Name

Caractérisation des lésions élémentaires de la dystrophie endothéliale cornéenne de Fuchs et tentative de classification : analyse d’une collection de 500 membranes de Descemet

La dystrophie endothéliale cornéenne de Fuchs (FECD) est caractérisée par des modifications progressives de la membrane de Descemet (MD). Sa physiopathologie n’est que partiellement élucidée et implique certains backgrounds génétiques, une réponse anormale au stress oxydatif, la production anomale de matrice extra cellulaire et l’apoptose endothéliale. Cependant malgré ces points communs, il existe une hétérogénité d’évolution clinique. Objectifs : décrire et caractériser les différentes lésions de la MD pour déterminer s’il existe des sous-groupes de FECD.

Etude sur résidus opératoires approuvée par un comité d’éthique. Seuls l’âge et le sexe des patients étaient connus. Des MD d’environ 8 mm de diamètre ont été obtenues par Descemetorhexis chez des patients bénéficiant d’une greffe endothéliale dans un des 23 centres français et francophones participant (French Fuchs Study group). Elles ont été conservées soit dans l’eau pour supprimer les cellules résiduelles et permettre l’analyse de la surface de la MD ou fixées dans du paraformaldehyde 0,4% pour permettre l’analyse des cellules résiduelles. Les MD ont été montées à plat sur lame, déshydratées puis observées par microscopie optique en fond clair et contraste de phase avec classification manuellement et par analyse d’image.

La MD ont été prélevées chez 500 patients (63% de femmes) âgés de 71+/-11 ans. 65% des MD étaient en parfait état, en une seule partie, permettant une analyse de toute sa surface sans perte d’information. L’observation a permis de décrire plusieurs lésions élémentaires : 1/ des gouttes (constantes) de différentes formes, diamètre, et avec différences d’organisations (entre les zones centrales et périphériques mais également d’un patient à l’autre) ; 2/ des structures fibrillaires et bouclées (« curly structures », inconstantes) recouvrant plus ou moins les gouttes les plus centrales ; 3/ du pigment intra ou extra cellulaire (inconstant) ; 4/ d’autres reliefs « imprimés » dans la MD (constant) ; 5/ plusieurs populations de cellules résiduelles d’aspect normal ou dystrophique. Certaines associations étaient plus fréquentes que d’autres, permettant de définir des sous-groupes de FECD.

Cette collection unique et de grande taille permet, pour la première fois à notre connaissance, de décrire avec une grande précision l’ensemble des lésions constituant la MD au stade où les patients sont greffés en France. Elle met en évidence une diversité insoupçonnée de l’histologie de la FECD.

Cette première étude sera suivie d’une étude prospective permettant d’établir de corrélations entre les lésions élémentaires, les sous-groupes éventuels, les caractéristiques cliniques et le background génétique.