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Caractéristiques de la maladie de Coats dans une population féminine

La maladie de Coats est une rétinopathie exsudative idiopathique débutant habituellement dans la première décennie. Elle se caractérise au fond d’œil par la présence de télangiectasies rétiniennes pouvant être associées à une exsudation intra et/ou sous rétinienne en l’absence de phénomène tractionnel. La maladie de Coats ne s’accompagne pas de manifestations systémiques. Dans le cas contraire, il convient d’éliminer un syndrome Coats plus ou syndrome CRMCC pour Cerebro-Retinal Microangiopathy with Calcifications and Cysts. Elle touche le plus souvent des enfants de sexe masculin, de manière unilatérale. La prépondérance masculine et l’unilatéralité n’ont trouvé à ce jour aucune explication. Bien que plus rare, l’atteinte chez les sujets de sexe féminin n’est pas exceptionnelle et a été peu étudiée. Le but de notre étude était de comparer les caractéristiques épidémiologiques de la maladie de Coats entre les patients de sexe féminin et masculin.

Cette étude rétrospective monocentrique incluait tous les patients pris en charge pour une maladie de Coats dans un centre de référence entre décembre 1998 et octobre 2019. Les données relatives au patient, à la présentation clinique initiale, au traitement et à l’évolution ont été extraites des dossiers médicaux. Les données concernant les patients atteints du syndrome CRMCC ont été traitées à part. 

177 patients ont été inclus, dont 38 filles (21%). Les filles présentaient plus fréquemment des formes bilatérales (16% vs 4%, p<0.001). Dans les formes bilatérales, l’atteinte était le plus souvent asymétrique avec 67% de stade 1 sur l’œil le moins atteint. L’âge de survenue était en moyenne de 10 ans chez les filles et 6 ans chez les garçons (P=0.027). Le diagnostic était plus souvent porté à des stades avancés (stade 4, 12% vs 1%, p=0.001) avec des acuités visuelles plus faibles (inférieure à Compte Les Doigts, 28% vs 19%, p=0.041). Malgré des prises en charge similaires, l’acuité visuelle après traitement était plus faible chez les filles que chez les garçons (inférieure à Compte Les Doigts, 44% vs 33%, p=0.042). De plus, 3 patients, dont 2 filles, étaient atteints du syndrome CRMCC.

Bien que considérée comme atteignant exceptionnellement les sujets de sexe féminin, nous retrouvions parmi notre cohorte 21% de filles. Dans notre cohorte, la maladie de Coats semblait être diagnostiquée à des stades plus sévères chez les filles que chez les garçons, avec un pronostic visuel plus défavorable. Cela pourrait être dû à une atteinte d’emblée plus sévère mais aussi à un retard de diagnostic et de prise en charge secondaire à l’errance diagnostique pour une pathologie considérée comme exceptionnelle chez la fille. 

Nous retrouvions parmi notre cohorte 21% de sujets de sexe féminin présentant plus fréquemment une atteinte bilatérale et sévère d’emblée.