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Syndrome de Groenblad-Strandberg. A propos d’un cas

Les stries angioïdes sont des fissures de la membrane de Bruch avec altération secondaire de l’épithélium pigmentaire rétinien et de la choriocapillaire. Dans 50% des cas, elles sont associées à des maladies systémiques. Le pseudo-xanthome élastique (PXE) est l’association la plus fréquente. L’association du PXE et des stries angioïdes définit le syndrome de Groenblad-Strandberg. Ce travail a pour but de rapporter le cas d’une jeune patiente, porteuse d’un PXE, adressée par son médecin traitant pour un bilan ophtalmologique, et dont l’exploration a révélé un syndrome de Groenblad-Strandberg. Nous mettons l’accent sur les éléments cliniques clés qui doivent faire penser à ce diagnostic.

Nous rapportons l’observation d’une jeune patiente, âgée de 28 ans, porteuse d’un PXE, confirmé à la biopsie cutanée, adressée par son médecin traitant pour un bilan ophtalmologique. Une évaluation clinique et des examens paracliniques ont été réalisés.

Femme de 28 ans, aux antécédents de PXE depuis 4 ans, adressée par son médecin traitant pour un bilan ophtalmologique. A l’examen général, elle présente des papules jaunes sur le cou et les plis du coude. A ce niveau, la peau est lâche, fragile et hyper-élastique. A l’examen ophtalmologique, l’acuité visuelle est à 10/10 R2 sans correction aux deux yeux. L’examen à la lampe à fente est sans particularités. L’examen du fond d’œil retrouve des lésions rétiniennes linéaires, de couleur gris-brun foncé, à bords irréguliers au niveau des 2 yeux. Ces lésions cheminent profondément sous les vaisseaux rétiniens et se rejoignent de façon circulaire autour de la papille. On note une pigmentation marbrée en temporal de la macula donnant un aspect en «peau d’orange». On note également la présence de cicatrices chorio-rétiniennes focales en périphérie rétinienne inférieure: les «tâches saumon». L’angiographie à la fluorescéine montre une hyper-fluorescence des stries angioïdes dès les temps précoces par effet fenêtre. Le diagnostic de syndrome de Groenblad-Strandberg est retenu. On propose à la patiente une surveillance régulière clinique et angiographique. On lui conseille d’éviter les efforts et sports violents.

Notre patiente illustre un cas de syndrome de Groenblad-Strandberg défini comme l’association de stries angioïdes et d’un PXE. Le diagnostic de stries angioïdes est posé lors du bilan de retentissement de la maladie demandé par le médecin interniste ou dermatologue. Le diagnostic est clinique (FO), les examens para-cliniques (AF) permettent de conforter le diagnostic. Le syndrome de Groenblad-Strandberg prédispose à la survenue de complications ophtalmologiques (néo-vaisseaux choroïdiens, rupture choroïdienne, atteinte fovéolaire par une strie) et systémiques (cardiovasculaires et gastro-intestinales). On conseille à la patiente un suivi régulier ophtalmologique et général.

Il faut rechercher des stries angioïdes devant tout patient présentant un PXE dans le cadre d’un syndrome de Groenblad-Strandberg. Ce syndrome prédispose au risque de complications ophtalmologiques et systémiques d’où la nécessité d’un suivi régulier au long cours.