurgie, notamment en ce qui concerne les risques d'extrusion du dispositif, d'endophtalmie ou de glaucome, ainsi que les attentes réalistes en matière de gain visuel. Il est particulièrement important que le patient comprenne l'importance des visites postopératoires fréquentes, ainsi que la nécessité de traitements postopératoires (antiseptiques ou antibiotiques) à vie dans certains cas (Boston KPro type 1).
Fig. 73-3Arbre décisionnel du choix du type de kératoprothèse (KPro) en fonction de l'examen préopératoire.OKP : ostéokératoprothèse; OOKP : ostéo-odonto- kératoprothèse.
présente un arbre décisionnel du choix du type de KPro en fonction de l'examen préopératoire.
Kératoprothèse de Boston
La KPro de Boston, développée à la Massachusetts Eye and Ear Infirmary par le Dr Claes Dohlman, est la plus largement utilisée à ce jour dans le monde. Elle a fait l'objet de révisions successives afin d'améliorer les résultats cliniques depuis la validation par la Food and Drug Administration (FDA) en 1992 comme « une alternative après échec de kératoplastie transfixiante». Elle est disponible aux États-Unis en deux versions, type 1 et type 2.
Kératoprothèse de Boston type 1
Il s'agit de la KPro la plus implantée dans le monde (à ce jour plus de 10000).
Design
La KPro de Boston type 1 est un dispositif qui prend en sandwich un greffon cornéen allogénique entre une plaque frontale de 5 mm de diamètre en PMMA avec une tige optique de 3 mm de diamètre et une plaque arrière en titane de 8,5 mm de diamètre plus une bague de verrouillage en titane. Le titane est non ferromagnétique et compatible avec l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Cette plaque arrière comporte 16 trous qui sont des passages par lesquels l'humeur aqueuse délivre nutrition et hydratation à la greffe de cornée. L'accès de l'humeur aqueuse au tissu cornéen est vital pour la longévité de la greffe et réduit la probabilité de fonte cornéenne [9]. Elle est disponible en puissance pseudophaque ou en puissance aphaque personnalisée en fonction de la longueur axiale du patient. La plaque arrière en titane est disponible en tailles adulte (diamètre de 8,5 mm) et pédiatrique (diamètre de 7,0 mm).
Taux de rétention
Dans une revue rétrospective multicentrique sur 158 yeux implantés [10], les yeux avec une maladie de la surface oculaire (SJS, pemphigoïde des muqueuses, séquelles de brûlure) avaient des taux de rétention inférieurs (35 % à 84 mois) aux yeux avec une surface oculaire préservée (78 % à 84 mois). L'étude a trouvé une probabilité globale de rétention de 84 % à 2 ans et de 67 % à 7 ans. Dans une autre étude multicentrique, la seule indication associée statistiquement à l'échec d'implantation était une maladie auto-immune. Lorsque les yeux avec un diagnostic auto-immun ont été exclus de l'analyse, le taux de rétention était de 95,9 % à un an et de 90,0 % à 2 ans [11]. Dans une autre étude multicentrique portant sur 113 yeux, le taux de rétention était de 80,6 %, avec un suivi moyen de 14,2 mois [12].
Résultats visuels escomptés
La majorité des patients éligibles à une KPro ont une acuité visuelle préopératoire inférieure à 1/10 e [13]. Une étude de cohorte multicentrique a rapporté qu'une fois atteinte, une acuité visuelle supérieure à 1/10 e ou mieux était maintenue en moyenne pendant 47,8 mois [14], et la moitié des patients ont maintenu ce niveau d'acuité visuelle après 7 ans [10]. Le glaucome ou la dégénérescence maculaire liée à l'âge sont parmi les causes fréquentes de détérioration visuelle.
Montage sur le greffon donneur
Le montage de la KPro est une étape déterminante du succès opératoire (fig. 73-4,
Fig. 73-4Design et montage de la kératoprothèse de type 1.a, b. Cornée de donneur trépanée sur un diamètre de 8,5 mm et perforée en son centre sur 3 mm à l'aide d'un punch dédié. c. Optique en PMMA composé d'une plaque frontale de 5 mm de diamètre et d'une tige optique de 3 mm. Elle est visualisée ici posée sur sa face frontale sur un support adhérent. d. Positionnement du donut cornéen sur la tige en PMMA. e. Positionnement de la contre-plaque en titane composée de 16 trous par lesquels passent l'humeur aqueuse qui délivre nutrition et hydratation à la greffe de cornée. f. Serrage à l'aide d'une bague de verrouillage.
Fig. 73-5Examen du montage final de la kératoprothèse de Boston type 1.a. De face. b. Sur sa tranche. c. De dos.
). La cornée du donneur est trépanée de manière habituelle pour avoir un diamètre de 8,0 à 9,0 mm en moyenne, de manière à surdimensionner le lit du receveur de 0,25 à 0,5 mm. La cornée est placée face endothéliale vers le haut sur une table stérile. Un punch dermatologique à biopsie de 3 mm est centré sur la greffe et tourné lentement tout en appliquant une pression constante vers le bas. Cette trépanation crée un bouton cornéen central de 3 mm qui peut être jeté pour laisser un trou central dans la greffe cornéenne. Les trépanations centrale et externe sont idéalement concentriques. Certains chirurgiens préconisent de perforer d'abord le centre de 3 mm et d'utiliser ce trou pour centrer la greffe avant la trépanation externe comme méthode pour un meilleur centrage [15].
