Name

Choroïdite ponctuée interne et syndrome des tâches blanches évanescentes récidivants dans le cadre d’un overlap syndrome

Le syndrome des tâches blanches évanescentes (MEWDS) est une pathologie inflammatoire qui touche des patients plutôt jeunes et qui régresse sans séquelles dans la majorité des cas. Plus rarement, il précède une atteinte inflammatoire plus grave comme une choroïdite multifocale, ou il se surajoute à un tableau d’uvéite postérieure déjà existant. Dans ces cas de MEWDS dits atypiques, la physiopathologie et le lien de causalité avec les pathologies associées sont encore mal connus.

Nous rapportons le cas d’une patiente présentant une choroïdite ponctuée interne (PIC) compliquée d’un néovaisseau choroïdien ainsi que d’un MEWDS sur son œil gauche. 

Il s’agit d’une patiente de 34 ans sans antécédent particulier se plaignant d’une baisse de l’acuité visuelle rapide sur son œil gauche. L’acuité visuelle est mesurée à 1.0 P2 à droite et 0.05 à gauche. L'imagerie multimodale permet de poser le diagnostic de PIC compliquée d’un néovaisseau choroïdien à gauche. Une injection intra-vitréenne d’anti VEGF est réalisée à gauche. Quelques jours plus tard, on retrouve en autofluorescence des tâches hyperautofluorescentes maculaires et péripapillaires, disparaissant après photobleaching et des lésions caractéristiques de MEWDS à l’OCT dans un contexte d’augmentation des lésions de PIC confirmée à l’angiographie. Un mois après le début de la corticothérapie systémique, on note une diminution des tâches de PIC à l’angiographie et la résolution complète du MEWDS. Lors de la décroissance de la corticothérapie, l’imagerie multimodale met en évidence une poussée de PIC accompagnée de larges tâches hyperautofluorescentes correspondant à une altération de la ligne ellipsoïde à l'OCT, et évoquant donc une récidive de MEWDS associée à la poussée de PIC. Un mois après augmentation de la posologie de prednisone, on note de nouveau une amélioration de la PIC, accompagnée d’une résolution du MEWDS.

Dans ce cas d’overlap syndrome récidivant, le MEWDS est probablement favorisé par les poussées de choroïdite et ne semble pas avoir de lien avec le néovaisseau choroïdien comme cela peut être observé dans le cadre des "triggered MEWDS". Il est intéressant de noter que la deuxième poussée de PIC est accompagnée d'un MEWDS comme la première.

Lorsqu’il survient dans le cadre d’un overlap syndrome, le MEWDS est le signe d’une inflammation active et non contrôlée car il peut être observé lors d’une récidive de la pathologie inflammatoire associée.