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Complexe vasculaire exsudatif périfovéal anormal (PEVAC). A propos d’un cas

Le complexe vasculaire exsudatif périfovéal anormal (PEVAC) est une entité particulière rare. Il est caractérisé par la présence d’une anomalie vasculaire anévrismale, maculaire, isolée et idiopathique. C’est un diagnostic d’élimination qui ne doit être retenu qu’après avoir écarté les autres causes, systémiques et oculaires, d’anévrismes maculaires. La prise en charge n’est pas codifiée. Elle dépend du siège des anomalies, de la présence de signes exsudatifs et du retentissement visuel de la maladie. Ce travail a pour but de rapporter le cas d’une patiente âgée, qui consulte pour une gêne visuelle unilatérale progressive et dont l’exploration a révélé un PEVAC. Nous mettons l’accent sur les éléments cliniques clés qui doivent faire penser à ce diagnostic.

Nous rapportons l’observation clinique d’une femme âgée de 79 ans, qui consulte pour un flou visuel à l’œil droit d’apparition progressive depuis plus de 3 mois. Une évaluation clinique et des examens paracliniques ont été réalisés. La patiente a été suivie sur une période de 8 mois.

Femme de 79 ans, sans antécédents particuliers, consulte pour une baisse progressive de l’acuité visuelle de l’œil droit depuis plus de 3 mois. A l’examen, l’acuité visuelle est réduite à 5/10P6 à droite, 7/10P2 à gauche. L’examen du segment antérieur met en évidence une discrète cataracte aux 2 yeux. Au fond d’œil, au niveau de l’œil droit, on observe une petite lésion rouge arrondie juxta-fovéolaire associée à un épaississement maculaire. Au niveau de l’œil gauche, on ne retrouve pas d’anomalies vasculaires. L’OCT maculaire objective, au niveau de l’œil droit, des lésions intra-rétiniennes hyper-réflectives, de forme arrondie, associées à des logettes intra-rétiniennes. Au niveau de l’œil gauche, l'OCT est sans particularités. L’angiographie à la fluorescéine montre, au niveau de l’œil droit, des lésions hyperfluorescentes juxtafovéolaires arrondies de petite taille bien limitées diffusant aux temps intermédiaires et tardifs. A l’angiographie au vert d’indocyanine, les lésions sont mieux individualisées, sans diffusion. L’angiographie est sans particularités à gauche. Devant ce tableau clinique et l’absence d’antécédents généraux ou ophtalmologiques, le diagnostic de PEVAC est retenu. Des intravitréennes (IVT) d’anti-VEGFs sont proposées. Après induction par 3 IVT, une amélioration est observée. Après 6 IVT, les signes exsudatifs ont disparu. Une surveillance régulière pendant 8 mois n’a pas montré de récidive.

Notre patient illustre un cas de PEVAC. Le retentissement fonctionnel est modéré. Il s’est installé lentement et progressivement, et a touché uniquement un œil. Au fond d’œil, une seule lésion est visible mais les examens complémentaires ont permis de mettre en évidence 3 lésions anévrismales. La littérature rapporte le plus souvent la présence d’une seule lésion de PEVAC, parfois 2. Étant donné la localisation juxta-fovéolaire, la présence de signes exsudatifs et le retentissement sur l’acuité visuelle, le patient a bénéficié d’un traitement par IVT d’anti-VEGFs. L’asséchement des lésions est obtenu au bout de 6 IVT.

Le PEVAC est caractérisé par une dilatation vasculaire anévrismale maculaire isolée et idiopathique. Ces anomalies peuvent être sous-diagnostiquées. La tomographie en cohérence optique, l’angiographie à la fluorescéine et au vert d’indocyanine, l’OCTA sont les examens clés du diagnostic. Le PEVAC doit rester un diagnostic d’élimination. En cas de signes exsudatifs et de retentissement sur l’AV, un traitement peut être proposé en fonction de la localisation des lésions. Les IVT d’anti-VEGFs ne sont pas toujours efficaces.