Le trou de 3 mm du « donut cornéen» du donneur est placé sur la tige de la plaque frontale, qui est placée côté antérieur vers le bas sur un adhésif double face fourni par le fabricant. La greffe du donneur est doucement poussée en place. Du viscoélastique est appliqué sur la surface endothéliale de la cornée du donneur. La plaque arrière en titane est ensuite centrée sur la tige de la plaque frontale et placée sur le côté endothélial de la cornée du donneur. Aucun mouvement de rotation ne doit être réalisé, car il est à risque de favoriser les membranes rétroprothétiques. Ensuite, la bague de verrouillage s'enclenche en appliquant une pression vers le bas.
Chirurgie sur le patient receveur
L'approche est similaire à celle d'une kératoplastie transfixiante. La trépanation du receveur doit être de 0,25 à 0,5 mm plus petite que le diamètre sélectionné de la taille du bouton cornéen du donneur. Il convient de débrider la surface oculaire d'un potentiel panus conjonctival et de libérer les adhérences iridocornéennes si nécessaire. Si le patient est phaque, il faut réaliser l'extraction extracapsulaire à ciel ouvert et, dans la mesure du possible, implanter.
Il est globalement préférable, pour minimiser le risque de glaucome et de pathologie rétinienne, de préserver la capsule postérieure autant que possible et d'implanter plutôt que de laisser le patient aphaque. En cas de rupture capsulaire, une vitrectomie antérieure doit être réalisée. Si le patient est déjà pseudophaque avec un implant intraoculaire en chambre postérieure, l'implant peut rester en place et une KPro pseudophaque est implantée. Des sutures séparées en Nylon 9-0 ou 10-0 sont passées à travers la partie du bouton cornéen du donneur pour fixer la KPro dans le lit du receveur. À la fin de la chirurgie, une lentille de contact souple de grand diamètre et de puissance neutre est placée sur l'œil (fig. 73-6
Fig. 73-6Principales étapes chirurgicales de la kératoprothèse de Boston type 1.a. Vue préopératoire. b. Débridement d'un pannus conjonctival et de l'épithélium cornéen. c. Aspect après trépanation à « ciel ouvert». d. Extraction extracapsulaire du cristallin obligatoire avant toute kératoprothèse (KPro) et, ici, implantation en cas d'utilisation d'une KPro pseudophaque. e. Suture de la KPro. f. Aspect en fin d'intervention.
).
Les patients atteints de glaucome peuvent bénéficier d'une implantation simultanée de valve dans la chambre antérieure ou le sulcus sans vitrectomie, ou à la pars plana avec vitrectomie [16]. Les résultats rapportés de ces interventions combinées ont été efficaces pour contrôler la pression intraoculaire, avec un faible risque de complications [17]. De même, les patients ayant des antécédents rétiniens significatifs ou un statut rétinien incertain en raison d'une mauvaise visualisation du segment postérieur en préopératoire peuvent bénéficier d'une vitrectomie simultanée [18].
En peropératoire, le patient reçoit 1 g de céfazoline par voie intraveineuse et une injection sous-conjonctivale d'antibiotique en fin d'intervention. Une injection sous-conjonctivale ou intravitréenne peut également être administrée (400 μg de dexaméthasone ou 4 mg de triamcinolone).
Traitement postopératoire
Une courte durée d'antibiotiques par voie orale est envisagée si le risque d'infection est élevé. Il peut s'agir d'une céphalosporine ou d'une fluoroquinolone pendant 5 à 7 jours. Une association de collyres antibiotiques par vancomycine (concentration de 15 ou 25 mg/ml) avec une fluoroquinolone de quatrième génération, 1 goutte 4 fois par jour, est recommandée pendant 1 mois, avec une décroissance progressive, mais il est impératif de continuer des gouttes antibiotiques prophylactiques à vie. Une recommandation supplémentaire est d'instiller une goutte de Bétadine® à 5 % à chaque visite mensuelle [19].
Une prophylaxie par collyre d'amphotéricine B 0,15 % ou à la natamycine 5 % est envisagée chez les patients présentant un facteur de risque d'infections fongiques, notamment ceux ayant une atteinte inflammatoire de la surface oculaire, le plus souvent avec des doses intermittentes, par exemple une semaine par mois [20]. Elle est également prescrite chez les patients ayant un défect épithélial persistant, ou dans des climats propices aux infections fongiques.
Les corticoïdes sont importants dans la période péri- et postopératoire pour éviter les inflammations intraoculaires et les complications à type de membranes rétroprothétiques. Ils sont ainsi administrés par voie orale, péri-oculaire et collyre. La posologie est de 8 gouttes/j la 1 re semaine, puis 4 à 6 fois par jour le 1 er mois, puis une décroissance progressive. Il faut maintenir une dose d'entretien de prednisolone à 1 %, une goutte par jour [19].
