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GLAUCOME JUVÉNILE ASSOCIÉS AU SYNDROME DE PARRY ROMBERG (à propos d'un cas)

Rapporter le cas d'un glaucome juvenile sur syndrome de Parry Romberg 

Nous rapportons le cas  d’une patiente âgée de 14 ans qui avait consulté en ophtalmologie pour une baisse de l’acuité visuelle de l’œil gauche évoluant depuis l’âge de 5 ans. L’interrogatoire avait trouvé la présence depuis 09 ans, d’une atrophie progressive de l’hémiface gauche.

L’examen clinique avait noté une atrophie de l’hémiface gauche accompagnée d’une enophtalmie associées  à des troubles de l’occlusion dentaires et de signes cutanés. Au niveau du visage, il existait quelques bandes cutanées amincies et dépigmentées ; avec des zones d’alopécies dans  la partie nasale des paupières supérieures. Par ailleurs, des lésions cutanées identiques étaient constatées au nivaux des poignets, avant-bras et jambes 

L’examen ophtalmologique  avait  trouvé une acuité visuelle à compte les doigts au niveau de l’œil gauche non améliorable après correction optique et  9/10 à l’œil droit. L’examen du segment  antérieur  avait noté une chambre antérieur de bonne profondeur, optiquement vide, un iris normo-trophique, normo-colorés  et un tonus oculaire à 44 mmhg  à l’œil gauche et 14 mmhg à l’œil droite avec un angle irido-cornéen fermés sur 360 au niveau de l’œil gauche et ouvert au niveau de l’œil droite. L’examen du fond d’œil avait montré  une excavation subtotale au niveau de l’œil gauche et un rapport capsule sur disque de 2/10 au niveau de l’œil droite. L’examen de l’oculomotricité était sans anomalie.

La patiente avait bénéficié d’une trabéculectomie avec des suites opératoires simples .

L’hémi atrophie faciale progressive de Parry-Romberg touche essentiellement les femmes dans les deux premières décennies de la vie. Généralement elle  se révèle par l’apparition d’une ou plusieurs plaques allongées, mal délimitées,  hypochromiques marquant le début d’une dégénérescence hypoplasique progressive et irréversible de l’hémiface. Ce processus atrophique envahit secondairement tous les plans de l’hémiface (muscles, peau, os).

Les manifestations oculaires, rapportées sont principalement l’enophtalmie, mais aussi une raréfaction des cils], un ptôsis unilatéral, une atrésie des canalicules lacrymaux, des lésions cornéennes , une élévation du tonus oculaire, une iridocyclite chronique, une cyclite hétéro-chromique de Fuchs, des anomalies du fond d’œil tel que des foyers chorio-rétiniens, des anomalie pigmentaires, une dysversion papillaire, un œdème papillaire ou une atrophie optique.

Les manifestations ophtalmologiques de notre observation illustrent la plupart des signes décrits dans la littérature : enophtalmie, amincissement des paupières, chute des cils et l’hypertonie oculaire.

Plusieurs théories ont tenté d’expliquer  les mécanismes étiopathogéniques  comme: une affection heréditaire, une affection secondaire à un traumatisme ou une infection à virus lent,  ou un dérèglement hormonal (thyroïdien).

L’hémi-atrophie faciale de Parry Romberg est une affection rare d’étiopathogénie mal connue, avec divers types d’atteintes générales et ophtalmologiques.

Le cas que nous rapportons illustre une manifestation oculaire très rarement décrite dans la littérature, correspondant à un glaucome juvénile.