La prise en charge d’une lésion palpébrale récidivante ou atypique nécessite une biopsie/exérèse afin de porter un diagnostic histologique précis. Celui-ci permettra une prise en charge adaptée, et pourra même faire élargir les explorations médicales vers d’autres spécialités.
Name
Quand l’anatomopathologie nous donne Torre
Name
Quand l’anatomopathologie nous donne Torre
Orateurs :
le.dinahet.jeanne@gmail.com
Résumé
But
Description de cas
Nous rapportons le cas d’un homme de 60 ans aux antécédents de multiples chalazions, consultant suite à l’apparition d’une lésion palpébrale inférieure droite.
Les précédents chalazions avaient nécessité une excision, mais n’avaient pas fait l’objet d’analyse.
Cas clinique
L’examen clinique a mis en évidence une lésion nodulaire inflammatoire. Devant la présence d’une induration et d’une madarose, une exérèse a été réalisée.
L’examen anatomopathologique conclu à un sébacéome avec un phénotype déficient MMR en immunohistochimie, la perte d’expression de MLH1 et PMS2. Ces données sont des forts arguments pour un syndrome de Muir-Torre.
Discussion
Le sébacéome est une tumeur rare, épargnant habituellement les paupières, orientant vers le syndrome de Muir-Torre.
Ce syndrome est une génodermatose rare, variant du syndrome de Lynch, associant des tumeurs cutanées (adénomes ou carcinomes sébacés, sébacéomes, kératoacanthomes) à des cancers viscéraux (colorectaux dans 50% des cas). Il se transmet le plus souvent selon un mode autosomique dominant.
Une consultation de dermatologie a permis de retrouver chez notre patient 2 adénomes sébacés du front avec phénotype déficient MMR.
Une coloscopie a été programmée à la recherche d’un cancer colorectal, ainsi qu’une consultation génétique afin d’élargir les recherches chez les apparentés.
Conclusion
Toutes lésions palpébrales atypiques ou récidivantes nécessitent une analyse histologique.
La découverte d’une tumeur sébacée ou d’un kératoacanthome au niveau palpébral est une circonstance rare devant faire évoquer le syndrome de Muir-Torre.
Cette pathologie peu fréquente impose une prise en charge multidisciplinaire puisqu’elle prédispose à de multiples cancers internes qu’il faudra rechercher.