Lentille de contact à demeure
Les patients doivent porter en permanence une lentille de contact souple de grand diamètre [21]. Cette lentille permet de stabiliser le film lacrymal et maintient l'humidité entre la plaque avant de la KPro et la cornée allogénique (fig. 73-7
Fig. 73-7Lentille de contact sur kératoprothèse de Boston type 1, indispensable pour stabiliser le film lacrymal et maintenir l'humidité entre la plaque avant la pose de la kératoprothèse et la cornée allogénique.
). Elle permet d'éviter l'effet Dellen à l'interface qui peut conduire à la formation d'ulcères, une fonte cornéenne, des infections ou une extrusion de prothèse. La lentille augmente aussi le confort du patient, permet la correction des erreurs réfractives résiduelles, peut améliorer l'aspect esthétique et réduire l'éblouissement [21]. Elle doit être remplacée tous les 3 mois [19]. Certains chirurgiens remplacent la lentille à un intervalle de temps plus court ou plus long, en fonction des caractéristiques des patients.
En cas de défect épithélial à l'interface, il faut réaliser une lubrification intensive, une occlusion, et prescrire un traitement par doxycycline par voie orale.
Parfois, la surface oculaire ne supporte pas le port de lentilles de contact. Un suivi attentif sans la lentille devient alors très important. En cas de défect épithélial, la réalisation de tarsorrhaphies temporales voire nasales peut être nécessaire.
Dans le cas d'une aniridie partielle ou complète, une lentille de contact teintée avec une zone centrale claire peut être envisagée.
Suivi postopératoire
Les patients sont revus à 1 semaine, 2 semaines, puis mensuellement pendant 6 mois, puis trimestriellement indéfiniment. À la lampe à fente, on examine la lentille, les éventuels dépôts sur la KPro, puis la surface oculaire et tout potentiel défect épithélial, notamment autour de la plaque antérieure. Si l'épithélium recouvre le bord de la plaque antérieure sur 360 degrés, la lentille de contact n'est plus nécessaire. Il faut également examiner les fenestrations de la plaque postérieure. Une opacification précoce peut indiquer une inflammation qui doit être traitée par une augmentation des corticoïdes topiques ou par de la triamcinolone péribulbaire.
Le fond d'œil est évalué avec une lentille de 90 ou 78 D. Cela permet d'observer le nerf optique et la macula.
La tonométrie à l'aplanation n'est pas possible, mais chaque visite doit inclure une évaluation de la pression intraoculaire par palpation du globe oculaire à travers la paupière et par inspection visuelle de l'indentation sclérale du globe au limbe en réponse à une pression digitale à travers la paupière. Le champ visuel est fait par périmétrie; il est limité par la petite zone optique. La plupart des patients ont un champ visuel de 60°. Il est important d'évaluer l'évolution et de rechercher des déficits glaucomateux. Des photographies de la papille et des OCT RNFL sont utiles au cours du suivi. Un OCT-SA (fig. 73-8
Fig. 73-8OCT de segment antérieur permettant d'analyser l'angle iridocornéen ainsi que les rapports entre la tige de kératoprothèse et l'iris.
) et/ou une UBM peuvent être utiles pour évaluer la relation entre l'iris et la plaque titane, les positions d'un tube de valve de drainage.
Prise en charge des complications
Il est important que le chirurgien ait accès à un plateau multidisciplinaire pour la prise en charge des éventuelles complications rétiniennes ou glaucomateuses.
Membrane rétroprothétique
La formation de membrane rétroprothétique (MRP) est la complication la plus fréquente après l'implantation de la KPro Boston, qui survient généralement dans les premiers mois postopératoires avec une incidence allant de 25 % à 65 % [22]. Il s'agit d'une prolifération de tissu fibrovasculaire qui obstrue la face interne de l'optique en « réponse» à la KPro étrangère. L'analyse histologique des MRP suggère une prolifération du stroma cornéen hôte, de la face postérieure de l'iris et de cellules cristalliniennes résiduelles. Les facteurs de risque de MRP sont les antécédents de kératite infectieuse, d'aniridie, une inflammation du segment antérieur, la réalisation de chirurgies combinées ou un antécédent de décollement de rétine [23].
Certains chirurgiens préconisent une vitrectomie par la pars plana au moment de l'implantation de la KPro pour éviter la formation de la MRP [24]. Il faut traiter au laser YAG la MRP avant qu'elle ne devienne plus épaisse ou vascularisée (fig. 73-9
Fig. 73-9Membrane rétroprothétique sur kératoprothèse de Boston type 1.a. On aperçoit la membrane en arrière de la tige optique. b. Après réalisation d'une capsulotomie au laser Nd:YAG.
). Dans des cas extrêmes, bien que rares, une MRP sévère persistante peut nécessiter une membranectomie chirurgicale voire le remplacement de la KPro.
Endophtalmie
Les patients ayant une KPro ont un risque à vie d'endophtalmie du fait d'une communication entre la surface oculaire et la chambre antérieure au niveau de l'optique en PMMA et de l'interface avec la greffe allogénique (fig. 73-10
Fig. 73-10Ulcère par effet Dellen autour de la plaque frontale de la kératoprothèse.
