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Un large angle Kappa révélant une ectopie maculaire dans le cadre d’une vitréorétinopathie exsudative familiale

Nous rapportons le cas de deux sœurs adressées pour la prise en charge d’un strabisme avec la présence d’un large angle kappa positif, chez qui une ectopie maculaire a été retrouvée, révélant une vitréorétinopathie exsudative familiale VREF.

Deux sœurs Douaa et Wissal âgées respectivement de 10 et 9 ans, sont adressées pour la prise en charge d’un strabisme. Elles ont bénéficié d’un examen ophtalmologique complet avec examen orthoptique, une rétinographie et un OCT maculaire.

L’examen ophtalmologique révèle la présence chez l’ainée, un large angle kappa positif  avec ET 45 ∆, E’T 55 ∆ ; AVAC est de 1/20 OD ; 9/10 OG. AR sous cycloplégique est de : (46°+2) +0,5 OD, (138°+2,25) +1 OG. La cadette présente une XT 14 ∆, X’T 16 ∆. AR est de : (14°+1,5) +1 OD, (142°+1,75) +1,5 OG. L’examen du FO des deux sœurs, retrouve une ectopie maculaire avec exsudation au niveau de l’OD objectivée à l’OCT. Le diagnostic d’une VREF a été retenu. La prise en charge est à la fois rétinienne et oculomotrice.

L’élément clinique qui nous a interpellés en premier lieu est la présence d’un très large angle kappa positif, « fait inhabituel dans un simple strabisme » chez la sœur ainée notamment, donnant l’aspect d’une XT alors que l’examen retrouvait une ET de 45 ∆ de loin. L’ectopie maculaire présente au FO apportait la réponse à notre question et avait permis de retenir une VREF. La prise en charge de l’atteinte du segment postérieur permettra de traiter les lésions rétiniennes et aussi la part organique de l’amblyopie de l’œil droit des deux sœurs. Quant à la prise en charge chirurgicale de l’ET importante de la sœur ainée aggravera à coup sur la divergence due au très large angle kappa positif, qui à notre avis sera à proscrire.  

La présence d’un angle kappa léger, peut porter à confusion avec un pseudo strabisme ; mais dans lequel cas où cet angle est important, il est quasiment lié à une ectopie maculaire retrouvée le plus souvent dans la VREF et la rétinopathie des prématurés ROP. Dans ce cas, il est indispensable de considérer la prise en charge thérapeutique sur les différents fronts.