Name

Prise en charge chirurgicale d’une microcorie bilatérale associé a à une cataracte avec micro sphérophakie bilatérale chez un enfant de 6 mois

Il s’agit de présenter la prise en charge ophtalmologique d’un point de vue médico chirurgical de cette pathologie rare : la microcorie et d’en discuter les étiologies possibles.

Nous rapportons le cas d’un enfant de 6 mois adressé par le pédiatre pour trouble de la poursuite oculaire. A l’examen sous anesthésie générale, le patient présentait une microcorie congénitale associée à une cataracte avec micro sphérophakie bilatérale. L’examen pédiatrique a permis de mettre en évidence des troubles neuro développementaux avec une hypotonie axiale et une hypertonie périphérique ainsi qu’une atrophie du corps calleux sur l’IRM cérébrale.

Apres discussion multidisciplinaire il a été décidé de réaliser une chirurgie par phacoexèrese sans implantation ainsi qu’une pupilloplastie bilatérale .Les suites chirurgicales ont été favorables avec absence de complications post opératoire en particulier pas de glaucome de l’aphake. Cet enfant a ensuite été adressé en contactologie pour la réalisation de lentilles rigides en attendant une implantation vers l’âge de 4ans. Très rapidement, et avec prise en charge de l’amblyopie, l’enfant a présenté un développement oculaire normal pour l’âge.

La microcorie congénitale correspond à une anomalie rare de l’iris avec un diamètre pupillaire inférieur à 2 mm. Il peut s’agir d’une anomalie ophtalmologique isolée pouvant s’associer à des anomalies du segment antérieur ou entrer dans des pathologies syndromiques avec des atteintes systémiques et des troubles neuro développementaux.

Devant une atteinte aussi sévère il est important, après bilan pédiatrique, de prendre en charge chirurgicalement ces enfants devant le risque très élevé d’amblyopie par privation. Une prise en charge médicale pédiatrique et ophtalmologie sera nécessaire tout au long du développement de l’enfant.