Introduction : Le SPP est un syndrome de découverte récente sur une cohorte de 31 patients dont l’origine physiopathologique reste inconnue. Nous avons étudier l’aspect et l’origine de ces kystes intra-rétiniens caractéristiques de ce syndrome et éclairer sur cette entité peu décrite.
Résumé :
Objectifs : Analyse en imagerie multimodale de la distribution et l’évolution des kystes intra rétiniens au long terme dans le syndrome de pachychoroïde péripapillaire.
Étude rétrospective, mono centrique, observationnelle. Les patients présentant un SPP ont été évalués en imagerie multimodale. Les kystes intra-rétiniens ont été analysés en corrélant les résultats de l’OCT SD, l’autofluorescence, l’angiographie à la fluorescéine et au vert d’indocyanine. La présence de signes associés de CRSC « classique » tels que DSR, point de fuite, DEP et coulées gravitationnelles a été évaluée. L’épaisseur choroïdienne a été mesurée en OCT EDI en rétrofovéolaire, en nasal et en temporal de la fovéa sur les coupes horizontales fovéolaires.
L’évolution des kystes spontanément ou après traitement a été évaluée après au moins un an de suivi, ainsi que l’acuité visuelle.
17 patients (31 yeux) avec un âge moyen de 65 ans ont été inclus. 14 patients avaient un SPP bilatéral, et 3 patients une forme unilatérale.18 yeux (58%) de 14 patients ont présenté un DSR à un moment du suivi, 18 yeux avaient une trace de coulée gravitationnelle (58%) et neuf yeux (29%) un ou plusieurs points de fuite. Un seul œil présentait un néovaisseau choroïdien associé. Les acuités visuelles moyennes initiales et finales étaient de 20/40 d’équivalent Snellen. L’épaisseur choroïdienne était plus élevée en nasal de la fovéa dans 25 yeux et plus élevée en rétrofovéolaire dans les 6 yeux restants. Tous les yeux ont présenté des fluctuations spontanées des kystes intra rétiniens durant leur suivi. Aucun patient n’a présenté de régression complète des kystes. Trois patients ont été traités par PDT demi-fluence à la vertéporfine guidée par l’ICG avec une bonne réponse anatomique. Les kystes intra-rétiniens étaient de distribution interpapillomaculaire dans tous les cas, et dans 16 cas (64%), aussi en péripapillaire supérieur ou nasal ou inférieur. Dix-huit cas ont présenté des kystes fovéolaires pendant leur suivi. Tous ont présenté une hyper transmissibilité du signal choroïdien à la marge du disque optique. Les images des altérations de l’épithélium pigmentaire en OCTA en face et en autofluorescence ne sont pas superposables avec celles de la distribution des kystes.
Ce syndrome présente un pronostic favorable. Son aspect en imagerie mutimodale est caractéristique. Du fait de leurs fluctuations et de leurs distributions, les kystes ne semblent pas être liés à une cause dégénérative mais à un phénomène exsudatif en provenance de la marge du disque optique et liée à une atrophie de l'épithélium pigmentaire à cet endroit où se forme une "poche". Une origine choroïdienne de ces kystes est évoquée, d'autant pque la Photothérapie dynamique semble être efficace dans la régression des kystes.
Nos résultats suggèrent que le SPP s’intègre dans un continuum pathologique avec les autres entités de la pachychoroïde. Sa caractéristique principale est la présence de kystes intra rétiniens dans la région interpapillomaculaire. Les fluctuations des kystes, et leurs caractéristiques en imagerie suggèrent que leur origine est au moins en partie exsudative.
