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Décollement séreux maculaire sur macula bombée : A propos de 03 cas

Décrire les différentes anomalies maculaires du syndrome de macula bombée tout en essayant d'expliquer les mecanismes physiopathologiques mis en jeu.

Nous avons étudié 6 yeux de 3 patients myopes forts ayant consulté pour des signes fonctionnels variés :

• des métamorphopsies .
• une baisse de l’acuité visuelle (BAV) .
• une gêne en vision de près .

Il s’agissait de deux femmes et un homme d’âges respectifs : 42, 35 et 37 ans. L’équivalent sphérique moyen des 6 yeux était de 12 Dp (Myopie allant de -8 à -14).

L’acuité visuelle (AV) variait de 5/10 à 10/10.  L’examen biomicroscopique du FO a noté la présence d’anomalies pigmentaires maculaires sans hémorragie ni signe exudatif. Par ailleurs,un staphylome myopique siégeant au pôle postérieur était présent. Une angiographie rétinienne à la fluorescéine (AGF) a confirmé l’absence de néovascularisation choroïdienne, et a montré un effet fenêtre avec une légère diffusion maculaire aux temps tardifs. L’examen OCT de la macula a découvert une saillie antérieure de toute la rétine maculaire avec une épaisseur rétinienne normale. Un épaississement scléral sous-jacent ainsi qu'un un décollement séreux rétinien (DSR) sous-fovéolaire était présent dans tous les cas.

Le syndrome de macula bombée est défini anatomiquement par la présence d’une élévation convexe de la région maculaire associée souvent à un staphylome postérieur. 

L’AGF ne permet pas de montrer le bombement de la macula qui est souvent muet angiographiquement. Elle a  l’intérêt d’éliminer la présence de néovaisseaux choroïdiens. 

C’est la tomographie en cohérence optique qui permet de visualiser les anomalies anatomiques de la macula : présence d’une voussure antérieure de l’ensemble neuro-rétine, EP et choroïde, la sclère sous-jacente apparait souvent épaissie, alors que l’épaisseur rétinienne peut être normale (comme c’est le cas pour nos patients) ou parfois diminuée. L’image OCT en 3D permet de mieux reconstituer le modelé de ce bombement qui apparaît bien comme un monticule au sein du staphylome .

Des signes associés ont été décrits ; DSR sous-fovéolaire, kystes intra-rétiniens… Actuellement et grâce aux nouvelles OCT spectrales, un programme spécifique permet la mesure précise de l’épaisseur sclérale. Une augmentation localisée de l’épaisseur sclérale avec une augmentation modérée de l’épaisseur choroïdienne ont été constatées . 

Les signes fonctionnels et la présence parfois de points hyperfluoréscents à l’AGF peuvent simuler deux affections essentielles : la CRSC et les néovaisseaux choroidiens. L’OCT permet souvent de redresser le diagnostic. .

Devant la découverte à l’OCT d’un syndrome de macula bombée, aucun traitement n’est proposé, mais une surveillance tomographique sera instaurée pour guetter une éventuelle complication néovasculaire .

La macula bombée est une forme particulière de staphylome myopique postérieur dûe à un épaississement scléral localisé. Des facteurs génétiques et locaux seraient en cause.