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Caractéristiques en imagerie multimodale des pseudo-œdèmes papillaires chez l’enfant

La découverte fortuite d’un aspect de saillie papillaire au fond d’œil est fréquente chez l’enfant. La prise en charge diagnostique fait appel à une batterie d’examens dont le but est avant tout de différencier les œdèmes papillaires de stase vrais – qui sont une urgence neurochirurgicale ou neurologique – des pseudo-œdèmes – qui ne requièrent généralement qu’une surveillance. Les druses enfouies de la papille optique sont une cause classique de pseudo-œdèmes, dont il est essentiel de savoir poser le diagnostic, afin d’éviter la réalisation des explorations anxiogènes et coûteuses qu’impose le diagnostic d’œdème papillaire vrai.

Nous avons réalisé une étude rétrospective sur les enfants adressés entre 2011 à 2020 à l’Hôpital Necker pour aspect d’oedème papillaire et dont le diagnostic final était celui de pseudo-œdème associés à des druses de la papille optique et/ou sur à des formations para-papillaires ovoïdes hyper-réflectives (PHOMS). Les patients ne présentant pas d’OCT Enhanced Depth Imaging (EDI) en modes raster, radial et RNFL  au diagnostic ont été exclus. 21 yeux de 12 enfants (7 garçons et 5 filles, avec un âge moyen de 9.8 ± 3.2 ans au diagnostic) ont été inclus. Les diagnostics de druses de la papille optique et celui de PHOMS étaient posés sur les critères de l’Optic disc drusen Consortium basés sur l’analyse de l’étude en OCT EDI de la papille optique. Les résultats du bilan réalisé au diagnostic (rétinophotographie, autofluorescence, échographie B, angiographie à la fluoresceine) étaient analysés.

Le diagnostic de druses de la papille optique a été posé chez 15 (71%) des 21 yeux examinés. Tous ces yeux présentaient aussi des PHOMS péri-papillaires, de taille variable à l’OCT. Pour 6 yeux (29%), le diagnostic de PHOMS seuls, sans œdème papillaire de stase vrai associé, a été posé. Pour ces 6 yeux, l’autofluorescence était négative au diagnostic, tandis qu’elle était négative chez seulement 40% des yeux avec druses. Un tiers des yeux avec PHOMS uniquement avait une hyper-échogénicité de la papille au diagnostic, contre 100% des yeux présentant des druses. L’angiographie retrouvait une imprégnation localisée pour 20% des yeux avec PHOMS uniquement, contre 50% des yeux présentant des druses. Lorsqu’elle était réalisée (18 yeux), l’analyse du RNFL retrouvait une augmentation dans les 6 yeux sans druses au diagnostic mais seulement dans 6 des 12 yeux (58%) avec druses au diagnostic, les 7 autres yeux présentant une épaisseur normale (17%) ou diminuée (25%).

Cette étude rétrospective permet de mettre en relation les différentes modalités d’exploration des druses papillaires et des PHOMS isolés chez un enfant présentant un aspect d’œdème papillaire. Dans un tiers des cas, seules des PHOMS étaient mises en évidence, sans signe associé d’œdème de stase vrai. Dans les autres cas, les PHOMS étaient associées aux druses, rendant le diagnostic plus aisé. Dans ces cas de PHOMS uniquement, le RNFL était toujours augmenté, tandis que la présence de druses étaient associés à un RNFL normal –17% des cas – ou atrophique – 25% des cas.

Les PHOMS péri-papillaires sont une entité d’individualisation récente qui peut être associée à un œdème papillaire de stase vrai, à des druses de la papille optique, ou être isolées. Cette étude montre que la visualisation ou non de druses profondes à l’OCT est associée à une présentation différente des pseudo-œdèmes papillaires chez l’enfant. Le suivi longitudinal de ces jeunes patients devrait permettre au cours des prochaines années de mieux comprendre la physiopathogénie de ces entités.