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Caractéristiques de l’endothélium cornéen chez les patients suivis pour syndrome de Marfan

Le but de notre étude était d’évaluer les caractéristiques de la courbure cornéenne, de  la pachymétrie, de l’astigmatisme, des aberrations et de la densité des cellules endothéliales chez les patients suivis pour syndrome de Marfan (MFS).

Il s’agit d’une  étude cas témoins rétrospective incluant 69 yeux  des patients avec un diagnostic confirmé de MFS comparés à 70  yeux normaux des sujets témoins appariés à l'âge pour évaluer les caractéristiques de la courbure cornéenne, de  la pachymétrie, de l’astigmatisme, des aberrations et de la densité des cellules endothéliales . Cette étude a été  réalisée au service d’ophtalmologie  du centre hospitalier universitaire Mohammed VI de Marrakech durant une période de 10 ans;   Tous les patients avaient bénéficié d’un examen bio microscopique, de la kératométrie, de pachymétrie, d’une microscopie spéculaire, et de la topographie cornéenne. Toutes les études ont été faites par le même examinateur.

Soixante neuf yeux de 35 patients avec un diagnostic confirmé de MFS ont été étudiés. 58% étaient des hommes avec un âge moyen de 23  ans (extrêmes, 10-40). Treize yeux de 7 patients étaient aphaques à cause d'une luxation postérieure spontanée du cristallin, et les 56 autres yeux avaient une subluxation du cristallin. La simK moyenne était de 40, 48 D (extrêmes 38,6-42,5) et 76 % avaient moins de 42  D.  La valeur moyenne de K (med) dans les yeux MFS était inférieure à celle des yeux témoins, 40,48 contre 43,4  dioptries (D), respectivement (p = 0,02). 37% yeux MFS et 7% yeux témoins avaient des valeurs K (moyennes) inférieures à 41 D (p = 0,0012). L'épaisseur moyenne de la cornée centrale était de 560, 25 m (extrêmes 504-628 m).  La valeur pachymétrique moyenne était inférieure dans les yeux MFS par rapport aux témoins, 483 contre 516 m (p = 0,006) ; 60% yeux MFS et 25% yeux témoins avaient des mesures inférieures à 500 m (p = 0,01). Tous les patients avaient un coefficient d'aberration pathologies de 1, 54 (extrêmes 1-2, 6). Les yeux MFS avaient généralement plus d'astigmatisme cornéen que les yeux témoins, 1,54 contre 0,8 D (p = 0,035), et les yeux MFS avec subluxation du cristallin avaient plus d'astigmatisme cornéen que ceux sans, 1,7 contre 0,6 D (p = 0,0002). 25% yeux MFS avec un astigmatisme cornéen supérieur à 1,5 D avaient également un cristallin subluxé.  Le facteur de résistance cornéenne était de 9, 07 mm Hg (plage, 4, 8-13, 6). Les valeurs moyennes de la densité des cellules endothéliales étaient similaires dans les yeux MFS et témoins, 2820 ± 425 versus 2855 cellules/mm(2) (p = 0,65). La valeur K moyenne, la pachymétrie et les valeurs ECD ne différaient pas entre les yeux MFS avec et sans subluxation du cristallin. Aucun œil n’avait de kératocône.

Les caractéristiques  biométriques cornéennes des patients suivis pour syndrome de Marfan avec subluxation du cristallin comprennent une courbure cornéenne réduite, un astigmatisme cornéen plus élevé, des aberrations sphérique plus faible. La courbure cornéenne, l’astigmatisme cornéen et l’aberration sphérique sont de meilleurs outils de diagnostic pour les patients MFS.

Dans notre groupe étudié, les cornées des patients MFS présentent une cornée plate avec une pachymétrie et des propriétés biomécaniques normales mais avec des valeurs de coefficient d'aberration anormales.