La chirurgie intervient dans un cadre diagnostique (biopsie/biopsie exérèse) pour établir le diagnostic et la classification histologique, la classification TNM, la recherche de marqueurs, l'étude des chromosomes, la biologie moléculaire qui caractérisent aujourd'hui les tumeurs solides. L'œil est un organe qui ne permet pas de réaliser des biopsies facilement et sans effet secondaires pour les tumeurs intraoculaires. Les biopsies sont utilisées pour des tumeurs de la surface oculaire, mais restent discutées dans le mélanome de l'uvée et contre-indiquées dans le rétinoblastome. Les biopsies sont indispensables au diagnostic des tumeurs orbitaires pour lesquelles l'imagerie par résonance magnétique (IRM) ne suffit généralement pas. En revanche, les tumeurs intraoculaires, directement visibles par l'examen du fond d'œil, possèdent des caractéristiques cliniques et paracliniques suffisamment spécifiques pour qu'une biopsie ne soit pas nécessaire dans la grande majorité des cas.

L'objectif de la chirurgie est de permettre d'obtenir la meilleure survie sans récidive et la meilleure survie sans métastase du patient. Pour cela, chaque société savante des différentes spécialités chirurgicales a établi des normes de qualité de la résection chirurgicale en fonction du type de tumeur, de l'organe et de la localisation de la tumeur vis-à-vis d'organes à risque. Les pouvoirs publics, dans leur démarche d'accréditation des centres habilités à la chirurgie des cancers, ne font que relayer les sociétés savantes qui, depuis une décennie, émettent des recommandations qui deviendront inéluctablement opposables à plus ou moins brève échéance. La notion de seuil d'activité en est un bon exemple. Il est en effet aujourd'hui clairement démontré que, pour les patients opérés de cancer, le pronostic est meilleur lorsqu'ils sont opérés par des équipes ayant une expertise en oncologie et une activité importante [ 1].

L'importance prise désormais par les classifications TNM, et anatomopathologiques, et par la biologie moléculaire, au sein même de la décision thérapeutique, impose au chirurgien oncologue, qui aujourd'hui a l'obligation légale de partager ses décisions thérapeutiques avec ses collègues au sein d'une concertation pluridisciplinaire pour tout patient, d'acquérir ces connaissances nouvelles, qu'il a le devoir d'intégrer à sa pratique (voir chapitre 1.2 ).

La définition des chirurgies radicales est dite R pour « résiduel » et se décline en R0, R1, R2.

Dans le cas particulier de l'ophtalmologie pour les tumeurs de la surface oculaire, la proximité de la conjonctive et de la tumeur conjonctivale avec le globe ne permet pas de réaliser de chirurgie R0. Pour un mélanome conjonctival, si on considère les marges établies pour le mélanome cutané et le mélanome des muqueuses et qui doit être au minimum de 2 cm, on comprend bien que cela n'est pas possible au niveau conjonctival. Dans ce cas, seule une exérèse suivie d'une irradiation complémentaire du résidu microscopique permet d'obtenir une bonne survie sans récidive locale. Pour les tumeurs intraoculaires, seule l'énucléation peut être considérée comme chirurgie R0 en raison de la très solide barrière sclérale et à condition qu'il n'y ait pas d'extériorisation extrasclérale.

Certaines tumeurs solides ayant un drainage lymphatique nécessitent une chirurgie d'exérèse large associée à un curage ganglionnaire régional ou l'utilisation de la détection et de l'ablation du ganglion sentinelle. Les mélanomes de l'uvée ayant une diffusion hématogène, l'exploration des ganglions cervicaux n'a pas d'intérêt. La question s'est posée pour les mélanomes de la conjonctive. Une revue de la littérature sur le bénéfice de la détection du ganglion sentinelle dans le mélanome conjonctival montre qu'elle reste discutée car le taux de négativité est supérieur à 80 %, avec un temps opératoire allongé, la nécessité d'une équipe de chirurgien ORL, le coût de la gamma caméra entre autres. Peut également se discuter dans les cas de mélanomes conjonctivaux évolués soit un curage ganglionnaire (avec la morbidité associée), soit une radiothérapie cervicale prophylactique qui n'est pas non plus sans effets secondaires [2].

