Les stries angioides correspondent à des lignes de rupture de la membrane de Bruch survenant souvent dans un contexte de maladie générale. Le pseudo xanthome élastique doit être recherché en priorité, c’est une maladie génétique rare du tissu conjonctif caractérisée par une atteinte cutanée, oculaire et cardiovasculaire. Le pronostic est dominé par les complications oculaires qui peuvent compromettre le pronostic fonctionnel et des complications vasculaires qui peuvent compromettre le pronostic vital.
Name
Stries angioïdes bilatérales compliquées de néovaisseaux choroidiens révélant un pseudoxanthome élastique
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Stries angioïdes bilatérales compliquées de néovaisseaux choroidiens révélant un pseudoxanthome élastique
Auteurs :
Résumé
Introduction
Patients et Methodes
Nous rapportons le cas de stries angioïdes compliquées de néo vaisseaux choroïdiens révélant un pseudo xanthome élastique (PXE).
Résultats
Il s’agit d’un patient âgé de 41ans, sans antécédents particuliers qui présente une baisse d'acuité visuelle progressive depuis 05ans.L’examen ophtalmologique trouve une acuité visuelle de 7/10 P3 à l’œil droit et compte les doigts de près P20 à l’ œil gauche. Segment antérieur sans particularité. Au fond d’œil : aspect de stries angioïdes bilatérales et suspicion de drusen papillaire OG. L'angiographie fluoresceinique montre des stries angioides hyper fluorescentes de façon hétérogène avec suspicion de neovaisseaux .Une OCT maculaire montrait un décollement séreux rétinien, un décollement de l'épithélium pigmentaire et un œdème intra-rétinien, traduisant une activité néo vasculaire. L’échographie oculaire confirme le drusen papillaire OG. A l’issue de cet examen, un avis dermatologique a été demande qui a confirmé le diagnostic de PXE par une biopsie cutanée avec coloration de von kossa.l'échographie cardiaque met en évidence une hypertrophie ventriculaire gauche type bourrelet septale 15mm en sous aortique. Le traitement a consisté en 3 IVT de Ranibizumab à un mois d'intervalle, ce qui a permis de stopper l'activité néo vasculaire au prix d'une cicatrice fibreuse, ce qui n'a pas permis d'améliorer l'AV.
Discussion
Le PXE est une maladie multi viscérale, 1 cas pour 100 000 dans la population générale, il associe une atteinte cutanée, coronarienne, vasculaire et digestive. Le fond d'œil retrouve initialement une pigmentation marbrée du pôle postérieur (aspect de "peau d'orange") précédent l'apparition des stries angioïdes parfois associées à des drüsens du nerf optique. Les complications oculaires sont fréquentes, essentiellement la néo vascularisation choroïdienne et parfois la rupture de la choroïde post traumatique sur un œil fragilisé. Le pronostic visuel est réservé.
Conclusion
La découverte de stries angioïdes au fond d'œil nécessite la recherche de maladie générale en particulier du tissu élastique et une prise en charge multidisciplinaire. Le traitement reste difficile en cas de néo vaisseaux choroïdiens mais l'avènement des injections intra-vitréennes d'anti-VEGF semble être le traitement le plus efficace.