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Cholesterolosis bulbi: A propos de deux cas

Décrire deux cas cliniques de cholesterolosis bulbi avec atteinte du segment antérieur.

Nous rapportons les cas de 2 patients qui ont consulté aux urgences ophtalmologiques du CHU de Reims en raison de l’apparition d’un œil rouge non douloureux unilatéral depuis plusieurs mois. Leur point commun était d’avoir un antécédent homolatéral de maladie rétinienne. 

Le premier patient était âgé de 54 ans et présentait un œil gauche rouge non douloureux depuis plusieurs mois sans baisse d’acuité visuelle récente. Parmi ses antécédents médico-chirurgicaux nous notions la présence d’un décollement de rétine rhegmatogène homolatéral multi opéré il y a 20 ans. L’examen clinique retrouvait une meilleure acuité́ visuelle corrigée (MAVC) de 20/20 à l’œil droit (OD) contre une perception lumineuse négative de l’œil gauche (OG). Le tonus intra-oculaire était de 15 mmHg OD contre 38 mmHg OG. Le segment antérieur droit était normal alors que l’analyse biomicroscopique du segment antérieur de l’œil gauche retrouvait une cataracte cortico-nucléaire dense ainsi qu’une hyperhémie conjonctivale associée à la présence de cristaux intracamérulaires brillants et mobiles sans précipités retrocornéens. Un examen par échographie en mode b retrouvait la présence d’un décollement de rétine total ainsi que des dépôts hyperéchogènes intravitréens. Le patient a été traité à visée symptomatique par timolol et latanoprost topiques. Le second patient était âgé de 13 ans et était suivi antérieurement pour une maladie de Coats de l’œil gauche de stade 3B. Sa MAVC était de 20/20 OD contre une perception lumineuse négative de l’OG. Notre examen en lampe à fente du segment antérieur de l’œil gauche retrouvait la présence de néovaisseaux iriens associés à des cristaux intracamérulaires. Le tonus intraoculaire était de 5 mmHg OG contre 13 mmHg OD. Un traitement par injection intra-vitréenne de bévacizumab a permis la régression de sa rubéose irienne et permet à ce jour la conservation anatomique du globe oculaire gauche.

Le cholesterolosis bulbi, plus connu en France sous le nom de synchisis étincelant, est une atteinte ophtalmologique rare dont la première description clinique a été rapportée par le Dr Parfait-Landau en 1828. Les cristaux cholestéroliques résident majoritairement au sein de la cavité vitréenne et peuvent être la conséquence d’une inflammation intra-oculaire chronique, d’un décollement de rétine exsudatif chronique ou d’un saignement intra-oculaire persistant. Ses trois principales causes sont le décollement de rétine rhegmatogène chronique, la maladie de Coats et la maladie de Eales. Dans certains cas, les cristaux peuvent atteindre la chambre antérieure via les espaces zonulaires. Des dépôts intracamérulaires similaires peuvent être retrouvés chez des patients atteints de cataractes corticonucléaires avancées (phacolyse). Le glaucome secondaire par accumulation intra-trabéculaire de cristaux de cholestérol est la principale complication du synchisis étincelant et est une cause fréquente de cécité. Lorsqu’il survient chez des patients ayant un pronostic visuel préservé, une baisse du tonus intra-oculaire par hypotonisants locaux doit être tentée en première intention, celle-ci ne devra pas faire retarder l’heure d’une trabéculectomie en cas d’hypertonie réfractaire à ces mesures.

Le cholesterolosis bulbi est une pathologie rare dont la principale complication est le glaucome secondaire. L’échographie tient une place importante dans le diagnostic étiologique de cette entité lorsque les antécédents du patient ne sont pas préalablement connus.