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Glaucomes congénitaux syndromiques particularités cliniques et résultats thérapeutiques

Le glaucome congénital syndromique est un glaucome congénital secondaire à une maladie systémique non acquise.

L’objectif est d’étudier les particularités cliniques et les résultats thérapeutiques.

C’est une étude rétrospective de 15 enfants (25 yeux) depuis 2012 jusqu’à  2021 au service d’ophtalmologie pédiatrique de l’hôpital 20 Août de Casablanca -Maroc.

Dans notre étude, il y’avait  15 cas dont  9 cas (13 yeux) de syndrome de  Sturge weber Krabb, 2 cas (4 yeux) de syndrome d’Axenfield Reiger,2 cas (4 yeux) de syndrome de Peters 1 cas (2 yeux) de syndrome de Lowe,         1 cas (2 yeux) de syndrome polymalformatif (cardiopathie, sténose pulmonaire, dysplasie épiphysaire fémorale bilatérale).

L’âge moyen est de 8 ans avec un sexe ratio de 1,7, la notion de consanguinité existe dans 43%.

Le signe d’appel était la buphtalmie dans 72% des cas, à l’examen clinique la cornée était œdématiée dans 60% des cas avec un moyen de diamètre cornéen de 13,2 mm, avec des synéchies iriennes antérieures dans 32% des cas, une cataracte bilatérale dans 4% des cas, une persistance de vascularisation primitive dans 4% des cas et une moyenne d’excavation de 7/10, une moyenne TO à 34 mmHg.

Les anomalies systémiques les plus fréquentes étaient l’angiome facial ( 56%), l’épilepsie (41% )et le retard mental( 30 %)

La prise en charge était une trabeculectomie dans 96% des cas associée à un traitement médical dans 100% des cas

Peu d’études se sont penchées sur le sujet, vu l’existence de plusieurs syndromes et la diversité  clinique.

Malgré la variété des mécanismes physiopathologiques de l’augmentation de la PIO spécifique à chaque syndrome, la prise en charge est axé sur la chirurgie itérative de l’angle irido-cornéen dans ce type de glaucome.

C’est une pathologie rare, cécitante, dont les formes cliniques sont nombreuses avec des malformations oculaires et générales complexes, qui peuvent poser des problèmes étiologiques et thérapeutiques difficiles à résoudre. Dès que le diagnostic est établi, l’indication opératoire est obligatoire et urgente.