La chirurgie des complications comprend les énucléations secondaires que l'on peut être amené à effectuer en cas d'échec des traitements conservateurs avec rechute locale, ou en cas de complications post-radiques avec douleurs importante, sècheresse sévère, œil non voyant inesthétique, etc.

Même si la chirurgie est à visée esthétique, il reste contre-indiqué de réaliser une éviscération (voir chapitre 2.4 ).

La no touch technique est une technique chirurgicale recommandée pour l'exérèse des tumeurs conjonctivales malignes, en particulier en cas de mélanome ou de carcinome épidermoïde. Dans ce contexte, l'intervention chirurgicale doit être programmée rapidement et être réalisée sous anesthésie générale. La diffusion de produits anesthésiques sous la conjonctive, source de dissémination des cellules tumorales, est à proscrire. L'anesthésie topique ou péribulbaire peut éventuellement être envisagée en cas de petites tumeurs limitées au voisinage du limbe.

Avant de réaliser l'exérèse chirurgicale, il est indispensable de réaliser des photographies de la tumeur ainsi qu'un schéma précisant la localisation et les dimensions tumorales (atteinte horaire du limbe, envahissement cornéen en millimètres, diamètres tumoraux en millimètres) (fig. 2-1, fig. 2-2, fig. 2-3, fig. 2-4, fig. 2-5, fig. 2-6, fig. 2-7, fig. 2-8, fig. 2-9, fig. 2-10, fig. 2-11, fig. 2-12, fig. 2-13). Ces renseignements seront nécessaires au radiothérapeute pour définir le champ de l'irradiation complémentaire si celle-ci est indiquée.

Les principes de la no touch technique sont les suivants [1 , 2] :

La reconstruction privilégiera la fermeture directe par glissement de la conjonctive adjacente, avec suture des berges idéalement au centre du lit d'exérèse tumorale. Lorsque la zone d”exérèse est étendue, la reconstruction sera assurée par une greffe de membrane amniotique.

La pièce d'exérèse devra si possible être orientée et étalée sur du papier ou sur une éponge afin d'éviter qu'elle ne s'enroule sur elle-même.

Le principe de la chirurgie des tumeurs intraoculaires est toujours un sujet controversé. En effet, que l'on cherche à retirer une tumeur ab externo via un volet scléral ou ab interno à l'aide d'un vitréotome le plus souvent, cette chirurgie n'est en rien carcinologique. Pour le rétinoblastome, il reste interdit de réaliser une chirurgie ab interno sous peine de voir rapidement une récidive orbitaire qui peut aboutir à une maladie métastatique. On peut constater heureusement rarement ce type de récidive très grave dans les chirurgies « à tort » lors d'une erreur de diagnostic entre une uvéite et un rétinoblastome infiltrant [ 1]. Dans ce cas, la récidive orbitaire est assez rapide car le rétinoblastome est une tumeur agressive avec de nombreuses mitoses.

Les exérèses chirurgicales ont plutôt été décrites pour le mélanome uvéal. Dans ces cas, la chirurgie ne permet pas une ablation de la tumeur avec des marges saines compatibles avec l'exérèse théorique d'un mélanome cutané pour lequel les marges de résection sont de 2 cm. Le risque de récidive est donc très important lorsque les marges ne sont même pas à 1 mm au maximum. Cependant, lorsqu'une récidive locale se produit, c'est souvent tard. Le mélanome de l'uvée est une tumeur d'évolution lente ; le nombre de mitoses par champ en histologie est souvent de deux à trois par champ. Le mélanome croît ainsi lentement au départ lorsque le volume tumoral est faible. Les récidives se produisent donc plusieurs années après la chirurgie (entre 5 à 10 ans), ce qui induit d'importants biais dans les études vantant les bénéfices d'une chirurgie seule, le recul de ces études n'excédant pas 2 ans en moyenne [2].

