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Imagerie multimodale d'un hamartome combiné de la rétine et de l'épithelium pigmentaire compliqué de néovascularisation

Décrire l’aspect en imagerie multimodale d’un hamartome combiné de la rétine et de l’épithélium pigmentaire compliqué de néovascularisation 

Le cas d’un hamartome combiné de la rétine et de l’épithélium pigmentaire compliqué d’un néovaisseau chez un enfant de 12 ans.

Un garçon de 12 ans, sans antécédent notable, est adressé pour un œdème papillaire de son œil gauche. L’examen du fond d’œil retrouvait une lésion couleur charbon, péri-papillaire, bien délimitée avec un voile fibreux inter-papillomaculaire et une attraction des vaisseaux maculaires. Au cours du suivi est apparue une baisse de vision associée à une hémorragie rétinienne au bord de la lésion. L’imagerie multimodale a démontré l’existence d’une membrane néovasculaire choroïdienne pré épithéliale. Le diagnostic d’hamartome combinée de la rétine et de l’EP néovascularisé a donc été posé. Il a été traité par une série d'injections intravitréennes d’Aflibercept, ce qui a permis une réduction de l’exsudation, la résorption de l’hémorragie et le retour à l’acuité visuelle de base.

L’hamartome combinée de la rétine et de l’EP est une pathologie rare, de diagnostic difficile. Sa physiopathologie est encore méconnue. Il existe un risque de néovascularisation choroïdienne pouvant faire suite à de fortes tractions tangentielles et à une rupture de la membrane de Bruch.

Notre cas prouve la nécessité de bien suivre les patients atteints d’hamartome combinée de la rétine et de l’EP, notamment associé à de fortes tractions rétiniennes, afin de ne pas méconnaitre une possible néovascularisation et de la traiter.