Name
Association fibres à myéline unilatérales, myopie forte et amblyopie : aspects cliniques et thérapeutiques

Merci de vous identifier pour accéder à ce contenu.

Je me connecte  


Auteurs :
Dr Marwa ROMDHANE
Dr Mohamed GHORBEL
Dr Ahmed MAHJOUB
Nouha Gaied
Leila Knani
Hachmi Mahjoub
Tags :
Résumé

Objectif

Les fibres à myéline sont des anomalies congénitales observées chez 1% de la population. Ces lésions, sont le plus souvent bénignes sans traduction clinique mais peuvent être associées à une détérioration significative de l’acuité visuelle surtout au cours d’un syndrome associant fibres à myéline, myopie forte et amblyopie. Le but de cette étude est de rapporter les résultats d’imagerie de cette association et de discuter l’intérêt du traitement de l’amblyopie associée à ce syndrome.

Description de cas

il s'agit d'une étude portant sur deux patients agés respectivement, 5 ans et 24 ans atteints du syndrome associant fibres à myéline, myopie forte et amblyopie.

Observation

Observation 1: Enfant âgé de 5 ans amené par ses parents pour la prise en charge d’une amblyopie de son œil droit. L’enfant ayant bénéficié depuis 6 mois d’une correction de sa myopie avec un traitement intensif de son amblyopie (occlusion totale et continue de son œil gauche), traitement proposé par 2 praticiens et jugé intitule par un autre, sans aucune amélioration. Notre examen a montré la présence d’une ésotropie, motif initial de la consultation des parents, d’une myopie de -13 dioptries avec une meilleure acuité visuelle corrigée inferieure a 20/400. L’examen du fond de l’œil a montré la présence de fibres à myéline péri-papillaires avec une hypoplasie du disque optique. Une tomographie en cohérence optique (OCT) a objectivé un amincissement de la couche des fibres nerveuses. Devant les anomalies structurales, la non amélioration constatée malgré un traitement de l’amblyopie bien conduit, nous avons décidé de garder la correction optique et d’arrêter le traitement de l’amblyopie.Observation 2: Adulte âgé de 24 ans qui nous a consulté pour une altération de la vision de son œil droit évoluant depuis plusieurs années. L’examen de l’œil atteint a objectivé une myopie de -18.5 dioptries avec une meilleure acuité visuelle corrigée inferieure a 20/400. L’examen du fond de l’œil a montré des fibres a myéline avec une hypoplasie du disque optique. Une imagerie rétinienne par OCT a mis en évidence une atténuation de la ligne IS/OS associée à un amincissement de la couche des fibres nerveuses rétiniennes. Aucun traitement n’a été préconisé pour ce patient.

Discussion

Le syndrome associant fibres à myéline, myopie forte et amblyopie était décrit pour la première fois en 1914. Quelques études ont montré l’association de cette entité à des anomalies structurales tel qu’une hypoplasie du disque optique, des atteintes de couches rétiniennes à L’OCT avec absence ou atténuation de la ligne IS/OS (1) ou un amincissement de la couche des fibres nerveuse que nous avons constaté pour nos deux patients. Le traitement de l’amblyopie doit être toujours essayé. Selon Kee C (2), les résultats dépendent du degré de l’anisométropie et de l’étendu de la myélinisation. 

Conclusion

Notre étude a permis de confirmer par l’OCT les anomalies structurales rétiniennes au cours du syndrome associant fibres à myéline, myopie forte et amblyopie. Un traitement de l’amblyopie doit être toujours établi malgré les mauvais résultats constatés dans la littérature. Mais nous pensons que devant l’absence d’amélioration, il faut éviter l’acharnement thérapeutique.