La chirurgie des mélanomes de l'iris est classique et décrite depuis longtemps. Elle consiste en une iridectomie plus ou moins large sans marges de sécurité ou d'un millimètre au maximum. Cette méthode, décrite par peu d'auteurs, induit, outre un risque de récidive locale, des diplopies, un éblouissement lié à l'iridectomie, une cataracte, une hémorragie. Le taux de récidive est publié comme étant identique à l'irradiation, ce qui montre bien les limites des articles rétrospectifs sans recul suffisant [3 , 4].

La plupart des auteurs ne traitent plus les mélanomes de l'iris par chirurgie mais par protons ou disques radioactifs [5]. L'irradiation apporte un excellent contrôle local en ne modifiant pas la structure de l'iris. La complication la plus fréquente est la cataracte, qui peut être opérée sans problème. Pour certains mélanomes étendus voire diffus de l'iris, une irradiation de tout le segment antérieur est possible, mais les complications principales sont cornéennes, avec l'apparition d'une insuffisance limbique [3 , 6]. Cette complication peut être évitée par le prélèvement des cellules souches limbiques avant protons, leur conservation pendant la semaine des protons dans du liquide de conservation et leur réimplantation [ 7 , 8].

Dans certains cas de mélanome diffus de l'iris avec glaucome irréductible par envahissement tumoral de l'angle, il est parfois préférable de réaliser une énucléation, le glaucome n'étant pas amélioré par l'irradiation. Cette option thérapeutique doit être discutée avec le patient [9].

Pour les mêmes raisons, l'iridocyclectomie ne se justifie pas devant une tumeur du corps ciliaire envahissant la racine de l'iris dont l'aspect clinique et échographique évoque fortement un mélanome. En revanche, certaines tumeurs du corps ciliaires bénignes comme les adénomes ou les léiomyomes peuvent bénéficier d'une chirurgie d'exérèse qui évite une irradiation inutile. En pratique, les tumeurs ciliaires achromes , repoussant la racine de l'iris sans l'envahir et montrant des signes de chronicité (refoulement du cristallin, encoche, cataracte en regard), peuvent être des lésions bénignes. Une échographie UBM ( ultrasound biomicroscopy ) permet non pas d'apporter des arguments pour ou contre une tumeur bénigne, mais donne les dimensions tumorales et l'extension ou non à la pars plana.

Techniquement, l'iridocyclectomie se pratique sous anesthésie générale avec un maintien de la tension artérielle basse. On réalise un volet scléral en avant de l'ora de 2 mm plus large que la largeur de la tumeur [10 , 11]. On extirpe ensuite la tumeur en bloc en découpant la sclère du fond du volet, la choroïde et la racine de l'iris si besoin. La masse doit être retirée en bloc. Une issue de vitré est obligatoire et une vitrectomie soigneuse permet ensuite de reposer le volet scléral de façon étanche [10 , 12]. Cette chirurgie occasionne peu de complications, si ce n'est une cataracte et parfois une iridectomie sectorielle. La chirurgie de la cataracte pourra combiner l'insertion d'un iris artificiel) [13]. La pièce est ensuite envoyée en histologie. Si le diagnostic retenu est finalement une tumeur maligne (médulloépithéliome ou mélanome) (fig. 2-14 et fig. 2-15), il est fortement recommandé d'irradier le lit d'exérèse par un disque radioactif. En effet, ces chirurgies ne sont pas « carcinologiques », car elles n'apportent aucune marge de sécurité et des cellules tumorales peuvent contaminer le lit opératoire [14].

Ces biopsies, longtemps prohibées en raison du risque d'ensemencer le trajet de l'aiguille, ont été remises au goût du jour non pas pour réaliser un diagnostic – qui est le plus souvent clinique, associé à une imagerie multimodale – que pour analyser les cellules tumorales du mélanome de l'uvée et classer le risque de métastase du patient. À noter que toute biopsie d'un rétinoblastome est toujours prohibée. Il a été établi il y a plusieurs années sur les yeux énucléés pour mélanome que la présence d'une perte du chromosome 3 par les première techniques FISH ( fluorescence in situ hybridization ) était associée à une surmortalité des malades. Le diagnostic s'est ensuite affiné avec des techniques de CGH- array ( array comparative genomic hybridization ) ou de MLPA ( multiplex ligation-dependent probe amplification ), montrant trois groupes de patients :

Une technique commercialisée aux États-Unis (Castle Biosciences) permet d'identifier par l'étude des gènes ( GNA alfa , Bap1 , SF3B1 , E1xfax ect ) des classes de bas risque (classe 1a), de risque intermédiaire (classe 1b) ou de haut risque (classe 2) [17]. Du fait de leur coût très important, des tests commercialisés ne sont pas ou peu utilisés en Europe. Une autre possibilité est d'utiliser les données du TCGA ( The Cancer Genome Atlas ) [18].