). Cela justifie les mesures préventives développées plus haut dans ce chapitre. Son incidence est variable selon les études de 0 % à 25 % [25]. Le risque est plus élevé chez les patients aux antécédents de SJS, de pemphigoïde des muqueuses et de brûlures chimiques [26]. La présentation clinique est insidieuse et souvent indolore [27]. Sa prise en charge inclut le retrait de la KPro, une vitrectomie et des injections intravitréennes d'antibiotiques.
Kératites infectieuses
Les micro-organismes de surface peuvent pénétrer le long de l'optique via l'espace entre la plaque antérieure et le stroma cornéen. Si elle n'est pas traitée, une endophtalmie peut se développer ou conduire à une fonte cornéenne [28]. L'incidence de la kératite infectieuse a été rapportée à 7,9 % dans une série de 126 yeux [28], 50 % en raison de kératomycoses. Une autre série de 125 procédures KPro sur 110 yeux (105 patients) a rapporté un taux de 13,6 % [29]. À noter que l'utilisation prolongée de vancomycine est associée à un risque accru de kératite fongique [29].
Les patients peuvent être asymptomatiques ou présenter des douleurs. La présentation clinique la plus courante est une opacité sous le bord de la plaque antérieure.
Un traitement antibactérien et antifongique renforcé doit être administré en attendant les résultats des cultures, et doit être poursuivi même en l'absence de cultures positives, et jusqu'à la résolution de l'infiltrat et la cicatrisation de l'épithélium.
Fonte cornéenne ou kératolyse
La fonte cornéenne ou kératolyse stérile est une complication importante, car elle peut entraîner une endophtalmie, une fuite d'humeur aqueuse, une hypotonie, un décollement choriorétinien, une hémorragie choroïdienne et l'extrusion du dispositif. Son incidence a été rapportée dans différentes séries allant de 0 % à 18 %, avec deux pics d'incidence : précoces la première année et tardives, se produisant plusieurs années plus tard [30]. Elle est observée dans les zones de défects épithéliaux adjacents à la plaque antérieure ou à la tige de la KPro. L'amincissement stromal peut progresser, et s'élargir circonférentiellement et postérieurement, conduisant à une exposition ou à une extrusion de la plaque arrière (fig. 73-11
Fig. 73-11Fonte cornéenne et extrusion de prothèse chez une patiente intolérante à la lentille de contact en port permanent et présentant une exposition chronique de sa kératoprothèse.
).
L'étiologie n'est pas entièrement comprise, mais une activation excessive des métalloprotéinases de matrice a été impliquée [30]. Les facteurs de risque de fonte incluent une nutrition insuffisante des tissus cornéens, notamment en cas de MRP épaisse en arrière de la plaque titane [31].
Les mesures conservatrices, s'il n'y a pas de fuite d'humeur aqueuse, comprennent un ajustement d'une lentille pansement et/ou une tarsorraphie latérale pour améliorer la surface oculaire; la réduction de l'utilisation de corticoïdes topiques; des inhibiteurs de métalloprotéinases topiques ou oraux, tels que la doxycycline et l'infliximab par voie intraveineuse [30].
La prise en charge chirurgicale des fontes cornéennes comprend l'utilisation de la colle cyanoacrylate pour les fontes focales, des greffes de membrane amniotique en croissant, des greffes lamellaires de cornée allogénique, des greffes de muqueuse buccale, le retrait de la KPro avec kératoplastie transfixiante temporaire, l'échange de la KPro ou le remplacement du support cornéen du donneur tout en maintenant le matériel de KPro initial. Une petite ouverture provoquant une fuite peut être suturée.
Extrusion ou perte de la kératoprothèse
Les raisons de la perte de la KPro comprennent une MRP dense, une endophtalmie, une infection fongique ou une fonte cornéenne.
Complications vitrorétiniennes
Les complications suivantes ont été rapportées avec des incidence variables : décollement de rétine (0 % à 27,6 %); décollement choroïdien (0 % à 6,9 %); hyalite stérile (0 % à 4,5 %); hémorragie vitréenne (0 % à 16,7 %); œdème maculaire cystoïde (0 % à 33 %); membranes épirétiniennes (0 % à 9,5 %); et occlusion vasculaire rétinienne (0 % à 4,9 %) [32].
L'étiologie de la hyalite stérile n'est pas élucidée, mais elle pourrait être liée à une réaction immunitaire à la KPro. Sa présentation peut être similaire à une endophtalmie, mais les résultats de la culture sont négatifs et le pronostic visuel excellent. Néanmoins, des antibiotiques intravitréens sont administrés à titre systématique du fait du tableau peu bruyant de l'endophtalmie chez ces patients.
Les décollements de rétine peuvent être rhegmatogènes, exsudatifs ou tractionnels. Le temps moyen de développement du décollement rétinien était de 11,8 mois dans une étude [33], et les patients qui ont subi une membranectomie au laser Nd:YAG pour MRP ont une incidence plus élevée de décollement rétinien. L'huile de silicone est préférée pour le tamponnement [33].
