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Caractéristiques cliniques, évolutives et thérapeutiques des uvéites d’origine indéterminée : analyse d’une cohorte rétrospective de 355 patients

Les uvéites sont classiquement réparties en trois grands groupes nosologiques : infectieux, associé à une maladie de système, limité à l'oeil et présumé d'origine immunologique.  Dans 30% à 50% des cas environ, aucune étiologie n’est identifiée. L'objectif de ce travail est de décrire les caractéristiques anatomocliniques, évolutives et thérapeutiques d’uvéites considérées d’origine indéterminée à la suite d’une prise en charge diagnostique standardisée.

Il s'agit d'une étude rétrospective monocentrique de cohorte menée entre juillet 2002 et août 2016, à partir des patients pris en charge pour une uvéite considérée d'origine indéterminée, dans un service référent de Médecine Interne en Centre Hospitalier Universitaire.

 Sur un total de 957 patients, 355 (37%) présentaient une uvéite d’étiologie indéterminée, dont 128 hommes (36%). L’âge moyen au diagnostic était de 49,8 ans. La répartition ethnique était la suivante : Caucase (81%), Afrique du Nord (15.9%), Afrique subsaharienne et Antilles (3%) et Asie (0.5%). Le type anatomique des uvéites comprenait formes isolées ou combinées : uvéites antérieures (38,05%), intermédiaires (9,58%), postérieures (17,75%), pan uvéites (22,8%), antérieures et intermédiaires (5,3%), antérieures et postérieures (0,5%), intermédiaires et postérieures (5,3%). Elles étaient unilatérales pour 46 %, aiguës pour 35%, granulomateuses pour 23% et hypertensives dans 10% des cas. La répartition des traitements administrés était : aucun (11%), traitement local seul (55,3%), corticothérapie systémique (23%) seule (10.9%) ou associée à un autre traitement (12.9%), immunosuppresseurs (21%), autres traitements (2,53%). La durée médiane de suivi était de 122 jours. Un diagnostic étiologique a été secondairement porté chez 18 (17%) parmi les 104 patients suivis au-delà d'un an. Dans 3 cas, ce diagnostic a été porté suite à un nouvel avis ophtalmologique ; il s’agissait d’une maladie de Fuchs et de deux maladies d’Harada. Dans 8 cas, c’est la réalisation d’un nouvel examen paraclinique qui a conduit au diagnostic : infectieux (n=2), sarcoïdose (n=4) et lymphome oculo-cérébral (n=2). Dans 7 cas, c’est l’apparition d’un nouveau signe clinique qui a aiguillé le diagnostic : spondylarthrite (n=2), maladies inflammatoires chroniques de l'intestin (n=1), sarcoïdose (n=2), sclérose en plaques (n=1), et maladie de Behçet (n=1).

 Les uvéites d’origine indéterminée représentent un tiers des patients adressés dans notre centre tertiaire. Leurs caractéristiques anatomocliniques et leur prise en charge sont proches des uvéites associées à une pathologie inflammatoire définie. Un diagnostic est porté chez 1/6 des patients suivis plus d’un an. Dans la plus de la moitié des cas, c’est une nouvelle expertise ophtalmologique ou la pratique d’examens paracliniques qui ont conduit aux diagnostics d’entités ophtalmologiques, de sarcoïdoses ou de lymphomes. Pour les autres patients, l’apparition secondaire de manifestations digestives, articulaires, neurologiques ou cutanéo- muqueuses a permis une présomption étiologique. 

Ces données rappellent l'importance majeure d'une collaboration interdisciplinaire répétée et au long cours entre ophtalmologistes et internistes dans la prise en charge diagnostique et thérapeutique des uvéites considérées d'origine indéterminée.