Plusieurs méthodes ont été décrites. La simple biopsie à l'aiguille peut être réalisée soit par voie transvitréenne sous ophtalmoscopie indirecte ou sous microscope, soit par voie transsclérale. Elle permet de recueillir du matériel tumoral utilisable pour l'étude des chromosomes (FISH, CGH- array , MLPA) recherchant les pertes d'un des deux chromosome 3 ou les gains (8q, 6p), ou permettant d'étudier des mutations, dont BAP1 (voir au chapitre 13.3, « V. Mécanismes de transformation maligne du mélanome uvéal » ).

D'autres équipes utilisent un vitréotome ou une pince fabriquée à cet effet ( Essen forceps ) [19].

On peut également utiliser une voie transsclérale pour les lésions antérieures à l'équateur ou ciliochoroïdiennes [20].

Quelle que soit la méthode, il existe un risque faible de rechute locale ou orbitaire liée à l'implantation de cellules tumorales dans le trajet de l'aiguille ou dans l'orbite [21].

Si l'on veut être tout à fait tranquille et n'avoir aucun risque de rechute, la biopsie peut se faire après irradiation. L'irradiation ne modifie pas les modifications chromosomiques ou les mutations déjà existantes dans la tumeur [ 22].

Dans quelques rares cas, la biopsie peut être réalisée dans un but diagnostique pour des présentations très atypiques de mélanome, ou dans des lésions achromes pour aider au diagnostic de métastases, de lymphome ou de mélanome achrome.

Le principe est de retirer chirurgicalement le mélanome soit comme traitement à part entière, soit pour moins irradier le malade et donc induire moins d'effet secondaire, soit en adjuvant à l'irradiation pour éviter le syndrome de la tumeur toxique (fig. 2-16). Il existe deux possibilités : la chirurgie ab externo ou la choroïdectomie ab interno au vitréotome ou endorésection.

La chirurgie ab externo est destinée au départ aux tumeurs les plus volumineuses (diamètre supérieur à 15 mm et épaisseur supérieure à 8 mm). Le risque de décollement exsudatif et de glaucome néovasculaire est estimé à 50 % voire à 100 % pour les plus grosses tumeurs et si le patient est en outre diabétique. Ces complications sont liées à l'ischémie rétinienne d'une grande surface de rétine irradiée et à une « toxicité » de la tumeur nécrotique qui s'accompagne de sécrétions de chimiokines inflammatoires et de VGEF ( vascular endothelial growth factor ). Pour les tumeurs dont la taille est supérieure à 20 mm et/ou l'épaisseur est supérieure à 10 mm, il est préférable de proposer au patient une énucléation d'emblée.

Lorsqu'il existe un décollement bulleux persistant qui ne permet plus de surveiller la tumeur autrement que par échographie, que l'œil est hypertone et douloureux, le patient devra subir une énucléation secondaire alors même que le traitement initial se voulait conservateur. Cela explique l'apparition de solutions chirurgicales ou médicales destinées à lutter contre le glaucome néovasculaire et le décollement de rétine.

Les techniques chirurgicales ont pour but de retirer le matériel tumoral soit avant l'irradiation (sclérochoroïdectomie), soit après l'irradiation (endorésection de la tumeur) [23 , 24].