L'incidence de glaucome préexistant est élevée chez les patients présentant des brûlures chimiques, une aniridie ou une kératoplastie transfixiante. L'implantation de la KPro peut en elle-même induire un glaucome chez 2 % à 28 % des patients, ou aggraver un glaucome préexistant (fig. 73-12
Fig. 73-12Glaucome.Bon aspect anatomique (a), mais perte visuelle secondaire à un glaucome sévère avec atrophie optique (b).
). Les causes sont la distorsion des structures de l'angle, la survenue de MRP et la formation de synéchies antérieures périphériques [34]. Des études d'OCT du segment antérieur ont démontré une fermeture progressive de l'angle [35]. Si un glaucome est suspecté, un traitement topique hypotonisant doit être initié. Les inhibiteurs de l'anhydrase carbonique oraux sont efficaces. En cas de contrôle insuffisant, il convient de proposer la pose d'une valve de drainage (associée à une vitrectomie par la pars plana) ou une cyclophotocoagulation [36], voire une endocyclo-photocoagulation.
Kératoprothèse Boston type 2
La KPro de Boston de type 2 est réservée aux patients présentant une maladie sévère de la surface oculaire avec xérophtalmie, kératinisation, ankyloblépharon, symblépharons extensifs, ou absence de fonction normale des paupières. Ces atteintes sont souvent secondaires à un SJS, un syndrome de Lyell, une pemphigoïde des muqueuses, une kératoconjonctivite sèche en phase terminale ou à des brûlures chimiques graves. La conception de cette KPro de Boston type 2 est identique au type 1, avec une extension antérieure permettant l'implantation à travers des paupières chirurgicalement fermées par tarsorraphie permanente. Cette dernière n'a pas le marquage CE, mais peut être obtenue à titre compassionnel.
Planification chirurgicale
La puissance de la kératoprothèse est choisie en fonction de la longueur axiale. Chez les patients phaques, l'extraction du cristallin doit être réalisée avec implantation si possible. Selon les cas, la procédure est couplée à une vitrectomie par la pars plana et l'insertion d'une valve de drainage d'humeur aqueuse.
Technique chirurgicale
Les principales étapes sont décrites ci-dessous :
préparation des paupières : les marges antérieures des paupières sont excisées pour éliminer tous les follicules de cils et éviter la repousse après la fermeture des paupières;
préparation de la surface oculaire : exérèse du panus conjonctival et de tout l'épithélium pour éviter la formation de kystes épithéliaux; exérèse des symblépharons et de toute la surface conjonctivale bulbaire, tarsale et au fornix; en s'aidant de lidocaïne à 1 % + épinéphrine;
assemblage de la prothèse cornéenne de type 2 de Boston dans une greffe de cornée du donneur – la technique est similaire à la KPro de Boston type 1 développée plus haut;
implantation de la prothèse cornéenne : la trépanation de la cornée hôte est réalisée; on pratique l'extraction intracapsulaire, une iridectomie totale, une vitrectomie et plus ou moins la mise en place d'une valve de drainage à la pars plana selon le risque de glaucome. La KPro cornéenne est fixée avec 16 sutures de Nylon 10-0;
fermeture complète des paupières, puis création d'une encoche dans la paupière supérieure pour permettre à la tige de la prothèse de protruder entre les paupières.
Soins postopératoires
Les traitements postopératoires sont similaires à ceux de la Boston KPro type 1. À noter qu'une fois que la peau des paupières est cicatrisée autour de la prothèse cornéenne, généralement 2 à 3 semaines après la chirurgie, les collyres ne pénètrent pas dans l'œil. Les collyres antiglaucomateux topiques sont donc inefficaces.
Résultats et complications
Dans une revue rétrospective de tous les patients ayant subi l'implantation de la prothèse cornéenne de Boston de type 2 à la Massachusetts Eye and Ear Infirmary, Pujari et al. [37] ont analysé les données de 29 yeux de 2000 à 2009. Chez les patients avec au moins un an de suivi (n = 21), une acuité visuelle de 1/10 e ou meilleure a été maintenue dans 57,1 % des cas. Sur 13 yeux suivis pendant plus de 5 ans, 6 yeux (46,2 %) avaient une acuité visuelle de 1/10 e ou plus lors du dernier suivi. Les pertes visuelles ont été liées à un glaucome, un décollement de rétine ou une dégénérescence maculaire liée à l'âge.
Une complication spécifique est la rétraction cutanée autour de la tige de KPro qui survient lorsque la plaque tarsienne n'est pas excisée pendant la fermeture des paupières. Elle peut conduire à une kératolyse et une infection, entraînant potentiellement l'extrusion. Les autres complications sont communes aux KPro.
Ostéo-odonto-kératoprothèse (OOKP) et ostéokératoprothèse (OKP)
L'OOKP a été décrite pour la première fois par Strampelli dans les années 1960. Des modifications de la technique originale ont été introduites et affinées par Falcinelli, Liu et d'autres qui ont rédigé le protocole Rome-Vienne décrivant une technique standardisée d'OOKP modifiée (MOOKP) [38]. Lorsque le patient n'a pas une qualité dentaire suffisante, un prélèvement d'os tibial est utilisé; il s'agit alors d'une OKP, technique de Temprano [39].
