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Hémorragie intra vitréenne récidivante compliquant une rétinopathie drépanocytaire : à propos d’un cas

La drépanocytose est une maladie génétique à transmission autosomique récessive due à une mutation du gène beta de la globine située sur le chromosome 11 conduisant à la production d’hémoglobine anormale (hémoglobine S). L’atteinte peut intéresser tous les organes notamment l’œil et entrainer une rétinopathie drépanocytaire.

Nous rapportons un cas d’une rétinopathie drépanocytaire compliquée

Il s’agit d’une patiente de 45 ans, ayant comme antécédents une tuberculose pulmonaire traitée en 2018 par les anti bacillaires (isoniazide, rifampicine, ethambutol, pyrazinamide) pendant 6 mois, suivie pour drépanocytose forme hétérozygote SC depuis 14 ans, qui a consulté pour une baisse d’acuité visuelle unilatérale d’installation brutale avec myodésopsie en pluie de suie au niveau de l’œil gauche d’apparition spontanée.L’examen ophtalmologique objective une acuité visuelle à 10/10 à l’œil droit et à 2 /10 à l’œil gauche, un segment antérieur normal des deux yeux et un fond d’œil normal de l’œil droit avec une lueur pupillaire et une hémorragie intra vitréenne de l’œil gauche, Le tonus intraoculaire corrigé est normal au niveau des deux yeux.Une échographie oculaire en mode B a été faite objectivant la présence d’echos moyennement réflectifs correspondant à l’hémorragie intra vitréenne avec l’absence d’anomalie rétinienne associée.Une surveillance rapprochée est indiquée avec notamment un repos et boissons abondantes 3l/jr

Une angiographie à la fluorescéine est faite après la résorption de l’hémorragie montrant la présence de séquelles d’hémorragie intra vitréenne avec des néovaisseaux rétiniens et des Sea-fan, la patiente a été perdue de vue et elle s’est présentée aux urgences 7 mois plus tard avec le même tableau clinique et récidive de l’hémorragie intra vitréenne de l’œil gauche où elle a bénéficié du même protocole initial.

Une nouvelle angiographie est faite après la résorption de l’hémorragie montrant : des anomalies vasculaires rétinienne caractérisant la rétinopathie drépanocytaire à savoir : des territoires d’ischémie rétiniens, des néovaisseaux avec extravasion de fluorescéine, des Anastomose artério-veineux, Sea-fan.

La patiente a bénéficié d’une photocoagulation confluente circonférentielle de l’œil gauche et une surveillance rapprochée de l’œil Adelphe.L’évolution après 2 mois de photocoagulation été marqué par une involution des néovaisseaux et une amélioration de l’acuité visuelle qui est passée à 8/10.

La prévalence de la rétinopathie drépanocytaire est estimée à 42% après la 2 eme décennie, cette prévalence augmente chez les formes SC et S-B thalassémique.

La rétinopathie drépanocytaire est une complication chronique d’installation insidieuse et longtemps asymptomatique. Elle est due à l’occlusion des capillaires par la falciformation des hématies dans les situations d’hypoxie, elle en résulte une ischémie de la rétine périphérique d’abord temporal.Cette occlusion a comme conséquence une hémorragie rétinienne puis une ischémie chronique avec développement d’anastomose artèrio-veineuse puis une néovascularisation par libération de VEGF.La prévalence de la rétinopathie drépanocytaire dans notre paye reste méconnue vue l’absence de dépistage des patients drépanocytaire

L’intérêt de notre observation est de montrer l’importance de dépistage de la rétinopathie drépanocytaire devant tout patient suivi pour drépanocytose afin de minimiser le risque d’évolution vers des complications irréversibles par un traitement précoce.