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Pâleur papillaire bilatérale révélant une hypertension intracrânienne idiopathique

Le but du travail est non seulement de rapporter à travers une observation médicale la démarche diagnostic et thérapeutique devant toute suspicion d'une neuropathie optique mais aussi de souligner l'importance d'une prise en charge rapide et adéquate dans l'amélioration du pronostic visuel 

Nous rapportons une observation médicale  d’un cas  d’hypertension intracrânienne idiopathique révélée par une pâleur  papillaire bilatérale, qui s’est améliorée  après traitement médical.

Il s’agit d’une jeune femme de 28ans qui s’est présentée à la consultation pour Baisse de l'acuité visuelle progressive depuis 6 mois associée à des céphalées modérées.

L’examen ophtalmologique initial a  retrouvé une acuité visuelle à 5/10,Parinaud 6 aux 2 yeux. L’examen ophtalmologique était sans particularité mise à part une pâleur papillaire bilatérale. L’Angio-IRM s’est révélée normale. Le champ visuel automatisé a retrouvé un scotome absolu en tunnel et la tomodensitometrie par cohérence optique papillaire a objectivé une diminution de l’épaisseur de la couche RNFL au niveau des deux yeux. Le bilan d’une neuropathie inflammatoire et infectieuse a été également réalisé et  s’est révélé normal.

Le diagnostic d’hypertension intracrânienne idiopathique a été confirmé par une pression d’ouverture du LCR en position couchée à 46 cm d’H2O. La patiente a été mise sous acétazolamide à raison de 1g/j  et a été adressée chez une nutritionniste pour un régime alimentaire.

L’évolution a été marquée par une amélioration de l’acuité visuelle qui est passée à 10/10, Parinaud 2 après 2mois de traitement. Le champ visuel de contrôle a montré une amélioration significative des scotomes absolus.

L’hypertension intracrânienne idiopathique est considérée comme une hypertension intracrânienne isolée sans lésion intracrânienne. Les critères diagnostiques impliquent que l'imagerie soit normale, que la pression du liquide cérébrospinal soit élevée et que l'analyse du LCR soit normale. La principale complication étant la perte visuelle irréversible, un suivi ophtalmologique avec champs visuels est essentiel.La physiopathologie  reste inconnu, le traitement reste empirique et a pour but principal de diminuer la pression intracrânienne. L’acétazolamide qui diminue la sécrétion du liquide céphalo-rachidien(LCR) est le traitement médicamenteux de première intention de l’HIC idiopathique. D’autres diurétiques sont parfois utilisés quand l’acétazolamide n’est pas toléré cependant leur efficacité dans le traitement de l’hypertension intracrânienne n’est pas prouvée. Le recours à la chirurgie reste une alternative en cas d’échec du traitement médical. Il consiste en une fenestration des gaines du nerf optique et dérivation du LCR.

L’hypertension intracrânienne idiopathique semble être  une entité clinique qui touche essentiellement les femmes obèses, la découverte d’un œdème papillaire bilatéral implique une conduite à tenir rigoureuse à la recherche d'une cause secondaire. La prise en charge thérapeutique sera en fonction de la sévérité de l’atteinte oculaire qui conditionne le pronostic.