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467 - SD-OCT et angio-OCT d'une maculopathie moyenne paracentrale aiguë (PAMM) chez un patient drépanocytaire, à propos d'un cas

Démontrer l'intérêt de l'imagerie multimodale et du suivi en angio-OCT pour la compréhension de la physiopathologie de la maculopathie drépanocytaire.

La drépanocytose est une maladie systémique hématologique induisant la survenue d'événements vaso-occlusifs de divers organes cibles. Sur le plan oculaire, l'atteinte rétinienne se caractérise par des occlusions préférentiellement artérielles et de la vascularisation terminale, pouvant se compliquer de néovascularisation périphérique. Longtemps ignorée, la maculopathie drépanocytaire est désormais bien caractérisée grâce à l'imagerie multimodale(SD-OCT et angio-OCT). L'OCT structurel a démontré, au stade chronique, la présence d'aminicissements paramaculaires focaux et l'angio-OCT a identifié une altération des plexus capillaires superficiels et profonds. Des études de cas de maculopathie aiguë ont mis en évidence une modification des couches nucléaire interne (INL) et plexiforme externe (OPL) en SD-OCT suggérant une probable atteinte ischémique du plexus profond. Néanmoins, le continuum entre cette atteinte ischémique et l'atrophie secondaire du tissu rétinien reste hypothétique.

Nous présentons le cas d'une jeune femme atteinte de rétinopathie drépanocytaire non proliférante, décrivant l'apparition subite d'un scotome paracentral avec un suivi longitudinal par SD-OCT et angio-OCT.

Il s'agit d'une femme de 17 ans suivie dans l'unité de rétine médicale pour une rétinopathie drépanocytaire stade 2 selon Goldberg ayant rapporté l'apparition brutale d'un scotome central de l'oeil gauche, objectivé par l'examen automatisé du champ visuel central. L'acuité visuelle initiale était de 10/10 et l'examen funduscopique ne révélait pas d'atteinte ischémique aiguë. Pourtant, une hyperréflectivité de la nucléaire interne (INL) et plexiforme externe (OPL) a été mise en évidence en SD-OCT au niveau paramaculaire. Celle-ci a évolué au cours des 6 mois vers une atrophie. Le suivi en angio-OCT effectué avant l'apparition du scotome et 6 mois après, a révélé une raréfaction progressive du plexus capillaire profond.

L'étude de notre cas par imagerie multimodale révèle une perte du plexus capillaire profond en angio-OCT, correspondant à la zone de souffrance vasculaire au niveau de l'INL et de l'OPL, visualisée en SD-OCT. Ceci est en faveur du diagnostic de maculopathie moyenne paracentrale aiguë(PAMM) confirmant l'hypothèse avancée dans les études de cas publiées. Il est possible que la répétition d'épisodes successifs de PAMM soit la cause de la maculopathie atrophique décrite en SD-OCT dans la population drépanocytaire.

Notre étude de cas  suggère que la maculopathie drépanocytaire, caractérisée par des amincissements rétiniens focaux, proviendrait d'une ischémie du plexus capillaire rétinien profond, à l'origine d'une atrophie tissulaire séquellaire. L'imagerie multimodale est compatible avec une PAMM, ce diagnostic devant être évoqué lors de l'apparition d'un scotome central aigu dans la population drépanocytaire.