La dysversion papillaire est une anomalie congénitale secondaire un retard de fermeture de la fente embryonnaire. Le syndrome de dysversion papillaire comprend, en plus des anomalies papillaires et juxtapapillaires, un staphylome inférieur ou inféronasal. Plusieurs anomalies peuvent survenir entre le staphylome et la courbure normale du globe oculaire.
Name
Cavitations intrachoroïdiennes et anomalies jonctionnelles compliquant un syndrome de dysversion papillaire
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Cavitations intrachoroïdiennes et anomalies jonctionnelles compliquant un syndrome de dysversion papillaire
Orateurs :
Auteurs :
Dr Chtourou HABIBA
Résumé
Objectif
Description de cas
Il s’agit d’un patient âgé de 41 ans, fort myope, aux antécédents de décollement séreux rétinien bilatéral (DSR) qui a consulté pour une baisse de l’acuité visuelle progressive de l’œil droit (OD). L’examen ophtalmologique a retrouvé une acuité visuelle corrigée à compte les doigts à l’OD et 6/10f au niveau de l’œil gauche. Le segment antérieur et le tonus oculaire étaient normaux. L’examen du fond d’œil des 2 yeux a montré une dysversion papillaire, un staphylome myopique inférieur de type 5 et des zones atropho-pigmentaires sur le bord temporal du staphylome, sans lésions périphériques rétiniennes.
Observation
L’angiographie rétinienne à la fluorescéine a mis en évidence une plage d’hyperfluorescence précoce sur le bord temporal du staphylome de l’OD, associée à des « points de fuite » hyperfluorescents avec une diffusion tardive. La tomographie en cohérence optique (OCT) maculaire a montré une dégénérescence cystoïde maculaire de l’OD sans DSR, un rétinoschisis inférieur étendu au niveau de l’aire du staphylome et des cavitations intrachoroïdiennes péripapillaires aux 2 yeux.
Le diagnostic de syndrome de dysversion papillaire associant une dysversion papillaire, un staphylome inférieur et une pseudo-choriorétinopathie séreuse centrale (CRSC) a été établi. Il est associé chez ce patient à des cavitations intrachoroïdiennes et à un rétinoschisis inférieur.
Discussion
Le syndrome de dysversion papillaire associe une bascule antéropostérieure, un conus inférieur et un staphylome inférieur. Il peut se compliquer d’altérations pigmentaires au niveau jonctionnel, pouvant simuler une CRSC chronique.
Les cavitations intrachoroidiennes péripapillaires sont souvent visualisées en OCT et sont dues aux contraintes biomécaniques de l’œil myope fort, mais restent souvent sans conséquences cliniques majeures.
Conclusion
Les altérations pigmentaires et les points de fuite jonctionnels chez le myope fort demeurent assez mal connus des praticiens, souvent confondus avec une CRSC atypique.