L'OOKP est une technique de reconstruction du segment antérieur avec une dent canine autologue et son os alvéolaire comme haptique biologique pour l'optique en PMMA, et une greffe de membrane muqueuse buccale pour protéger l'ensemble du complexe [40]. Ce complexe os-optique en PMMA est enfoui pendant 3 mois dans une poche orbito-zygomatique afin que les tissus mous colonisent les pores osseux et assurent sa vascularisation. Ce délai permet également à l'os ou à la dentine de se stabiliser après le dommage thermique lié au façonnage et de stériliser le dispositif importé de la cavité buccale. La cornée centrale, l'iris, le cristallin et le vitré central sont retirés. L'avantage principal de l'OOKP comparativement aux autres KPro est sa longévité, avec une excellente rétention au long cours, y compris en cas de xérophtalmie. Cependant, l'OOKP est considérée comme la plus invasive des techniques et est associée à un préjudice esthétique notable.
L'initiation d'un programme chirurgical OOKP nécessite un engagement institutionnel sans faille et des ressources au sein d'un centre ophtalmologique tertiaire avec une expertise de multiples surspécialités ophtalmologiques (fig. 73-13,
Fig. 73-13Représentation schématique de l'œil après chirurgie d'ostéo-odonto-kératoprothèse/ostéokératoprothèse (OOKP/OKP).Source : dessin de Cyrille Martinet.
Fig. 73-14a, b. Aspect final après ostéo-odonto-kératoprothèse/ostéokératoprothèse (OOKP/OKP) chez un patient.
).
Indications
Ce sont les patients atteints de cécité cornéenne bilatérale due à une maladie grave de la surface oculaire : SJS, syndrome de Lyell, pemphigoïde oculaire cicatricielle, lésions chimiques, aniridie. Les autres indications sont un traumatisme oculaire sévère, une insuffisance en cellules souches limbiques avec échec de greffes limbiques, ou les multiples échecs de greffe. L'œil doit avoir une fonction rétinienne et du nerf optique relativement conservée.
Contre-indications
Les contre-indications sont : les enfants (absence de dents permanentes), la phtyse bulbaire et l'absence de perception de la lumière, la présence d'un décollement de rétine inopérable et le glaucome en phase terminale.
Bilan préopératoire
Une anamnèse et un examen sont importants pour déterminer le statut du cristallin – les antécédents de perforation pouvant nécessiter une greffe tectonique lors de la première étape – et la présence d'un glaucome; il conviendra de le traiter au préalable et/ou de prévoir une valve de drainage lors de la première étape. Une liste d'investigations est fournie dans le tableau 73-1
Tableau 73-1
Liste des investigations préopératoires nécessaires avant une ostéo-odonto-kératoprothèse (OOKP) selon le protocole Rome-Vienne.
Acuité visuelle d'au moins une perception lumineuse en prenant en compte l'état de la surface oculaire
Obligatoire
Phénomène entopique du réseau vasculaire rétinien (arbre de Purkinje)
Optionnel
Électrophysiologie PEV flash, ERG
Optionnel
Échographie mode B (bilan rétinien) + mode A longueur axiale
L'évaluation dentaire est réalisée par le chirurgien maxillofacial pour la sélection d'une dent monoradiculaire, généralement une canine. Les patients doivent arrêter de fumer pour améliorer l'état dentaire et la muqueuse buccale. L'évaluation anesthésique est importante, car les patients présentant une maladie mucocutanée ou une lésion chimique du visage peuvent avoir des cicatrices de la cavité buccale et des voies respiratoires supérieures, rendant l'intubation difficile. L'évaluation psychologique est importante. Les patients doivent être préparés à l'altération esthétique. De plus, ils doivent comprendre que des visites de suivi sont indispensables.
Technique chirurgicale
Première étape
L'OOKP est réalisée en deux étapes sous anesthésie générale, espacées de 2 à 4 mois. À la première étape, une canine ou une prémolaire monoradiculaire est ostéotomisée avec son os alvéolaire environnant et le périoste, qui doit impérativement être conservé. Une racine de la dent est rasée dans un plan sagittal pour créer une lame rectangulaire ostéo-odontique de 3 mm d'épaisseur, avec exposition et retrait de la pulpe de la racine. Un trou est percé au centre pour l'insertion de l'optique en PMMA (3,5 mm ou 4 mm de diamètre) et fixé avec du ciment. En cas d'état dentaire altéré, un disque de 10 mm de diamètre d'os tibial est prélevé. Une incision cutanée sous-ciliaire sous la paupière inférieure de l'œil adelphe est pratiquée et le complexe os ou dent-optique est enfoui sous le muscle orbiculaire. Une exérèse du pannus conjonctival et de tous les tissus cicatriciels est réalisée au-delà de l'insertion des muscles droits, ainsi que de tout l'épithélium cornéen et de la couche de Bowman par kératectomie lamellaire. Une greffe cornéenne lamellaire est réalisée si besoin en cas de descemetocèle ou autre zone de fragilité importante.
Après dissection conjonctivale limbique de 360°, une greffe complète de muqueuse buccale de 3 cm de diamètre est prélevée, puis suturée à la surface sclérale en regard des muscles droits et à la conjonctive bulbaire. Un anneau de symblépharon est placé sur la muqueuse buccale.
