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Cas d’un rétinoblastome unilatéral avec extension sclérale

Le rétinoblastome est une tumeur embryonnaire hautement maligne, la plupart des formes unilatérales nécessite le recours à une énucléation, l’extention sclérale rend dangereux l’acte opératoire et nécessite  le recours à une chimiothérapie première

Nous rapportons un cas d’un nourrisson de 9mois admis au service d'ophtalmologie pédiatrique pour suspicion de rétinoblastome

le nourrisson présente un œil rouge(ODT), évoluant depuis 15 jours avant son admission . À l’examen sous anesthésie général, on note au niveau de l’œil droit : une hyperhémie conjonctivale. L’examen du segment antérieur trouve  un œdème ,une hématocornée avec un caillot de sang dans la chambre antérieure avec un tyndall hématique, des grumaux tumoraux au niveau de l’iris inférieur, le tonus oculaire est élevé au 16mmhg , pas de passag au fond de l’œil. L’examen de l’œil contre latéral est sans particularité .une échograhie oculaire est faite objective la présence d’une formation tissulaire hétérogène mesurant 1,83 / 0,91 cm vascularisée au doppler couleur et siège de calcifications en rapport avec un rétinoblastome.  Une IRM est réalisée : aspect en faveur d’un rétinoblstome avec extension et nodules extra- scléraux sans infiltration du nerf optique.

Le rétinoblastome est la tumeur maligne oculaire la plus fréquente chez l’enfant , dans environ 60% des cas ,la tumeur est unilatérale , l’indication d’une énucléation reste souvent impérative dans les atteintes intraoculaires étendues, dans quelques cas l’extension locale de la tumeur impose la réalisation d’une chimiothérapie néoadjuvante

L’extension locale de rétinoblastome conditionne la prise en charge thérapeutique et change le prostic le pronostic d’où l’intérêt de dépistage précoce