Name

025 - Influence du phototype sur les séquelles oculaires des syndromes de Lyell et Stevens-Johnson

Les syndromes de Lyell et Stevens-Johnson sont des toxidermies rares et graves avec une incidence de 120 cas par an en France. Le taux de mortalité s’élève à 25%. Les séquelles sont dominées par les atteintes ophtalmologiques. Les phototypes foncés sont à risques de présenter des processus fibrosants cutanés à type de cicatrices chéloïdes. Cependant, il n’a jamais été décrit dans la littérature de relation entre ces phototypes et la gravité des séquelles ophtalmologiques. L’objectif de cette étude est de rechercher l’impact des phototypes foncés sur la gravité des séquelles oculaires chez ces patients.

Il s’agit d’une étude transversale rétrospective concernant 90 patients avec un antécédent de syndromes de Lyell et/ou de Stevens-Johnson présentant des séquelles oculaires pour lesquelles ils ont bénéficié d’une consultation spécialisée en lentilles sclérales. Les phototypes des patients ont été définis selon la classification de Fitzpatrick et répartis en 6 groupes, à partir des photographies faites à la lampe à fente. Le critère de jugement principal était la présence d’une acuité visuelle inférieure ou égale à 0,1 de l’œil le plus atteint chez  les patients de phototypes clairs (I-IV) et foncés (V-VI) lors de la première consultation. Les critères secondaires de jugements étaient la présence de symblépharons, de trichiasis, de kératites ponctuées superficielles de néovaisseaux cornéens et d’ulcérations cornéennes.

Quatre-vingt dix patients ont été inclus entre 2003 et 2016, 21 sujets ont été exclus de l’analyse pour données manquantes. Au total, sur les 69 patients analysés, les phototypes clairs représentaient 67% (46/69 patients) et les phototypes foncés 33% (23/69 patients). La prévalence de patients présentant une acuité visuelle inférieure ou égale à 0,1 au moins sur un œil était de 50% (23/46 patients) dans le groupe phototype clair contre 78% (18/23 patients) dans le groupe phototype foncé (p=0,037). On ne retrouvait pas de manière significative chez les phototypes foncés par rapport aux phototypes clairs plus de symblépharons (78% vs. 60%, p=0,1), plus de trichiasis (87% vs. 48%, p=0,3), plus de kératite ponctuées superficielles (69% vs. 54%, p=0,3) plus de néovaisseaux cornéens (87% vs. 67%, p=0,1) mais à la limite du seuil de significativité  plus d’ulcérations cornéennes (48% vs. 24% p=0,05).

Cette étude rétrospective est la première à mettre en évidence une relation entre le phototype et la sévérité des séquelles oculaires des patients présentant un syndrome de Lyell ou Stevens-Johnson. La seule donnée génétique dont on dispose à ce jour est le lien entre certains types HLA et certains médicaments inducteurs en Asie ( Population Han).

Les séquelles oculaires des syndromes de Lyell et de Stevens-Johnson à long terme semblent plus sévères chez les patients au phototype foncé. La recherche d'autres facteurs de risque de ces séquelles oculaires graves est en cours.