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Dermoïde du limbe: ne pas faire n'importe quoi!

Le dermoïde du limbe est un choristome constitué d'épiderme, de poils et de glandes sébacées. Il est visible dès la naissance et peut être isolé ou inclus dans un syndrome malformatif. Son ablation doit se discuter en toute connaissance des possibilités anatomiques de son insertion.

Entre 4 à 6 dermoïdes du limbe sont opérés dans notre service par an. La chirurgie a pour buts de permettre de limiter l'amblyopie et d'améliorer l'aspect esthétique. Deux cas différents sont rapportés dans cette communication, avec leur prise en charge.

Un petit garçon de 4 ans nous est adressé pour dermoïde du limbe temporal inférieur avec astigmatisme de 4D, et une acuité visuelle corrigée qui ne dépasse pas 4/10. L'autre oeil a 8/10. Le dermoïde est de grade 2, et il fait 6 mm de diamètre. En gonioscopie, l'angle est largement ouvert. Il n'y a pas d'autre anomalie. La chirurgie est réalisée avec ablation totale du dermoïde qui atteint le 1/3 antérieur de la cornée, et une greffe lamellaire cornéo-sclérale permet de combler le déficit cornéen. Une fois les fils enlevés, l'acuité visuelle a atteint 6/10 avec la correction d'un astigmatisme de 2D.

Le deuxième patient est une fillette de 10 ans, amblyope d'un oeil présentant un dermoïde du limbe de type 3, avec extension orbitaire, et syndrome de Goldenhar. La chirurgie avait pour but de réduire la tumeur bénigne pour améliorer l'aspect esthétique. L'angle irido-cornéen etait diminué et le dermoïde, de 8mm de diamètre, pénétrait la cornée en pleine épaisseur, ne laissant que l'endothéliodescemet distendue en place. Une greffe cornéosclerale, transfixiante au niveau cornéen et lamellaire au niveau scléral  a permis de restituer un aspect oculaire pratiquement normal. 

En dehors du dermoïde de moins de 3mm, non astigmatogène, les dermoïdes du limbe doivent être opérés afin de diminuer les riques d'amblyopie. La chirurgie nécessite une ablation la plus totale possible malgré l'absence de plan de clivage et la réalisation d'une greffe cornéo-sclérale afin de limiter l'invasion conjonctivale parfois responsable de cicatrice ptérygoïde inesthétique et également astigmatogène. Ces enfants doivent être examinés par un chirurgien de la cornée dès le plus le jeune âge, afin que celui-ci puisse poser la meilleure indication chirurgicale.

Contrairement à l'avis de nombreux ophtalmopédiatres, le dermoïde du limbe doit être pris en charge assez tôt pour ne pas laisser se développer une amblyopie causée par l'anisométropie astigmatogène difficile à corriger. Plus la chirurgie est tardive, plus l'astigmatisme persistera. L'indication de greffe lamellaire cornéo-sclerale doit être discutée dans chacun des cas et doit obliger l'ophtalmologiste à confier son petit patient à un chirurgien de la cornée s'il ne sait ou ne peut pas envisager cette prise en charge.