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Corrélation anatomo-tomographique d’un cas de lymphome oculaire primitif diffus à grandes cellules B

Le lymphome primitif diffus à grandes cellules B vitréo-rétinien, est un lymphome de haut grade de malignité associé à une localisation cérébrale dans 82 % des cas. Des localisations oculaires sont également présentes dans 10 % des lymphomes cérébraux primitifs. Son pronostic est sombre et potentiellement fatal, mais compatible avec une survie prolongée en cas d’atteinte oculaire isolée. Notre étude  vise à proposer une  correspondance et une corrélation anatomopathologique avec les  images observées en tomographie par cohérence optique (OCT).  

Une patiente de 72 ans présente une baisse visuelle depuis 1 mois prédominant au niveau de l’œil droit. L’examen biomicroscopique retrouve une panuvéite bilatérale avec présence de précipités rétro-descemétiques et d’une hyalite, sans atteinte rétinienne. La vitrectomie diagnostique permet la mise en évidence des cellules lymphomateuses. L’IRM cérébrale retrouve des lésions compatibles avec un processus lymphoprolifératif. La récidive du lymphome oculaire droit se manifeste par  une occlusion de l’artère centrale de la rétine associée à une ischémie choroïdienne maculaire puis secondairement un glaucome néovasculaire douloureux sans perception lumineuse et non contrôlé médicalement motivant l’énucléation du globe oculaire droit.

L’OCT maculaire réalisé 6 mois avant l’énucléation retrouve un épaississement rétinien diffus avec décollement séreux rétinien, associé à la présence de points hyperréflectifs prédominant au niveau des couches externes rétiniennes, ainsi qu’au sein de l’exsudat. On ne retrouve pas de décollement de l’épithélium pigmentaire, mais celui-ci semble épaissi, prenant un aspect irrégulier. L’examen anatomopathologique a mis en évidence une colonisation tumorale  intraoculaire par un infiltrat lymphomateux à grandes cellules d’architecture diffuse et en nappes. Cette prolifération tumorale présente un tropisme rétinien très particulier avec une prolifération à prédominance sous-épithéliale pigmenté entre la lame de Bruch et l’épithélium pigmenté rétinien. Celui-ci est plissé et décollé, et par place quasiment détruit cernant des amas de cellules tumorales. Les couches externes sont par places dissociées par l'infiltration tumorale sans franche infiltration. Les couches internes du neuroépithélium rétinien ne présentent pas d’infiltration par la tumeur.

Nos résultats permettent d’établir, à partir d’un cas, une confrontation et une corrélation entre les aspects en  OCT et l’aspect anatomo-pathologique de ce lymphome que nous avons pu observer ainsi que ceux décrits dans la littérature.

Nos résultats anatomopathologiques  montrent  une localisation tumorale  intraoculaire caractéristique de ce lymphome diffus à grandes cellules B avec une localisation tumorale à prédominance sous épithéliale pigmenté, entre la lame de Bruch et l’épithélium pigmenté rétinien, sans colonisation choroïdienne ni localisation au niveau du neuro-épithélium rétinien, non observée dans les autres types de lymphomes oculaires. Cette caractéristique topographique doit permettre de faire un diagnostic précoce de ces lymphomes  à l’OCT.