La sclérochoroïdectomie mise au point par Foulds et Damato consiste à extirper la tumeur par voie transsclérale après avoir réalisé un volet scléral. Le site tumoral est ensuite irradié par plaque ou faisceaux de protons [ 23]. Cette technique comporte de nombreux inconvénients ; entre autres, une courbe d'apprentissage importante, une procédure longue, une anesthésie générale lourde avec une pression artérielle basse pour éviter les phénomènes hémorragiques incontrôlables. Elle ne peut pas s'adresser aux patients âgés ou ayant des facteurs de risques cardiovasculaires. En outre, les tumeurs évoluées en dôme ou a fortiori en champignon ont un envahissement de la rétine qui rend très difficile d'extirper la tumeur sans ouvrir la rétine.

Cette technique ne doit pas être utilisée seule. Dans une étude de Kivelä et al., une série de patients traités par résection transsclérale seule a été comparée à une série de patients traités par brachythérapie. Si la conservation visuelle est un peu meilleure dans le groupe chirurgical, le taux de rechute locale est de plus de 34 % par rapport à 7 % dans le groupe irradiation seule [23-24-25].

Les rares équipes réalisant ce type de chirurgie préconisent l'adjonction d'un disque d'iode ou de ruthénium en fin d'intervention [ 2].

L'autre technique, moins lourde, plus récemment développée, est l'endorésection de la tumeur (fig. 2-17 et voir fig. 13-154 à 13-156 fig. 13-154 fig. 13-155 fig. 13-156). L'anesthésie générale, qui ne nécessite pas une hypotension artérielle prolongée, est accessible à la plupart des patients. L'abord est endo-oculaire ; la tumeur est broutée à travers la rétine au vitréotome. L'entrée et la sortie du vitréotome dans les orifices de sclérotomie, et la dispersion potentielle de cellules tumorales dans la cavité vitréenne rendent nécessaire l'irradiation préopératoire [26 , 27].

L'endorésection, telle que nous l'avons définie avec l'équipe de l'institut Curie, concerne des patients ayant des facteurs de risques majeurs de développer des complications post-irradiation sévère (une tumeur de diamètre inférieur à 16 mm et/ou une épaisseur supérieure à 8 mm). Les meilleures indications sont les masses en champignon avec une base étroite mais une épaisseur importante. L'intervention est proposée toujours après l'irradiation afin de réséquer un matériel tumoral inactif et nécrotique. La lésion ne doit pas envahir le nerf optique ou le corps ciliaire car la coagulation du saignement est impossible. La présence d'un décollement de rétine n'est pas une contre-indication ; au contraire, l'intervention permettra de réappliquer la rétine. En revanche, un décollement de rétine massif avec la rétine massée derrière le cristallin est une vraie difficulté.

Nous avons opéré à ce jour 98 patients dont 58 patients avec un recul de 3 ans. La chirurgie réalisée après irradiation comporte une vitrectomie complète, un broutage de la tumeur et de la rétine qui la recouvre, une diathermie des points hémorragiques, du laser sur le pourtour du colobome et la mise en place d'un tamponnement par huile de silicone. Ce dernier est retiré avec la cataracte 6 mois plus tard. Il n'est pas recommandé de travailler sous air à haute pression car quelques cas d'embolie gazeuse ont été rapportés dont un cas aboutissant au décès du malade [ 28].

Les tumeurs opérées avaient un diamètre moyen de 13,9 mm (2,7 mm à 19 mm) et une épaisseur moyenne de 8,6 mm (6,3 mm à 12,2 mm). Avant chirurgie, 80 % des patients présentaient un décollement de rétine associé.

Si l'on compare avec des patients historiques issus de la database de Curie, sur 889 patients ayant un diamètre tumoral ≥ 15 mm et une épaisseur > 7 mm après 5 ans, 65 % des patients ont développé un glaucome néovasculaire et 34 % ont été énucléés. Dans cette étude, l'endorésection post-protons réduit le risque de glaucome néovasculaire dans 80 % des cas [ 29].

En pratique, l'endorésection est actuellement proposée aux patients dont les tumeurs ont un diamètre inférieur à 16 mm mais une épaisseur supérieure à 7 à 8 mm. Le retrait du matériel tumoral permet également d'obtenir une analyse histologique que l'on n'a pas en traitant les patients seulement par protons et une analyse génomique [6]. Il a récemment été montré que la génomique n'est pas modifiée par l'irradiation préalable [ 22].

L'endorésection a également été proposée comme seul traitement [30 , 31].