En postopératoire, le patient reçoit des antibiotiques, des corticoïdes, et des médicaments antiglaucomateux par voie systémique et topique (fig. 73-15,
Fig. 73-15Principales étapes chirurgicales de la première étape.a. Prélèvement osseux. b. Collage de l'optique en PMMA au sein de l'os. c. Enfouissement du complexe os-optique dans une poche sous-cutanée orbito-zigomatique. d. Péritomie sur 360° et exérèse d'un panus conjonctival. e. Débridement épithélial complet et kératectomie lamellaire. f. Suture de la greffe de muqueuse buccale au contact des muscles droits.
Fig. 73-17Aspect oculaire à 1 mois postopératoire après la première étape chirurgicale.La surface oculaire est entièrement recouverte de muqueuse buccale dont on surveille la vascularisation et la trophicité.
).
Deuxième étape
La deuxième étape est réalisée 2 à 4 mois plus tard, une fois la muqueuse buccale bien vascularisée, et le complexe os-optique encapsulé. Un délai supplémentaire peut entraîner une résorption osseuse. Le complexe os ou dent-optique est explanté. La muqueuse buccale est partiellement réclinée vers le bas pour exposer la surface oculaire. Un anneau de Flieringa est suturé pour diminuer le risque d'hémorragie expulsive lors d'un temps prolongé à ciel ouvert. Une trépanation cornéenne centrale du diamètre interne de la KPro est réalisée, ainsi qu'une iridectomie totale, occasionnant généralement un saignement qui se tarit spontanément. Une extraction intracapsulaire de la cataracte est effectuée, suivie d'une vitrectomie antérieure. Le complexe os-optique est ensuite placé dans l'ouverture centrale et suturé. De l'air est injecté par la pars plana pour reformer le globe, et le positionnement de la Kpro est vérifié par la visualisation de la macula avec une ophtalmoscopie indirecte binoculaire. La muqueuse buccale est suturée et une trépanation centrale de 3 mm de la muqueuse buccale est réalisée pour permettre à l'optique de protruder (fig. 73-18
Fig. 73-18Principales étapes de la deuxième étape chirurgicale.a. Récupération du complexe os-optique sous-cutané. b. Keratectomie au diamètre de la kératoprothèse. c. Iridectomie totale. d. Extraction intracapsulaire du cristallin. e. Suture de la kératoprothèse. f. Recouvrement de la muqueuse buccale ouverte en son centre.
).
Résultats visuels et stabilité
La survie anatomique à long terme est excellente, avec une survie globale de 85 % à 18 ans [41], notamment en comparaison avec les taux de survie à long terme relativement faibles des kératoplasties conventionnelles dans ces cas à haut risque. Cela s'explique par le remplacement complet de la surface oculaire par une muqueuse buccale plus résistante, associé à une dent ou un os qui sont des supports biologiques, ce qui conduit également à des taux relativement faibles d'extrusion. Le taux de survie anatomique le plus élevé a été observé dans la série rapportée par Marchi et al., avec une survie de 98 % à 20 ans [42]. L'OKP avec os tibial a une survie anatomique comparable à l'OOKP à 5 et 10 ans, mais l'OOKP a une meilleure survie fonctionnelle. Plus de la moitié (52 % [46-72]) des patients ont une vision supérieure à 6/18. Cela représente une amélioration significative, car les patients sont aveugles en bilatéral avant de bénéficier d'une OOKP [43] (fig. 73-19
Fig. 73-19Surveillance d'un patient avec ostéokératoprothèse sur son œil droit, acuité visuelle sans correction de 7/10es.a. Examen à la lampe à fente de l'optique et muqueuse buccale. b. Après instillation de fluorescéine afin de rechercher un signe de Seidel. c. Examen du fond d'œil, notamment de la papille. d. Champ visuel à réaliser tous les 3 mois. e. OCT RNFL. f. OCT maculaire.
).
Complications
L' endophtalmie est une des complications les plus dévastatrices suivant la chirurgie OKP/OOKP, et nécessite généralement le retrait de l'OKP/OOKP, une vitrectomie, des antibiotiques intravitréens et systémiques avec une fermeture tectonique par une greffe cornéenne [38]. Dans la plus grande série sur 181 patients, son incidence était de 2,2 % [41].
L' hémorragie intravitréenne est la complication intraopératoire la plus courante, avec une incidence de 0 % à 52 % selon les études, et liée à un saignement transitoire dû au retrait de l'iris ou aux tissus cornéens vascularisés [44].
Un décollement de rétine a été rapporté chez 3 % à 9 % des patients et souvent compliqué de prolifération vitréorétinienne [45]. Une vitrectomie endoscopique ou l'utilisation d'un BIOM avec indentation périphérique, ou le retrait de l'OOKP avec l'utilisation d'une kératoprothèse temporaire peuvent être nécessaires. Un tamponnement à l'aide d'huile de silicone est requis, augmentant le risque de glaucome dans un groupe déjà à haut risque, mais contrairement à la kératoplastie (où l'huile de silicone peut altérer la greffe cornéenne), il n'a pas d'effet majeur sur la vision et peut être laissé à demeure.
