Le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe (SWS) est une phacomatose rare associée à un glaucome d'évolution hétérogène. L'objectif de notre étude était de déterminer si les patients atteints de SWS de type 1 présentaient un glaucome plus sévère en comparaison à ceux atteints des types 2 et 3. L'objectif secondaire était de déterminer les modalités de prise en charge et leurs impacts sur l'acuité visuelle et la pression intra-oculaire (PIO).
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Caractéristiques des Glaucomes de l’enfant dans le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe. Revue de 54 cas
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Caractéristiques des Glaucomes de l’enfant dans le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe. Revue de 54 cas
Orateurs :
Auteurs :
Dr Novissi DEVO
Résumé
Introduction
Patients et Methodes
Nous avions réalisé une étude rétrospective multicentrique sur dossiers cliniques. Nous avions analysé 54 dossiers d'enfants suivis à l'hôpital Necker-Enfants Malades et au CHU de limoges, respectivement jusqu'en octobre 2018 et février 2019.
Résultats
Le groupe 1, de 34 dossiers, représentait les patients atteints d'un SWS de type 1. Le groupe 2 était composé de 20 patients atteints de SWS de type 2 et 3. Dans le groupe 1, 26,5% des patients présentaient un glaucome sévère contre 10% du groupe 2. L'odds ratio était de 3.1775 avec un intervalle de confiance à 95% compris entre [0.558 ; 33.717] et une valeur de p = 0.18. Le traitement était uniquement médical dans 44% des cas. Le traitement chirurgical était réalisé dans 57% des cas le premier mois de vie dans le groupe 1 et dans 50% des cas après l’âge de 2 ans dans le groupe 2. La cyclo-destruction au laser diode était un traitement de deuxième intention. La PIO était strictement inférieure à 20 mmHg pour 62% des yeux glaucomateux. L'acuité visuelle était supérieure ou égale à 5/10ème pour 63% d'entre eux.
Discussion
Le SWS de type 1 semblerait être associé à un glaucome plus sévère et nécessiterait une chirurgie plus précocement que les SWS de type 2 ou 3. Cependant la différence entre les deux groupes n’était pas statistiquement significative.
Conclusion
La prise en charge du glaucome dans le SWS est complexe et souvent multimodale. Le traitement médical serait le traitement de première intention. Le traitement chirurgical serait à privilégier dans les formes congénitales.