Quelques études montrent que l'endorésection sans protons a un taux de récidive nul avec un recul moyen de 54 mois. Une autre étude de Caminal et al. compare l'irradiation par disque d'iode 125 et l'endorésection simple [32]. Cette étude présente de nombreux biais. Le nombre de patients ayant développé des métastases est beaucoup plus important dans le groupe traité par disque, ce qui n'est pas logique sauf biais méthodologique. Le recul est hétérogène et insuffisant pour juger du risque de rechute locale. Ainsi, l'endorésection ne permet pas de faire une résection carcinologique (il reste obligatoirement des cellules tumorales dans le colobome), mais ces cellules ne vont occasionner une rechute locale que tardivement en raison de la lenteur de la croissance de cette tumeur. Autrement dit, il paraît assez peu probable que l'endorésection seule soit un traitement à recommander, en particulier aux patients jeunes. Une étude histologique sur des globes énucléés après endorésection seule a montré un taux d'énucléation secondaire de 20 % et un taux de rechute locale de 13 % [12]. Ce taux de rechute locale est supérieur aux taux habituels de 4 % à 8 % des cas traités par protons ou disques radioactifs [33 , 34].

Reste à savoir si le risque de rechute locale, comme c'est le cas pour la grande majorité des tumeurs solides, augmente le risque de métastases. Cela semble être le cas dans l'étude initiale de Damato et Foulds [14]. Le groupe Ophthalmic Oncology Task force a publié en 2016 une étude multicentrique sur 3809 patients traités pour un mélanome uvéal. Une étude spécifique de la récidive locale a montré que les patients ayant présenté une rechute locale ont un risque métastatique 6 fois plus élevé que ceux qui ont un excellent contrôle local avec une différence statistiquement significative entre les deux groupes. Dans cette étude, une rechute locale apparaît entre 5 et 10 ans suivant le traitement conservateur. Il faut donc un recul important pour évaluer le contrôle local d'un traitement conservateur quel qu'il soit [35].

L'énucléation du globe oculaire est la technique la plus ancienne pour traiter les tumeurs oculaires. L'énucléation a été décrite selon plusieurs techniques depuis Ambroise Paré (1510–1590), au départ sans conservation des muscles oculomoteurs avec un système de prothèse en or et argent ( ekblephara and hypoblephara ) placé devant ou derrière les paupières et maintenu par un demi-anneau au crâne. La technique se perfectionne au XVIII ^e siècle et va progressivement s'affiner pour permettre un équipement prothétique de plus en plus esthétique.

L'énucléation a été le traitement le plus ancien des tumeurs oculaires et reste aujourd'hui indiqué pour les plus grosses tumeurs non accessibles à un traitement conservateur. La technique consiste à retirer le globe oculaire en totalité en préservant les paupières, les muscles oculomoteurs et la graisse orbitaire. Il est recommandé de réaliser une section du nerf optique la plus longue possible afin de sectionner le nerf optique en marge saines. Pour ce faire, on peut utiliser les ciseaux courbes, mais il faut beaucoup tirer sur le globe car les ciseaux ont tendance à remonter. Pour plus de sécurité, l'utilisation d'un serre-nœud (fig. 2-18 ) ou névrotome, inventé par le Dr Henry Joseph au début du XX ^e siècle, permet des sections du nerf optique de 10 à 12 mm [1].

Attention : l'éviscération qui consiste à retirer le contenu du globe oculaire en laissant la sclère est interdite en cas de tumeur oculaire. Lorsque l'on réalise une éviscération, on laisse la sclère en place dans l'orbite et donc des cellules tumorales qui vont entraîner une rechute tumorale orbitaire très grave [ 2].

Ce sont : le mélanome diffus de l'iris inaccessible à un traitement conservateur ; le mélanome ciliochoroïdien ou choroïdien dont la taille ne permet pas un traitement conservateur (tumeur de plus de 20 mm de diamètre et de plus de 10 mm d'épaisseur).

La présence d'un nodule d'extériorisation ne contre-indique pas la réalisation d'une énucléation élargie au nodule si la taille le permet. Il faudra y associer une irradiation complémentaire de la cavité orbitaire pour éviter les rechutes locales.