Le glaucome est la complication la plus fréquente, avec une prévalence rapportée de 7 % à 47 %. Il peut être préexistant, en particulier chez ceux qui ont subi une brûlure chimique ou de multiples chirurgies oculaires; mais il peut aussi se développer après une OKP/OOKP en raison des importantes modifications du segment antérieur [46]. Le diagnostic est difficile du fait de l'absence d'une mesure fiable de la pression intraoculaire et de mesures limitées du champ visuel en raison de la taille du cylindre. La prise en charge dépend donc essentiellement de l'évaluation de la tête du nerf optique, des examens répétés du champ visuel et des OCT RNFL [46]. On utilisera principalement de l'acétazolamide, car les médicaments topiques ne pénètrent pas à travers la muqueuse buccale. Les options chirurgicales utilisées comprennent la cyclophotocoagulation transsclérale ou endoscopique, ainsi que l'implantation de dispositif de drainage (par exemple implant Ahmed® ou Baerveldt®).
La résorption laminaire chronique de l'os ou de la dent conduit à l'instabilité optique, à la formation d'une membrane rétroprothétique, à une fuite d'humeur aqueuse et, dans les cas extrêmes, à une extrusion ou à une endophtalmie [47]. Dans ces cas, une réintervention est nécessaire et peut être proposé un remplacement du support osseux ou dentaire, ou un remplacement de la muqueuse buccale.
La membrane rétroprothétique est une complication lentement progressive et nécessite souvent une intervention chirurgicale pour la réouverture de l'optique.
Les complications spécifiques au prélèvement dentaire comprennent des lésions du sinus maxillaire, des fractures des os faciaux et de la mâchoire, et une extrusion tardive de la lame osseuse [18].
Le suivi minutieux des patients est indispensable pour maintenir une vision fonctionnelle. Initialement hebdomadaire le premier mois, puis mensuel la première année, il est par la suite trimestriel, puis biannuel [48].
Conclusion
L'OKP/OOKP est la seule KPro à avoir démontré une survie à long terme significative chez les patients atteints de maladies graves de la surface oculaire. La procédure est réservée aux cas les plus graves, où d'autres interventions chirurgicales ont échoué. L'OKP/OOKP est une procédure complexe qui nécessite une expertise multidisciplinaire et une formation approfondie. Les résultats fonctionnels peuvent être excellents, offrant aux patients une amélioration significative de la vision et de la qualité de vie. Cependant, les complications sont fréquentes et nécessitent une prise en charge proactive pour assurer le succès à long terme de la procédure.
Autres kératoprothèses
La KPro Moscow Eye Microsurgery Complex in Russia (MICOF®) se compose d'un noyau en PMMA avec un cadre en titane. La chirurgie se déroule en deux étapes. Tout d'abord, le support est inséré dans une poche lamellaire stromale. Trois mois plus tard, le cylindre optique en PMMA est inséré à travers l'haptique et la cornée centrale. Une revue rétrospective de 2011 en provenance de Chine [49] a rapporté les résultats de 85 yeux avec des KPro MICOF®. Le taux global de rétention du dispositif était de 81,2 % avec un suivi moyen de 34 mois.
La KPro KeraClear® est un dispositif acrylique monobloc placé en intrastromal ou juste en avant de la membrane de Descemet, principalement proposé dans les zones où les greffons cornéens ne sont pas disponibles. Elle est pliable, sans plaque arrière, ni bague de verrouillage. Dans une étude portant sur 15 yeux, le dispositif a été implanté dans une position intralamellaire dans 11 yeux et juste au-dessus de la membrane de Descemet à l'aide d'un laser femtoseconde dans 4 yeux. Six des 11 yeux implantés dans le stroma cornéen ont développé des complications graves. Les dispositifs, placés juste au-dessus de la membrane de Descemet ont tous été conservés sans complications [50].
La KPro AlphaCor® a été développée en 1998 en Australie et a obtenu l'approbation de la FDA en 2003. Elle est fabriquée à partir d'un polymère biocompatible, le poly(2-hydroxyéthyl méthacrylate) (pHEMA) [51], avec deux zones, un noyau optique central transparent et une jupe spongieuse opaque. L'implantation intrastromale est réalisée en deux étapes, séparées de 8 à 12 semaines [52]. Les rapports initiaux étaient encourageants, mais une kératolyse dans près de la moitié des cas a conduit à un déclin de l'utilisation de ce dispositif.
La KPro Auro® (Aurolab, Madurai, Inde) est fondée sur la conception de la Kpro de Boston, avec une plaque frontale en PMMA, une plaque arrière en PMMA et une bague de verrouillage en titane. Le dispositif est commercialisé uniquement en Inde à un coût très inférieur à la Boston KPro type 1.
D'autres KPro sont à l'étude : la Corneat KPro, composée d'un optique large de 7 mm et d'une jupe en polymère issue d'une technique d' electrospining placée en sous-conjonctival; la Lux KPro, composée d'un optique entouré de titane et d'une plaque arrière en titane posée sous une greffe de muqueuse buccale; la LVP KPro, qui a le même design que la KPro de Boston type 1 avec une tige optique plus longue permettant d'être positionnée sous une greffe de muqueuse buccale [53].
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