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Lymphangiome kystique intraorbitaire chez un enfant de 5 ans

Notre objectif est de décrire une des étiologies rares d'exophtalmie de l'enfant avec les difficultés diagnostique et thérapeutique dans un contexte à moyens limités.

Il s'agit d'un enfant âgé de 5 ans, de sexe féminin, qui présentait une exophtalmie gauche.

Il s'est agi d'un enfant référé au service d'ophtalmologie en août 2019 pour une prise en charge d'une exophtalmie.  L'exophtalmie était de grade III, non pulsatile, non réductible, déviant le globe en bas et en temporal. Dans les antécédents l'enfant avait bénéficié en 2016 d'une prise en charge en pédiatrie pour suspicion de rétinoblastome avec des épisodes de perdue de vue. La tomodensitométrie a révélé des aspects de polykystes intraorbitaires. Une ponction échoguidée dans la plus grande cavité a ramené un liquide hématique non coagulable. L'évolution, marquée par des complications avec un abcès de cornée et des signes d'endophtalmie, a conduit à une exérèse chirurgicale des kystes et finalement à une énucléation. Les résultats des prélèvements des parois montrent qu'il s'agit d'un lymphangiome kystique intraorbitaire.

Les rencontres de concertation pluridisciplinaire ont permis d'orienter le diagnostic et la prise en charge.

Le lymphangiome kystique intraorbitaire est une tumeur vasculaire bénigne rare dont la prie en charge reste difficile avec des séquelles majeures dans notre contexte