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Apport du SD-OCT dans le Syndrome de Peters

Les anomalies de Peters sont dues à une anomalie du développement embryologique du segment antérieur d'origine génétique, survenant lors de la migration des crêtes neurales mésencéphaliques qui formeront le stroma cornéen, la membrane de Descemet, l'endothélium cornéen, l'angle irido-cornéen et le stroma vitréen. Ce sont des maladies génétiques autosomiques récessives et souvent sporadiques, la prévalence est inférieure à 1/1 000 000. Nous proposons, à travers une observation clinique, d'en exposer la séméiologie et l’intérêt de l’OCT du segment antérieur.

Analyse d’un cas clinique, examen clinique et examen en SD-OCT spectral domain du segment antérieur (SASD-OCT).

Une patiente de 61 ans sans antécédent particulier, consulte pour un examen de routine. Elle rapporte une mauvaise vision de l’œil gauche depuis son enfance. L’examen clinique ophtalmologique retrouvait à droite (Figure 1A): une acuité visuelle corrigée à 10/10 P2 et un segment antérieur sans particularité ; à gauche (Figure 1B) : une acuité visuelle limitée à une perception lumineuse positive, une opacification de la cornée centrale, avec synéchies irido-cornéennes partant de la collerette irienne et allant jusqu'à l'opacité centrale (Figure 1C), une chambre antérieure très étroite et un contact cristallo-cornéen visible, un hydrops bien visible en temporal de la cornée (Figure 1C). Devant ce tableau, un SASD-OCT (SD-OCT HRA engineering) a été réalisé : à gauche (Figure 1D) il a permis d’observer un aspect de microkystes intra-épithéliaux (SD-OCT HRA engineering) (flèche bleue) et une absence de membrane de Descemet (flèche rouge), des synéchies irido-cornéennes (étoile blanche), un contact cristallo-cornéen (étoile rouge), défect cornéen stromal postérieur (étoile bleu) (Figure 1E). Nous avons conclu à une anomalie de Peters de type 2

Le SASD-OCT permet une analyse fine sémiologique des lésions déjà décrites des anomalies de Peters en analyse histologique. Notamment la recherche de défects descemétiques associés à des synéchies irido-cornéennes dans les formes plus discrètes des anomalies de Peters de type 1; chez l’adulte ou l’enfant. L’analyse SASD-OCT des opacités cornéennes du nourrisson ou de la petite enfance semble pouvoir aussi avoir un intérêt diagnostique devant une suspicion d’anomalie de Peters, dans la mesure de la possibilité de réaliser cet examen chez cette population pédiatrique, ou au bloc opératoire si nécessaire durant un examen sous anesthésie générale.

L’analyse en spectral domain de la cornée est un examen efficace, non invasif, accessible et de première ligne pour le diagnostic des anomalies de Peters.

Notre cas clinique est le premier décrivant un aspect de kystes intra-épithéliaux dans une anomalie de Peters de type 2 en SASD-OCT et chez un sujet âgé. Cette nouvelle donnée sémiologique doit être confirmée par une analyse histologique, cependant elle peut participer à une meilleure compréhension physiopathologique des anomalies de Peters et de leurs évolutions avec le temps.

L’analyse de la cornée systématique par SASD-OCT du segment antérieur devant une anomalie de Peters semble avoir un intérêt diagnostique, sémiologique et de suivi notamment pour les anomalies de Peters de type 1.