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Série de 3 cas de maladie de COATS de l' adulte

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Auteurs :
Yann Maucourant
Elyse Jabbour
Dr Yannick LE MER
Tags :
Résumé

But

Présenter les spécificités de la maladie de COATS chez l'adulte, qui diffère par certains aspects cliniques et paracliniques de la forme pédiatrique classiquement décrite. Nous détaillerons 3 cas cliniques qui mettent en lumière les éléments faisant évoquer ce diagnostic chez l'adulte et les diagnostics différentiels à éliminer.

Observation

Nous rapportons ici les cas de deux hommes de 44 et 53 ans, ainsi que d'une femme de 27 ans, qui ont tous consulté aux urgences pour une symptomatologie oculaire d'apparition récente, unilatérale, alors que le diagnostic de maladie de COATS n'était pas encore connu.

Cas clinique

Le premier patient est un homme de 44 ans, qui a présenté une baisse d'acuité visuelle rapidement progressive, unilatérale, en rapport avec un oedème maculaire et un décollement séreux rétinien. Le fond d'oeil a révélé de multiples macroanévrysmes localisés préférentiellement en périphérie temporale et en inférieure. La couronne d'exsudation de macroanévrysme le plus postérieur atteignait la macula et était responsable de la symptomatologie du patient.

Après avoir éliminé les diagnostics différentiels que sont notamment l' IRVAN, une uvéite postérieure et une hypertension artérielle, un traitement par photocoagulation  au laser argon du macroanévrysme le plus postérieur a été effectué, permettant une régression rapide de l'exsudation, avec remontée de l'acuité visuelle à 10/10ème.

Le deuxième patient était un homme de 53 ans qui a consulté pour une baisse d'acuité visuelle de l' oeil droit à 4/10ème, également en rapport avec un oedème maculaire. Le fond d'oeil a retrouvé des exsudats maculaires et des hémoragies en flammèches, centrés par 3 macro-anévrysmes en chapelet sur l'artère temporale supérieure. L'angiographie à la fluorescéine a mis en évidence deux autres macroanévrysmes en moyenne périphérie, ainsi que des télangiectasies. L'examen de l'oeil adelphe était sans anomalie.

Une IVT d'anti-VEGF a été réalisée car la localisation  des macroanévrysmes sur l'artère temporale supérieure faisait craindre des complications hémorragiques lors de la photocoagulation. L'oedème maculaire s'est partiellement résorbé  après traitement.

La troisième patiente est une femme de 27 ans, qui a consulté pour myodesopsies et photophobie sur son oeil gauche, avec une acuité préservée à 10/10ème Parinaud 2. Le fond d'oeil a retrouvé des exsudats associés à quelques hémorragies en périphérie temporale, avec des télangiectasies en temporal et en inférieur. L'angiofluorographie a confirmé la présence de ces télangiectasies avec des zones de non perfusion en extrême périphérie temporale. L'examen de l'oeil adelphe était normal.

Discussion

La forme adulte de maladie de Coats présente des différences importantes avec la forme pédiatrique classique : l'atteinte est en règle générale moins sévère, localisée dans un seul quadrant, avec des macroanévrysmes plus fréquemment retrouvés. Le sexe féminin est touché de façon moins exceptionnelle que chez l'enfant.

Le traitement repose avant tout sur la photocoagulation au laser Argon sur les zones rétiniennes atteintes, ou sur les macroanévysmes dans nos 2 premiers cas, même s'il faut prendre garde au risque de complication hémorragique.

Conclusion

La maladie de Coats de l'adulte est une pathologie probablement sous-diagnostiqué, avec une présentation clinique particulière, qu'il faut connaître pour évoquer le diagnostic et mettre en route le traitement adapté.