Les autres tumeurs oculaires nécessitant une énucléation sont le rétinoblastome évolué et le médulloépithéliome diffus.

La conjonctive est désinsérée sur 360°, sauf s'il existe un nodule d'extériorisation au limbe, auquel cas il faut laisser la conjonctive en regard du nodule et passer à distance.

Les muscles sont pris en charge (quatre ou six selon les habitudes, sur un fil de Vicryl® ; fig. 2-19 ), et l'énucléation proprement dite est réalisée au serre-nœud. Le serre-nœud permet de sectionner loin le nerf optique, mais aussi de glisser le long d'un nodule d'extériorisation postérieur qui est généralement bien encapsulé (fig. 2-20 , fig. 2-21 ). Le serrage du serre-nœud fait également l'hémostase de l'artère centrale de la rétine et des artères ciliaires par écrasement [ 3]. L'orbite est ensuite équipée d'un implant biocolonisable sur lequel sont suturés les muscles [4] (fig. 2-22 , fig. 2-23 ). Une suture en deux plans, Tenon et conjonctive, est ensuite réalisée (fig. 2-24 , fig. 2-25 ). Dans cette chirurgie, il ne faut pas utiliser de fils non résorbables, source de réaction à corps étranger et de rejet. Afin de minimiser le risque d'infection chronique et de rejet du matériau biocolonisable, il peut être utile de le laisser quelques minutes dans une solution d'antibiotique (données personnelles). La suture des muscles devant l'implant diminue également le risque d'exposition du matériau [ 5].

Le risque d'exposition est également minimisé par l'habillage de la bille poreuse. L'utilisation de sclère de donneur n'étant plus autorisée en France depuis l'épidémie de maladie à prion, l'habillage peut se faire à l'aide d'un treillis de Vicryl® ou de greffe d'aponévrose (temporal) [6]. Les systèmes d'ancrage impliquant un percement de la bille poreuse, bien que donnant un très bon résultat esthétique, sont également associés à une augmentation des extrusions tardives [ 7].

L'énucléation secondaire peut aussi être indiquée après le traitement conservateur d'un mélanome uvéal ou d'un rétinoblastome en cas de complications douloureuses de l'irradiation (syndrome sec majeur, glaucome néovasculaire, œil non voyant et douloureux, phtyse), ou pour une rechute locale. Dans ce cas, il reste interdit de réaliser une éviscération car rien ne permet d'affirmer qu'il n'y a plus de cellules viables pouvant donner une récidive orbitaire [8].

Il est important de noter – et le patient doit en être informé – que le résultat esthétique d'une énucléation secondaire après irradiation est nettement moins bon qu'après une énucléation primaire. L'équipement des cavités sèches est plus difficile, la prothèse est mal tolérée et inesthétique. La cavité est plus énophtalme par fonte de la graisse et la fibrose des tissus orbitaires induit un manque de mobilité. Pour toutes ces raisons, il est important, dans le cas de volumineux mélanomes choroïdiens, d'arriver à convaincre le patient que l'énucléation primaire permettra d'obtenir un meilleur résultat esthétique qu'une tentative d'irradiation suivie quelques mois plus tard d'une énucléation secondaire. La réhabilitation de la cavité avec les techniques actuelles est excellente [ 4].

L'exentération est une intervention chirurgicale qui consiste en l'exérèse du contenu orbitaire. Elle peut être partielle (conservation d'une partie des paupières ou de la graisse péri-orbitaire), complète (sacrifice des paupières et passage sous le périoste, mettant ainsi à nu l'os de la cavité orbitaire) ou élargie aux structures voisines (peau, os, ethmoïde, sinus maxillaire) (fig. 2-26, fig. 2-27, fig. 2-28, fig. 2-29, fig. 2-30).

Le type d'exentération réalisé dépend de la localisation de la tumeur et de son type histologique [1].

La technique de reconstruction doit être choisie en prenant en compte la perte de substance à reconstruire, l'état général du patient et la demande d'appareillage par épithèse orbitaire [2].

La technique chirurgicale est la suivante (voir fig. 2-26 ) :