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Angéite givrée rétinienne: arguments vers une hémopathie, évolution sous traitement étiologique

L’ angéite givrée AG est définie par une vascularite rétinienne diffuse avec une infiltration blanchâtre périvasculaire, décrite pour la première fois en 1976 par Ito au Japon. Les causes décrites d’AG sont les infections virales, toxoplasmique, syphilique, le neuro-Behcet, les affections lymphomateuses et leucémiques. La survenue est rapide avec baisse d’acuité visuelle et corps flottants sans douleur. Le fond d’oeil montre l‘engainement périvasculaire large blanchâtre et translucide des artérioles et de toutes les veinules. L’aspect des vaisseaux enflammés fait penser à des branches dépolies d'un arbre en hiver. Il peut être associé à un œdème rétinien et à des hémorragies rétiniennes profondes. Nous rapportons la sémiologie détaillée de quatre cas d’angéite givrée révélateurs d’hémopathies ou d’atteinte herpétique, ainsi que leur évolution.

Le premier patient est un homme de 34 ans qui presente une baisse de l’acuité visuelle de l’oeil gauche reduite au decompte des doigts indolore depuis 2 mois. À l’examen le segment antérieur montrait des précipités retrodescemiques PRC granulomateux et le fond d’oeil un aspect d’AG avec une hyalite côtée à 2 +. Le tableau se bilatéralise au bout de 15 jours et le bilan retrouve une maladie de Castelman. Sous traitement par cyclophosphamide puis rituximab et IFN α 2a l’évolution ophtalmologique a été favorable. Le deuxième patient pour lequel on découvre une hémopathie, est une femme de 33 ans qui présentait une baisse de l’acuité visuelle à 1/20 des deux yeux progressivement en 6 mois. L’examen retrouve des PRC granulomateux et un tableau d’AG puis en deux mois l’apparition d’infiltrats profonds jaunâtres choroïdiens du pôle postérieur. Le bilan retrouve un lymphome de Hodgkin. Sous chimiothérapie les lésions ont régressé mais l’acuité visuelle est restée basse. Le patient numéro 3 est un homme âgé de 70 ans adressé pour une baisse de l’acuité visuelle bilaterale avec à droite un foyer retinien et à gauche une AG au fond d’oeil et des PRC fins. La ponction de chambre antérieure PCA montre une PCR positive à CMV.  Le traitement par foscavir intra veineux et ganciclovir intra vitréen a permis une récupération visuelle à 8/10 aux deux yeux. Le quatrième patient est un homme de 42 ans avec une chute d’AV unilaterale de l’œil gauche depuis 10 jours, réduite à 1/20. Les PRC sont fins et le FO montre un une AG; la PCA est positive à VZV. Le traitement  n’a pas permis de récupération visuelle.

Sur notre série de peu de cas, les tableaux sur lesquels on a retrouvé une cause hématologique montraient des précipités rétrocornéens de type granulomateux, contrairement aux causes virales pour lesquels les PRC étaient fins.

Les principales étiologies retrouvées dans la littérature sont les infections avec principalement les virus Herpès, les causes tumorales avec les hémopathies et les maladies inflammatoires systémiques. Des cas restent idiopathiques. Le traitement par corticoïdes en dehors des infections est souvent préconisé.

La prise en charge des AG est une urgence à la recherche d’une cause infectieuse ou systémique traitable. Les hémopathies restent une étiologie rare mais relevant d’un traitement spécifique. L’aspect clinique ne permet pas d’éliminer une cause infectieuse donc la PCA herpès et analyse par PCR est recommandée dans tous les cas. Le traitement étiologique reste indispensable en cas de cause retrouvée sinon les corticoïdes permettent souvent une régression du tableau clinique d'AG. Une surveillance est nécessaire pour dépister des zones rétiniennes de non perfusion à traiter par photocoagulation.