Au début des années 2000, les services d'ophtalmologie des centres hospitaliers universitaires de Bordeaux et de Toulouse ont collaboré pour aboutir à la création en 2005 d'un centre de référence pour une maladie rare : le kératocône.

Il faut rendre hommage à ce titre au travail précurseur et fondateur des professeurs Joseph Colin, François Malecaze, Jean-Louis Arné et du docteur Florence Malet. Pendant 20 ans, le centre de référence a assuré un rôle à la fois d'expertise et de recours dans les domaines des soins, de la recherche et de la formation, en développant et en s'appuyant sur un réseau de centres de compétence répartis à travers la France.

Le kératocône est un modèle de maladie à déterminisme complexe, intriquant des facteurs de vulnérabilité génétiques et des facteurs environnementaux. En particulier, le comportement agressif des patients envers l'intégrité de leur cornée explique en grande partie le développement et l'aggravation de la maladie. Avec l'essor des technologies d'imagerie et surtout de la topographie cornéenne, le spectre naturel du kératocône a pu s'étendre dans un continuum impliquant des formes débutantes ou infracliniques surtout dépistées dans le cadre d'un bilan de chirurgie réfractive laser. D'un statut de « maladie plutôt rare», le kératocône est progressivement devenu une « maladie relativement fréquente» et le centre de référence a dû se réinventer. Ainsi en 2024, une nouvelle labellisation a été obtenue pour le même réseau, englobant le kératocône sévère, mais s'élargissant aussi aux maladies cornéennes rares.

Cette mutation a été contemporaine de la proposition de rédaction d'un Rapport de la Société Française d'Ophtalmologie et nous a donné ainsi l'idée d'intituler ce Rapport « La Cornée en 3D » pour Dégénérescences, Dystrophies et Déformations .

La sémantique a été d'une importance primordiale pour classer les différentes affections cornéennes. Ainsi, le terme de Dystrophies résonne fortement avec celui de mutations génétiques. Celui de Dégénérescences fait écho au vieillissement tissulaire ou à l'accumulation de dépôts cornéens avec le temps. Le terme de Déformations implique quant à lui une notion de mécanismes physiques appliqués pour déstructurer le tissu cornéen, directement en lien avec le stress environnemental. Cependant, la frontière est parfois floue, fragile et poreuse entre ces termes, entre dégénérescences et dystrophies notamment, entre facteurs génétiques et environnementaux également. Cette zone de flou inévitable reflète l'état actuel des connaissances scientifiques qui ne sont par essence pas figées mais amenées à évoluer.

Plus de 50 collaborateurs ont été invités et ont accepté, avec grande gentillesse, la rédaction des différents chapitres de cet ouvrage, tous calibrés au mieux pour ne pas être trop spécifiques tout en demeurant suffisamment détaillés afin de couvrir les connaissances nécessaires pour la pratique d'un ophtalmologiste. Une très grande quantité d'iconographies a pu être collectée pour illustrer et rendre sa lecture la plus vivante possible. Nous soulignerons en points forts l'accent qui a été porté sur les nouvelles techniques d'imagerie, les stratégies de plus en plus raffinées de dépistage, ainsi que les approches thérapeutiques innovantes. L'ensemble des bases indispensables, anatomiques, physiologiques et sémiologiques sur la cornée, ainsi que les références bibliographiques sont externalisées. Elles sont facilement accessibles et consultables en ligne, ainsi que l'ensemble de l'ouvrage. La version papier se veut plus recentrée sur l'aspect pratique des 3D, l'iconographie, l'exploration cornéenne et la thérapeutique.

Nous sommes ainsi très reconnaissants envers l'ensemble de nos collaborateurs et contributeurs sans qui cet ouvrage ne serait pas, mais également envers le conseil d'administration de la Société Française d'Ophtalmologie et envers l'éditeur Elsevier Masson pour la confiance qui nous a été accordée pour la restitution de ce travail.

Nous sommes enfin très reconnaissants envers nos maîtres qui ont tracé la voie et dont nous avons repris le flambeau en espérant être à la hauteur de leur engagement.

Nous espérons que la lecture de cet ouvrage donnera une image fidèle et enthousiaste de l'état de l'art des 3D – Dégénérescences, Dystrophies, Déformations – de la cornée .

Pierre Fournié et David Touboul