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Tumeurs primitives des voies lacrymales, stratégies diagnostiques et thérapeutiques

Caractériser les tumeurs primitives des voies lacrymales ainsi que leur prise en charge diagnostique et thérapeutique.

Nous avons mené une étude rétrospective incluant tous les sujets pris en charge pour une tumeur primitive des voies lacrymales à l'Institut Gustave  Roussy entre 1983 et 2023.

Nous avons analysé les données relatives au diagnostic (symptômes, délai diagnostic, imagerie, type de biopsies réalisées), aux tumeurs des voies lacrymales (facteurs de risque, type histologique, marqueurs moléculaires, extension au diagnostic), à leur prise en charge thérapeutique (chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie), ainsi qu'au suivi des patients (survie à 5 ans, survie sans maladie, délai de récidive).

Nos recherches nous ont permis de collecter les dossiers de 20 patients pris en charge à l'Institut Gustave Roussy pour des tumeurs primitives des voies lacrymales. Parmi ces 20 patients, nous avons décidé d'exclure 2 patients, pris en charge initialement dans un autre centre et adressés pour inclusion dans des essais thérapeutiques d'oncologie médicale.

Notre population comporte plus d'hommes (77 %) que de femmes (23 %), d'âge médian 52 ans. 66 %  des patients avaient un antécédent chirurgical sur les voies lacrymales au diagnostic.

Les symptômes principaux étaient une tuméfaction en regard de la lésion (100 %), un larmoiement (83 %),  une diplopie (28 %), une dacryocystite aiguë ou chronique (22 %). Le délai diagnostic moyen était de 13 mois. Une biopsie chirurgicale a été réalisée chez 78 % des patients, parfois par voie endonasale (21 %).

Les types histologiques les plus fréquents étaient des carcinomes épidermoïdes (39 %), des lymphomes (22 %), des carcinomes muco-épidermoïdes (11 %).

83 % des patients ont eu une prise en charge chirurgicale, associée à une radiothérapie adjuvante dans 57 % des cas. 28 % des patients opérés ont subi une exentération et 43 % d'entre eux ont eu une reconstruction par lambeau libre.

Nos patients ont une durée médiane de suivi de 78 mois avec une survie à 5 ans sans maladie de 54 %.

Les pathologies cancéreuses des voies lacrymales sont des tumeurs de diagnostic difficile. Les symptômes révélant ces pathologies sont des symptomes communs, ce qui entraine un retard diagnostic important. Nos résultats montrent en outre que de nombreux patients ont eu une chirurgie de dérivation des voies lacrymales avant le diagnostic. L'association d'une tuméfaction canthale interne et d'un larmoiement, présente chez 72 % de nos patients, doit toutefois faire évoquer le diagnostic.

La prise en charge chirurgicale de ces pathologie nécessite le plus souvent une chirurgie mutilante, associée à une reconstruction complexe.

Les tumeurs primitives des voies lacrymales sont des pathologies rares au pronostic parfois sombre nécessitant un diagnostic rapide et une prise en charge spécialisé en milieu chirurgical et oncologique.