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028 - Prise en charge, chirurgicale de la neuropathie optique basedowienne ( à propos de 24 patients,42 orbites)

La neuropathie Optique basedowienne (NOB) est une pathologie rare mais redoutable. Elle peut survenir comme forme révélatrice ou au décours d’une maladie thyroïdienne connue. Son traitement est initialement médical et en cas d’échec chirurgical. Nous nous proposons d’analyser les résultats des décompression orbitaires

24 âgés de 35 à 85 ans, atteints de NOB ont été opérés avec une décompression 1/2 ou 3 parois. Le délai entre la première consultation du malade adressé et la prise en charge chirurgicale se situe entre 1 et 15 mois. L’indication chirurgicale se fonde sur le diagnostic de maladie de basedow évolutive, l’altération et l’aggravation du champ visuel et/ou de l’acuité visuelle résistant ou récidivant après les bolus de corticoïdes et la prise en charge conjointe en endocrinologie . La réalisation d’une imagerie est impérative afin d’une part, d’objectiver une compression ou un étirement du nerf optique et d’autre part, de faire le bilan préopératoire et de déterminer le protocole chirurgical

Que la neuropathie soit d’origine compressive ou secondaire à un étirement, 23 des 24 patients  présentent une amélioration du champ visuel et de l’ acuité visuelle y compris les deux patients présentant une acuité visuelle limitée, à une simple perception lumineuse depuis plusieurs mois. Devant la récidive de leur neuropathie, 3 ont bénéficié d’un deuxième geste chirurgical, 2ont évolué. Deux patients ont présentés une brèche méningée d’évolution favorable Dans la quasi-totalité des cas il existait des troubles oculomoteurs aggravés par cette chirurgie réalisée en urgence chez des patients inflammatoires non stabilisés.

Discussion Les patients se répartissent en trois groupes. Soit le malade arrive dans un tableau rapidement évolutif, le diagnostic est rapidement confirmé par l’examen clinique, le champ visuel, l’imagerie. La symptomatologie résiste au traitement médical et la chirurgie est décidée. Soit le patient est connu suivi et voit son tableau s’aggraver aboutissant la aussi à la chirurgie. Soit enfin le diagnostic de neuropathie a pu être méconnu en l absence d’exophtalmie sur une petite orbite, et attribué à un glaucome ou une pathologie rétinienne qui lui était parfois associé.  L les discordances dans l’analyse des différents éléments cliniques et paracliniques y compris l’oct attirent l’attention. La réalisation d’une décompression même tardive a permis de restituer une acuité visuelle fonctionnelle permettant de passer dans un cas de 1/20 à 10/10. Dans de rares cas la situation est difficilement maitrisable et l’évolution inexorable.  La chirurgieprésente des suites moins calmes et un taux de diplopie nettement supérieur à ce que l’on obtient chez les patients guéris et stabilisés et ce d’autant que les décompressions sont réalisées très loin arrière vers l’apex.

Le diagnostic de neuropathie optique basedowienne ne doit pas être méconnu. Une prise en charge pluridisciplinaire est nécessaire. Que le diagnostic soit précoce ou tardif, que la neuropathie soit secondaire à une compression ou un étirement et malgré l’aggravation des troubles oculomoteurs, le rapport bénéfice risque demeure cependant nettement en faveur de la chirurgie de décompression chirurgicale en urgence chez un patient inflamatoire  lorsque le traitement médical s’est avéré inefficace.